Forschung für den Menschen

1. Forschung für den Menschen Titel

2. Struktur des Kompetenznetzes UNIVERSITÄTSKLINIKEN/HERZZENTREN VERTIKALES FORSCHUNGS-UND VERSORGUNGSNETZ KINDERKARDIOLOGEN KARDIOLOGEN HORIZONTALES FORSCHUNGSNETZ HERZCHIRURGEN FORSCHUNGS-EINRICHTUNGEN WISSENSCHAFTLICHERBEIRAT FORSCHUNGSPROJEKTE NETZWERKZENTRALE ÖFFENTLICHKEIT HAUSÄRZTE NATIONALES REGISTER REHABILITATIONS-KLINIKEN + SELBSTHILFEGRUPPEN ELTERNVERBÄNDE PATIENTEN

3. ZENTRALEDATENBANK + REGISTER Netzwerk Forschung NICHT INVASIVE RV-BILDGEBUNG STANDARDISIERUNG LEITLINIEN FORT- UND WEITERBILDUNG ÖFFENTLICHKEITSARBEIT SUBJEKTIVE BELASTBARKEIT NEUE PROJEKTE OBJEKTIVE BELASTBARKEIT VERSORGUNGSFORSCHUNG EPIDEMIOLOGIE GENDER PULMONALARTERIOPATHIE RV-INSUFFIZIENZ NACHLAST MYOKARD FALLOT-TETRALOGIE DIAGNOSTIK PULMONALARTERIOLOPATHIE KOMBINIERTE LAST NACHLAST THERAPIEPULMONALARTERIOLOPATHIE NACHLAST

4. Standardisierter Studienablauf Patienten Basisdatensatz Basisdatensatz mit Klinische Untersuchung MRT Echokardiographie Objektive Belastbarkeit Subjektive Belastbarkeit Genderspezifische Aspekte Klinische Untersuchung MRT Echokardiographie Objektive Belastbarkeit Subjektive Belastbarkeit Genderspezifische Aspekte • Fallot‘scher Tetralogie • Peripherer Pulmonal-stenose • Pulmonaler Hypertonie • Rechtsherzinsuffizienz Spezialparameter Spezialparameter 0 12 Zeit in Monaten Zentrale Datenbank

5. Gesundheitsforschung

6. Gesundheitsforschung

7. Überlebensrate von Kindern mit angeborenen Herzfehlern Überlebensrate(in Prozent) Jahre

8. Schätzung der klinischen Relevanz von angeborenen Herzfehlern für die nächsten Jahre Leben mit AHF (0,8 % aller Lebendgeborenen mit AHF) Kinder mit AHF (90 % aller Lebendgeborenen mit AHF) Patienten (n) 18-Jährige mit AHF (80 % aller Kinder mit AHF) 400 000 Erwachsene mit AHF 350 000 300 000 250 000 200 000 150 000 100 000 50 000 Jahre

9. Häufigste angeborene Fehlbildung beim Menschen • 0,7 - 1 % aller Lebendgeborenen • Vielfalt der Fehlbildungen des Herzens und dergroßen Gefäße • 30 % leichte, 45 % mittelschwere, 25 % schwere Herzfehler • Große Belastung für die Betroffenen und ihreFamilien Angeborene Herzfehler

10. Der minimale Datensatz • Diagnose/n • Operation/en (Art, Datum, Ort) • Intervention/en (Art, Datum, Ort) • Selbsteinschätzung • Familienanamnese

11. Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. Gegründet von den deutschen Fachgesellschaften

12. Die nächsten Schritte Studien mit

13. Bundesverband Herzkranke Kinder e. V. Unterstützung durch Patienten und Selbsthilfegruppen

14. Bundesvereinigung JEMAH e. V. Herzkind e. V. Interessengemeinschaft Das herzkranke Kind e. V. (IDHK) Unterstützung durch Patienten und Selbsthilfegruppen

15. Einverständnis der Eltern/Patienten zur Teilnahme an Studien[Nationales Register für angeborene Herzfehler 03/2007 n = 24 076] nein 3 % ja 97 %

16. Forschung für den Menschen

17. Datenschutz PID-Generator Patientenliste Studien-datenbank Forschungs-datenbank WebbasierteDateneingabe Pseudonym generating service

18. Prof. Dr. med. Peter E. Lange (Sprecher) • Dr. med. Ulrike Bauer (Geschäftsführerin) • Prof. Dr. med. Matthias Gutberlet • Prof. Dr. med. Hans-Werner Hense • PD Dr. med. Siegfried Kropf • PD Dr. med. Brigitte Stiller Netzinternes Leitungsgremium

19. Prof. Dr. med. Günter Breithardt (Stellv. Vorsitzender) • Prof. Dr. med. Sabine Däbritz • Dr. med. Fokko de Haan • Prof. Dr. med. Roland Hetzer • Prof. Dr. med. Marie-Christin Seghaye • Dr. med. Karl Robert Schirmer • Prof. Dr. med. Achim A. Schmaltz (Vorsitzender) • DGK • DGTHG • DGK/BNK • DGTHG • DGPK • DGPK/ANKK • DGPK Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. • Vorstand 2003 - 2006

20. Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. • Vorstand 2007 - 2009 • Prof. Dr. med. Günter Breithardt (Vorsitzender) • Prof. Dr. med. Sabine Däbritz • Dr. med. Fokko de Haan • Prof. Dr. med. Roland Hetzer (Stellv. Vorsitzender) • Prof. Dr. med. Deniz Kececioglu • Dr. med. Karl Robert Schirmer • Prof. Dr. med. Achim A. Schmaltz • DGK • DGTHG • DGK/BNK • DGTHG • DGPK • DGPK/ANKK • DGPK

21. Wissenschaftlicher Beirat • Vom BMBF/DLR berufen • Prof. Dr. med. Frank A. Flachskampf (Echokardiographie) • Prof. Dr. med. Johannes Haerting (Epidemiologie und Biometrie) – Stellv. Vorsitzender • Prof. Dr. med. Martin Otto Hess (Kardiologie) • Prof. Dr. med. Hans Carlo Kallfelz (Kinderkardiologie) - Vorsitzender • Prof. Dr. med. Rüdiger Klar (Biometrie und Informatik) • Prof. Dr. med. Ingrid Oberhaensli-Weiss (Kinderkardiologie) • Prof. Dr. med. Erwin Notker Oechslin (Kardiologie) • Prof. Dr. med. Ursula Ravens (Pharmakologie) • Prof. Dr. med. Rainer Rienmüller (Radiologie) • Prof. Dr. med. Berthold Schneider (Biometrie und Informatik) • Prof. Dr. med. Götz von Bernuth (Kinderkardiologie)

22. Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. • Satzungszweck • Erfassung von Daten von Patienten mit AHF • für epidemiologische Studien • als Ausgangsbasis für klinische Studien

23. Datenschutzauflagen • Wirtschaftlicher Träger für langjähriges Projekt • Patientenaufklärung/-einverständnis • Schutz der personenbezogenen Daten • Definition der Zielstellungen des Registers

24. Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. • Mit diesem Register soll ein Bindeglied zwischen Kinderkardiologen, Kardiologen, Herzchirurgen, Epidemiologen und Sozialmedizinern als Basis für eine effiziente Forschung geschaffen werden. • Mit validen Registerdaten kann ein wesentlicher Beitrag zur Gesundheitsforschung bei einer Patientengruppe mit einer für jedes einzelne Individuum bedeutsamen chronischen Erkrankung geleistet werden.

25. Vorhaben 2. Förderphase • Epidemiologische Projekte • EP 1.0 • EP 1.1 • EP 1.2 • EP 1.3 • EP 1.4 • EP 1.5 • EP 2.0 • Nationales Register für angeborene Herzfehler e. V. • Familienbasierte Untersuchung zu den genetischen Ursachen von AHF • Integrated Project – Heart Failure and Cardiac Repair (HeartRepair) • Kohärenzgefühl als Mediator der gesundheitsbezogenen Lebensqualität bei Jugendlichen (CoalaH) • Lebensqualität und soziale Situation bei Erwachsenen (LESSIE) • Leben mit AHF – Neue Kommunikationswege zum Patienten • Prävalenz angeborener Herzfehler bei Neugeborenen in Deutschland (PAN)

26. HP 3.1 • HP 3.3 • HP 4.2 • HP 4.3 • NP 4 • Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie mit Sildenafil bei Eisenmenger-Syndrom • Bosentan zur Senkung des Lungengefäßwiderstandes nach Fontan-Operation • Frühe Reintervention bei Kleinkindern nach Fallot-Korrektur: Prospektive Analyseder Effektivität mittels kardialer MRT und Myokard-Gewebedoppler • Kardiale Funktion unter Belastung zur frühen Detektion rechtsventrikulärerInsuffizienz nach Fallot-Korrektur • Kardiale Resynchronisationstherapie zur Behandlung herzinsuffizienter Patientenmit angeborenenen Herzfehlern – neue therapeutische Ansätze Vorhaben 2. Förderphase • Klinische Studien

27. www.kompetenznetz-ahf.de Forschung für den Menschen

28. www.kompetenznetz-ahf.de

29. www.kompetenznetz-ahf.de