1 / 18

Hipertermia złośliwa

Hipertermia złośliwa. Agnieszka Gorczyca. Hipertermia złośliwa (malignant hyperthermia, MH). farmakogenetyczna choroba mięśni szkieletowych, indukowana poprzez ekspozycję na niektóre leki anestetyczne (suksametonium,leki wziewne)

sal
Download Presentation

Hipertermia złośliwa

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hipertermia złośliwa Agnieszka Gorczyca

  2. Hipertermia złośliwa (malignant hyperthermia, MH) • farmakogenetyczna choroba mięśni szkieletowych, indukowana poprzez ekspozycję na niektóre leki anestetyczne (suksametonium,leki wziewne) • zespół objawów klinicznych będących następstwem niekontrolowanego metabolizmu mięśniowego

  3. Hipertermia złośliwa - etiologia • Dziedziczona w sposób autosomalny dominujący (AD) - objawy wywoływane są na skutek zaburzenia prawidłowej homeostazy wapnia na jednym z etapów sprzęgania -pobudzenie ze skurczem mięśnia po zadziałaniu czynnika wyzwalającego • Utrzymane wzmożone napięcie mięśniowe wywołane jest zwiększonym uwalnianiem wapnia lub zmniejszonym wchłanianiem przez sarkoplazmę

  4. Hipertermia złośliwa - etiologia • 60% rodzin obciążonych hipertermią cechuje występowanie mutacji genu RYR 1 na chromosomie 19 • pierwszy opis przypadku w 1960 roku (Denborough)

  5. Hipertermia złośliwa - epidemiologia • Choroba dotyczy wszystkich ras • Częstość występowania około 1:10 000 • Najczęściej u młodych dorosłych (M>K) i u osób z wrodzonymi zaburzeniami mięśniowo-szkieletowymi • Wcześniejsze niepowikłane znieczulenie nie wyklucza MH !!!

  6. Hipertermia złośliwa – objawy mięśniowe • Skurcz żwaczy po suksametonium - może uniemożliwiać intubację, utrzymuje się około 2 minut - ważny czynnik prognostyczny rozwinięcia MH (około 50%) • Uogólniona sztywność mięśniowa wysokie stężenie CK » mioglobinuria» niewydolność nerek

  7. Objawy zwiększonego metabolizmu: „burza metaboliczna” • Tachykardia • Zaburzenia rytmu serca • Wzrost produkcji CO2 (>60 mm Hg) • Kwasica metaboliczna • Gorączka • DIC • Sinica, marmurkowatość skóry

  8. Hipertermia złośliwa • Najbardziej jednoznacznym objawem jest gwałtowny wzrost końcowo-wydechowego stężenia CO2 w kapnografii! (2-3 x) • Temperatura ciała może wzrosnąć do 42st.C (1 st/15 min)

  9. Hipertermia złośliwa • Badania laboratoryjne: - kwasica oddechowa i metaboliczna - hiperkaliemia - hiperkalcemia - hiperglikemia - hipoksemia - wzrost CPK

  10. Hipertermia złośliwa postępowanie: • Zaprzestanie podawania anestetyku wziewnego/suksametonium • Hiperwentylacja 100% tlenem z dużym przepływem świeżych gazów • schładzanie pacjenta • leczenie hiperkaliemii (wodorowęglany, glukoza z insuliną, furosemid)

  11. Hipertermia złośliwa postępowanie: • Forsowanie diurezy (co najmniej 2 ml/kg/h) • Leczenie zaburzeń rytmu • Leczenie kwasicy (wodorowęglany) • DANTROLEN

  12. DANTROLEN: • Mechanizm działania polega na zahamowaniu uwalniania wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej • Działa bezpośrednio na mięsień szkieletowy powodując jego rozkurcz • Średnia dawka - 2,5mg/kg (maksymalna-10mg/kg) • Działania niepożądane-osłabienie siły mięśniowej

  13. Hipertermia złośliwa Potwierdzenie - wykonanie biopsji mięśnia i ekspozycja tkanki mięśniowej na halotan i kofeinę - badania DNA w kierunku mutacji RYR 1

  14. ZNIECZULENIE PACJENTA Z ROZPOZNANIEM LUB PODEJRZENIEM MH • Rezygnacja z suksametonium i anestetyków wziewnych • Monitorowanie EKG, NIBP, SaO2,etCO2, temperatury ciała • Wymiana rur układu oddechowego • Dostępność dantrolenu

  15. CHOROBY POWIĄZANE Z MH: • CCD (miopatia typu central core) • Zespół Kinga-Denborougha • Osteogenesis imperfecta • Miotonia wrodzona • Niektóre dystrofie

  16. HIPERTERMIA ZŁOŚLIWA DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA • przełom tarczycowy • złośliwy zespół neuroleptyczny • ostra katatonia • udar cieplny • gruczolak chromochłonny nadnerczy • zatrucie środkami psychostymulującymi

  17. Bibliografia • Aitkenhead A.R., Smith G., Rowbotham D.J., 2007, Anestezjologia, red wyd. polskiego A. Kubler, Tom 1., 420-422 • Allman K.G., Wilson I.H., 2009, Oksfordzki podręcznik anestezjologii, E. Mayzner-Zawadzka (red.), Medipage, Warszawa , str. 267-273, 970-972 • Larsen R.,2003, Anestezjologia wyd. II polskie A. Kubler (red.), tłum. G. Szyszko vel Chorąży WM Urban&Partner Wrocław, str. 877-879 • Mayzner-Zawadzka E., Kosson D., 2006, Wybrane zalecenia postępowania w anestezjologii, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, str. 67-71 • Robinson N., Hall G., 2002, Anestezja praktyczna, red. nauk. tłum E. Mayzner-Zawadzka, Wydawnictwo Lekarskie PZWL., str. 90-94

  18. Dziękuje za uwagę

More Related