300 likes | 699 Views
HELLP SÜNDROOM. Kadi Ploom ITK Naistekliinik. HAIGUSJUHT. 23.02.07 hospitaliseeriti erakorraliselt SEO 28 nädalat korduvrase maksa- neerupuudulikkusega RR normis diurees adekvaatne Kaebuseks naha sügelus halb enesetunne Analüüsides väljendunud jääkainete ja maksanäitajate tõus
E N D
HELLP SÜNDROOM Kadi Ploom ITK Naistekliinik
HAIGUSJUHT • 23.02.07 hospitaliseeriti erakorraliselt SEO • 28 nädalat korduvrase maksa- neerupuudulikkusega RR normis diurees adekvaatne • Kaebuseks naha sügelus halb enesetunne • Analüüsides väljendunud jääkainete ja maksanäitajate tõus • Urea 13 kreatiniin 173 AST 76 ALT 46 • Lisandus loote hüpotroofia kaal vastas 26+3
Esmane dgn • Oodatav III sünnitus Rasedus 28 näd Intrahepaatiline kolestaas • Preeklampsia? Ebaselge neerupuudulikkus • Alustati loote kopsude ettevalmistamisega • Anamneesis sapikivitõbi ja äge püelonefriit 2006 • 2000 a raseduse lõpe 28 nädalal platsenta enneaegse irdumise tõttu surnud poeg 1050g • 2002 vag ajaline tütre sünd
Käesoleva raseduse ajal pidev halb enesetunne iiveldus nõrkus suukuivus • Konsulteeritud erinevate spetsialistide poolt • 27.02.07 lisandus trombotsütopeenia 150-100 x 10/9 l • Tuli lõplik diagnoos HELLP ja raseduse lõpetamine keisrilõike teel • Poeg 927 g Apgar 7/8
Keisrilõike järgselt emaka atoonia • Dik sündroom • Emaka amputatsioon • Verekadu kokku 2500ml • Ülekanne 6 doosi ER massi 14 krüopretsipitaati 7 trombomassi 11 VKP • Medroli 250 mg i/v -125 mg kuni 5 päeva
Raviga seisund stabisliseerus • Maksa – neerunäitajad normaliseerusid • Valk uriinis jätkuvalt negatiivne • RR ajutine tõus ravitud Labetaloliga • Haiglast lahkudes Hgb 135 Tromb 135 • Krea 69 Urea 5,5 AST 36 ALT 44 • Püsis madal üldvalk ja albumiin
HELLP TEOORIA • H hemolysis • EL elevated liver enzymes • LP low platelets • Sageli alahinnatud ja diagnoosimata jäänud • Esineb iseseisva nähtusena või preeklampsia variandina
Haptoglobiini langus 10% • LDH tõus üle 600 • Bilirubiin üle 20 • AST ALT üle 70 • Trombotsütopeenia alla 100 000
Patogenees ebaselge • Trombotsüüdid on kõige usaldusväärsem marker • D-dimeerid võivad olla varaseks markeriks kellel areneb HELLP • Ravi krambi profülaktika RR kontroll hormoon • Sünnitus kui laps eluvõimeline
Multisüsteemne haigus • Vasospasm ja koagulatsioonihäire • Mingil põhjusel häirub veresoonte endoteel ja aktiviseeritakse trombotsüüdid • Vabanevad vasoaktiivsed ained mis veelgi soodustavad vasospasmi ja trombI agregatsiooni
Mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia • Erütrotsüüdid lagunevad läbides väikesi kahjustatud sooni • Maksaensüümide tõus sekundaarne tingituna fibriini ladestumisest maksa sinusoidides • Rasketel juhtudel intrahepaatiline hemorraagia maksaruptuur subkapsulaarne hematoom
Trombotsütopeenia tekib nende lagunemisest ja ärakasutamisest • Enamus haigete hüübimisnäitajad on normis kuigi esineb varjatud koagulopaatiat mis ei ole laboratoorselt tõestatav • Osad autorid DIK on Hellp osa
Sagedus • Esineb 0,2-0,6% rasedatel • Preeklampsia 5-7% • Raske Hellp esineb kuni 12% preeklampsiatest • Kui preeklampsiat ei ole jääb HELLP dgn sageli hiljaks • 2/3 juhtudest algab enne sünnitust • 1/3 kuni 7 päeva postpartum
KLIINIK • Üldine halb enesetunne • Epigastriumi valu • Iiveldus oksendamine • Peavalu • Viirushaiguse kaebuste korral rasedal soovitav teha verepilt ja maksaensüümid • Hellus paremal roidekaare all
RR tõus ja proteinuuria tagasihoidlikud või puuduvad • Tursed normaalselt kuni 30% rasedatest • Dif dgn: äge maksarasvdüstroofia • trombootiline trombotsütopeeniline purpura • Hemolüütiline ureemiline sündroom
Dgn hilineb tavaliselt 8 päeva • Kahtlustatakse koletsüstiiti gastriiti hepatiiti • Toidumürgitust jms
DIAGNOOS • Hemolüüs • AST ALT tõus • Madalad trombotsüüdid • Madal hematokritt ilmub viimasena • Madal haptoglobiini tase viitab hemolüüsile • Trombotsüüdid alla 150 nõuab tähelepanu
Protrombiiniaeg(PT) APTT fibrinogeen tavaliselt normis • Fibrinogeen alla 3 g/l koos teiste laboratoorsete muutustega viitab algavale HELLP • Trombotsütopeenia on peamine HELLP marker • D-dimeerid on subkliinilise koagulopaatia marker
KLASSIFIKATSIOON • Osaline HELLP • Täielik HELLP – kaalu sünnitust 48 t jooksul • Klass I alla 50 000 trombotsüüdi • Klass II alla 100 000 • Klass III alla 150 000
RAVI • LDH ja trombotsüüdid vajavad jälgimist • Halvenemine 24-48 t möödudes sünnitusest • Maksa sonograafia on vajalik kui on tugev valu parema roidekaare all sõltumata analüüsidest • Maksakapsli hematoomi ja ruptuuri oht
NÄIDUSTUS KEISRILÕIKEKS • HELLP enne 30 nädalat ilma sünnitegevuseta ja Bishop alla 5 • HELLP ja hüpotroofia enne 32 nädalat • Ema seisundi halvenemine • Fulminantne HELLP • Dekompenseeritud preeklampsia • Epiduraal keelatud kui trombotsüüte alla 50 000 või DIK
Vaginaalne sünnitus võimalik kui Hellp kerge või mõõdukas emakakael küps ja rasedust üle 32 nädala
Magneesiumravi krambi profülaktikaks sõltumata hüpertensioonist • Jälgida Mg toksilisust • Vajadusel Ca glükonaat • RR ravi vähendab aju hemorraagia riski • Profülaktiline trombomassi ülekanne ei vähenda sünnitusjärgset verejooksu
DIK korral VKP krüopretsipitaat er mass • Suremus 1,1% • Kuni 25 % tekib DIK platsenta irre ARDS maks neerupuudulikkus kopsuturse maksa ruptuur või subkapsulaarne hematoom • Vastsündinu probleemid enneaegsus IUGR RDS
PROGNOOS • Kuni 25 % tekib HELLP ka järgneva rasedusega • Eriti ohustatud I tüübi HELLP • Varase ebatüüpilise HELLP korral uuri antifosfolipiid sündroomi osas
HAIGUSJUHT • 07.09.2007 hospitaliseeriti korduvsünnitaja sünnitegevusega • Arm emakal oodtav V sünnitus • Raseduse kulg siiani normis • Eelneval 2 päeval halb enesetunne temp kuni 38 • Saabudes temp normis kaebus peavalule ebaselgele nägemisele
RR 116/68 uriinis valk 1,88g/l ast 160alt 71 crp 135 trombotsüüdid 76 • Preeklampsia tõttu ravi magnesiumiga ja AB ravi infektsiooni tõttu • Vaakumi teel sünnib tütar 3275 A8/9 • Ravi MgSo4 saab 24 t krambi profülaktikaks • RR normis
Analüüsides pos dünaamika kuni 10.09 • Kreatiniin ja uurea tõusevad Krea 277 urea 17 • Kaebused peavalule hingamisraskusele • Medroli 250 mg i/v Magnesium ja Trandate ravi • 15.09.07 kolm krambiepisoodi mis kupeeritud Diazepamiga
CT peast pat leiuta • Neuroloogilist eriravi ei vaja • Lahkub koju 13 päeval • Kreatiniin 73 uurea 13 valk uriinis neg • RR 160/90 jätkab kodus Trandate ravi medroli vähenevas annuses