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PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS

PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS. Agnès Veyradier Yahsou Delmas Lionel Galicier Paul Coppo . Quand soupçonner un PTT ?. Thrombopénie < 75 000/mm 3 Thrombopénie + Hémolyse . ADAMTS13 ? Allo Agnès?. Recrutement Large Tous les HELLP.

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PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS

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Presentation Transcript

  1. PTT / GrossesseProposition thérapeutique PNDS Agnès Veyradier Yahsou Delmas Lionel Galicier Paul Coppo

  2. Quand soupçonner un PTT ? • Thrombopénie < 75 000/mm3 • Thrombopénie + Hémolyse ADAMTS13 ? Allo Agnès? Recrutement Large Tous les HELLP

  3. Mais aucun critère fiable en dehors d’ADAMTS13 Toute MAT ne répondant pas à la délivrance Quand débuter une plasmathérapie? • HELLP atypique • 1er ou 2e trimestre • Aggravation malgré la délivrance • Absence d’HTA • LDH >>> cytolyse • Fièvre • Cytopénies sévères • Contexte connu de déficit ADAMTS13 • Famille USS • Atcd de PTT acquis • ADAMTS13 <10%

  4. Traitement du PTT de la grossesse PEX (+ corticoïdes) FŒTUS ? + MFIU Extraction - + Bétaméthasone > 34 SA Extraction DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT

  5. Traitement du PTT de la grossesse • Réponse +: • Attendre le terme ou une indication fœtale d’extraction sous PEX d’entretien. • Réponse -: • MABTHERA avant ou après extraction? • Traitements « autorisés »: VLB, IMUREL® DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT

  6. Grossesse Upshaw-Schulman • Substitution systématique • Plasma: • 1er trimestre: 20 ml/kg/14j • 2e trimestre: 20 ml/kg/7j • 3e trimestre: 30 ml/kg/7j // PEX • Post partum: 10 à 20 ml/kg/14j • Suivi: • NFS réticulocytes • LDH haptoglobine • ASAT ALAT • ADAMTS13 • Aspirine non recommandé Objectif Résiduelle ADAMTS13 15% Rythme Mensuel 3 mois Bimensuel 6 mois « A la demande »

  7. Nouveau né Upshaw-Schulman • Pendant la grossesse • Suivi échodoppler à déterminer • Attention séroconversion artificielle • Après la naissance • Histologie placentaire • NFS J0 • ADAMTS13 J0 et entre 6 et 12 mois • Si MFIU • Histologie placentaire et fœtale • Prélèvement DNA foetal?

  8. Désir Grossesse PTT acquis En parler • Maladie autoimmune systémique associée? • ADAMTS 13? ADAMTS13 < 10%: • Rituximab • Grossesse autorisée après normalisation ADAMTS13 et reconstitution B ADAMTS13 Normal: SURVEILLANCE • NFS, réticulocytes • LDH, haptoglobine • ASAT, ALAT • Uricémie, BU • ADAMTS13 SA 6,22,28,32,36 ? + si anomalie Mensuelle, bimensuelle 3e trimestre

  9. PTT acquis enceinte ADAMTS13<10% • Surveillance « blindée » • Biologie hebdomadaire et à la demande • Accouchement programmé • Encadrement du peripartum par PEX • 3 PEX/semaine début J-7 jusuq’à S+2? • Mabthera post partum? • Fonction biologie/maladie autoimmune associée

  10. Nouveau né PTT acquis <10% • Histologie placentaire • NFS J0, J7 • ADAMTS 13 + Ac J0 puis fonction du Résultat • Sous –population B si exposé au mabthera • Si MFIU • Histologie avec congélation • Prélèvement sang si possible

  11. D’autres propositions? • Travail rétrospectifs sur les grossesses chez les femmes aux antécédents de PTT • Suivi prospectif des femmes PTT en âge de procréer

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