Riflessi pupillari

1. Riflessi pupillari Elvira Guaglione

2. Anatomia Diametro pupillare Regolato dall’azione antagonista di due muscoli: • Sfintere o costrittore della pupilla • Dilatatore della pupilla Unici due muscoli dell’organismo di origine ectodermica Elvira Guaglione

3. Anatomia Muscolo sfintere della pupilla • Fascia anulare di fibre muscolari lisce poste intorno al bordo pupillare • Diametro: 0,75-0,80 mm • Spessore: 0,1-0,2 mm • Posteriormente è unito ad un sottile strato di tessuto connettivo che si continua nel muscolo dilatatore • Innervazione parasimpatica Elvira Guaglione

4. Anatomia Muscolo dilatatore della pupilla • Costituito in parte da elementi di tipo muscolare, in parte di tipo epiteliale • Spessore di pochi micron • Disposizione radiale: dalla radice dell’iride si spinge negli strati più profondi dello stroma irideo • Innervazione simpatica Elvira Guaglione

5. Fisiologia Arco riflesso fotomotore Nucleo pretettale ↓ Nuclei di Edinger-Westphal ↓ Ganglio Ciliare ↓ Nervi ciliari brevi ↓ Muscolo costrittore della pupilla e Muscolo ciliare Il riflesso fotomotore alla luce presenta una porzione in comune con le vie ottiche Retina ↓ Nervo ottico ↓ Chiasma ↓ Tratto ottico brachium congiuntivuum Elvira Guaglione

6. Fisiologia Arco riflesso fotomotore Il riflesso pupillare alla luce è mediato da 4 neuroni Porzione afferente • Neurone sensoriale: connette ciascuna retina con ambedue i nuclei pretettali del mesencefalo a livello dei collicoli superiori • Neurone internucleare: connette ciascun nucleo pretettale con i nuclei di Edinger-Westphal Porzione efferente • Neurone motorio pregangliare: connette il nucleo di Edinger-Westphal al ganglio ciliare • Neurone motorio postgangliare: lascia il ganglio ciliare e passa nei nervi ciliari brevi per innervare lo sfintere della pupilla Elvira Guaglione

7. Fisiologia Riflesso fotomotore • Restringimento bilaterale della pupilla quando si proietta un fascio di luce di sufficiente intensità in uno dei due occhi • L’intensità della contrazione pupillare ha la stessa ampiezza nei due occhi • Questo riflesso è influenzato dall’età: nella prima infanzia o nell’età avanzata può essere meno intenso che nell’adolescenza e nell’età adulta • La miosi indotta dalla stimolazione luminosa dei fotorecettori è sensibile all’entità della variazione dello stimolo fotico Elvira Guaglione

8. Fisiologia Riflesso fotomotore diretto Quando illuminiamo un occhio con una fonte luminosa si ha la costrizione pupillare dell’occhio stimolato dalla luce Riflesso fotomotore consensuale Costrizione della pupilla dell’occhio non illuminato in seguito alla stimolazione luminosa dell’altro occhio • Tutto ciò avviene per 2 motivi: • incrocio di alcune fibre del nervo ottico a livello del chiasma • le vie di connessione tra nuclei pretettali e nuclei di Edinger-Westphal sono crociate Elvira Guaglione

9. Fisiologia Difetti pupillari afferenti Difetto afferente assoluto (o pupilla amaurotica) • Causato da lesione completa del nervo ottico • L’occhio interessato è completamente cieco (nessuna percezione luce) • Entrambe le pupille sono di uguali dimensioni • Quando l’occhio colpito è stimolato dalla luce non si ha costrizione pupillare da entrambi i lati; tuttavia quando viene stimolato l’occhio normale entrambe le pupille si restringono • Il riflesso dell’accomodazione è normale in entrambi gli occhi Elvira Guaglione

10. Fisiologia Difetti pupillari afferenti Difetto afferente relativo (pupilla di Marcus Gunn) • Causato da lesione incompleta del nervo ottico o da malattia retinica grave • Quadro clinico simile al precedente ma in forma più lieve • Le pupille rispondono debolmente se viene stimolato l’occhio affetto e prontamente se la luce è diretta nell’occhio sano Elvira Guaglione

11. Fisiologia “Swinging flash light test” La sorgente luminosa viene alternativamente spostata da un occhio all’altro stimolando ciascun occhio in rapida successione • Quando viene stimolato l’occhio normale entrambe le pupille si costringono • Quando si indirizza la luce nell’occhio affetto entrambe le pupille di dilatano • Quando viene stimolato nuovamente l’occhio normale entrambe le pupille si costringono Dilatazione paradossa: la dilatazione prodotta dalla sottrazione dello stimolo luminoso nell’occhio normale > della costrizione prodotta dalla stimolazione dell’occhio affetto Elvira Guaglione

12. Fisiologia Riflesso miosi-accomodazione-convergenza Si attiva quando l’attenzione viene rivolta ad un oggetto vicino (circa 30 cm) Si manifestano contemporaneamente 3 eventi • Accomodazione: aumento dello spessore del cristallino conseguente alla contrazione del muscolo ciliare • Costrizione della pupilla:contrazione del muscolo sfintere pupillare • Convergenza degli assi visivi:contrazione dei muscoli retti mediali Elvira Guaglione

13. Fisiologia Riflesso miosi-accomodazione-convergenza Porzione afferente • Origina dalle cellule ganglionari retiniche e segue le vie ottiche fino alle aree visive corticali • Da qui partono fibre per i nuclei di Edinger-Westphal Porzione efferente • È in comune con la via efferente del riflesso pupillare (nervo oculomotore → ganglio ciliare → nervi ciliari brevi) • Dai nervi ciliari brevi lo stimolo passa ai muscoli ciliari. La contrazione del muscolo ciliare determina rilasciamento delle fibre della zonula di Zinn con conseguente incurvamento del cristallino e messa a fuoco da vicino Elvira Guaglione

14. Fisiologia Riflesso miosi-accomodazione-convergenza Dissociazione luce-accomodazione Il riflesso alla luce è assente o debole ma la risposta all’accomodazione è normale • Può essere: • Monolaterale: difetto afferente di conduzione, herpes zoster oftalmico • Bilaterale: neurosifilide, diabete di tipo I, distrofia miotonica, encefalite, amiloidosi familiare, alcolismo cronico • Si ritiene che nel nucleo di Edinger-Westphal esistano aree distinte: • una ventrale implicata nell’accomodazione • una dorsale deputata alla costrizione pupillare • nucleo di Perlia: connessioni con il nucleo di Edinger-Westphal e insieme a questo costituisce la componente viscerale del nervo oculomotore Elvira Guaglione

15. Fisiologia Dissociazione luce-accomodazione Pupilla di Argyll-Robertson • Un tempo si pensava fosse segno patognomonico di neurosifilide invece è presente anche in forme vasculopatiche • Caratterizzata da miosi, assenza del riflesso fotomotore alla luce e conservazione del riflesso per vicino in occhi con funzione visiva normale • Coinvolgimento bilaterale ma asimmetrico • La sede dell’alterazione è la parte dorso-rostrale del mesencefalo • Il danno è a carico dei neuroni internucleari che connettono il nucleo pretettale al nucleo di Edinger-Westphal Pupilla di Argyll-Robertson inversa • Presenza del riflesso fotomotore e assenza di accomodazione e convergenza • La lesione è localizzata nel breve tratto che unisce il nucleo di Perlia al nucleo di Edinger-Westphal • Evenienza rara • Si riscontra in corso di botulismo o di tumori dei tubercoli quadrigemelli anteriori Elvira Guaglione

16. Fisiologia Dissociazione luce-accomodazione • pupilla ampia e regolare • il riflesso alla luce diretto è assente o torpido ed è associato a movimenti vermicolari del margine pupillare; il riflesso consensuale è assente o torpido • la pupilla risponde lentamente all’accomodazione con altrettanto lenta dilatazione pupillare successiva • l’accomodazione manifesta tonicità per cui dopo aver fissato un oggetto vicino il rilasciamento del muscolo ciliare avviene lentamente • nei casi di lunga durata la pupilla può diventare piccola (“piccola vecchia Adie”) Pupilla tonica di Adie • Dovuta a lesione delle fibre postgangliari dello sfintere pupillare e del muscolo ciliare • Colpisce giovani adulti • Può conseguire a malattia virale • Unilaterale nell’80% dei casi ma a distanza di mesi o di anni ci può essere interessamento anche del secondo occhio Elvira Guaglione

17. Fisiologia Innervazione simpatica • La via efferente è mediata da 3 neuroni: • Il primo (centrale) si trova nell’ipotalamo posteriore. Discende senza decussare lungo il tronco encefalico e termina nel centro cilio-spinale di Budge (nel corno intermedio laterale del midollo spinale tra C8 e T2) • Il secondo (pregangliare) va dal centro cilio-spinale al ganglio cervicale superiore del collo. Durante questo tragitto è in stretta relazione con la pleura apicale • Il terzo (postgangliare) sale lungo l’arteria carotide interna ed entra nel seno cavernoso dove si unisce alla branca oftalmica del trigemino. Le fibre simpatiche raggiungono il dilatatore della pupilla attraverso nervi ciliari lunghi e, indirettamente, attraverso il ganglio ciliare e i nervi ciliari brevi. Alcune fibre si distribuiscono al muscolo di Muller Elvira Guaglione

18. Fisiologia Paralisi oculosimpatica (sindrome di Claude-Bernard- Horner) • Espressione di una lesione a qualunque livello della via simpatica • CENTRALE (primo neurone): malattia del tronco encefalico (neoplastica, vascolare, demielinizzante), siringomielia, sindrome midollare laterale (Wallenberg), tumori del midollo spinale, neuropatia autonomica diabetica • PREGANGLIARE (secondo neurone): sindrome di Pancoast (tbc o adenocarcinoma dell’apice polmonare), patologia della succlavia, aneurismi/dissecazioni della carotide interna, lesioni a livello del collo (linfonodi, traumi, post-chirurgia) • POSTGANGLIARE (terzo neurone): cefalea a grappolo, dissecazione carotide interna, tumore rinofaringeo, otite media, massa del seno cavernoso Elvira Guaglione

19. Fisiologia Paralisi oculosimpatica (sindrome di Claude-Bernard-Horner) • È monolaterale • Caratterizzata da: • miosi (se c’è deficit del simpatico prevarrà il tono parasimpatico) • ptosi lieve e ipostenia del muscolo di Muller (componente liscia del muscolo elevatore della palpebra) • enoftalmo in quanto il simpatico ha anche azione trofica sul grasso periorbitario → ipotrofia del grasso con retrazione del bulbo e riduzione della rima palpebrale • Sintomi accessori: • ridotta sudorazione e vasocostrizione omolaterali (se la lesione è al di sotto del ganglio cervicale superiore in quanto le fibre sudoripare per il volto decorrono lungo l’arteria carotide esterna) Elvira Guaglione

20. Grazie per l’attenzione