1 / 63

VASKÜLİTLER

VASKÜLİTLER. Damar duvarının enflamasyonudur . Stenoz , oklüzyon veya anevrizmaya yol açar. Büyük Damar ... Dev Hücreli Arterit ... Takayasu Arteriti Orta Büyüklük … Poliarteritis Nodosa … Kawasaki hastalığı

saniya
Download Presentation

VASKÜLİTLER

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. VASKÜLİTLER • Damar duvarının enflamasyonudur. • Stenoz, oklüzyon veya anevrizmaya yol açar. • Büyük Damar ... Dev Hücreli Arterit • ... Takayasu Arteriti • Orta Büyüklük …PoliarteritisNodosa • … Kawasaki hastalığı • Küçük …Wegenergranulomatosisisit. ANCA • … Mikroskopikpolianjitp.n. ANCA • … ChurgStraussp.n. ANCA

  2. Dev Hücreli Arterit • Temporal arterit (karotid arterin extrakraniyal dalları) • Erişkinlerde en sık görülen vaskülittir. • İleri yaş (70-80) • Kadınlarda daha sık. • Avrupalılarda daha sık. • Kesin sebebi belli değil • T hücreleri, makrofajlar, multinükleer dev hücreler, parçalanmış internal elastik lamina

  3. KLİNİK • Baş ağrısı (sistemik enflamasyonlal birlikte) • Temporal arterde nodularite ve skalp hassasiyeti. • Çenede kladikasyo • Yorgunluk kilo kaybı ve ateş • Göz semptomları (Diplopi, görme kaybı, amorosisfugax, 1/5 hastada tam körlük) • 1/3 hastada polymyalji • Nörolojik semptomlar (TIA, RIND, Strok) • Üst ekstremitedekladikasyo, nabız kaybı

  4. TANI • ESR (50 mm/saat), crp yüksekliği. • Normokromnormositer anemi. • Trombosit artışı • Karaciğer enzimleri, Alkalenphosfataz • Büyük damar tutulumu (DSA, BTA, MRA) • Temporal arter biyopsisi (3-5 cm )(Altın standart)

  5. Subklavyen, aksiller, proksimalbrakiyal arterde stenozlar (% 10-15) • Bilateraltutlum sıktır. • Aortik anevrizma % 10. • Disseksiyon

  6. MEDİKAL TEDAVİ • Oral prednisone 40-60 mg (DM, Osteoporoz, HT) • Methotrexate • Kollateraller iyi olduğu için bypass pek gerekmez • Anevrizmalara müdahele gerekebilir

  7. TAKAYASU HASTALIĞI • Aorta ve ana dallarını pulmoner arteri tutan immune arterittir. • Genellikle 2.ve 3.dekaddakadınlarda görülür • ( Ortalama 25 yaş). • Doğu asya, hindistan, japonyada • Kadınlarda 3-4 kat daha fazla • Anevrizma veya Tıkayıcı hastalık

  8. Etyoloji • Ailesel genetik yatkınlık • Humoral , hücresel immunite • Otoimmunemekanizmalar (RA, SLE, IBH, GN) • Anti aortikendotelialcellantibody (20 X N) • Tbc endemik olduğu bölgelerde • Hormonal etkiler (Doğurgan yaşta kadınlarda)

  9. PATOLOJİ • Aralıklı • Panarterit • Akut eksudatif, kronik nonspesifikproduktif, granulomatozenflamasyon görülebilir. • Düz kas hücreleri, fibroblastlarintimayıinvazeederve ara madde depolanır. • İntimal kalınlaşma------stenoz-----iskemi • Mediada elastik lifler destrukte olur , Adventisyadafibrosis gelişir. • Anevrizma gelişimi

  10. KLİNİK • 1. Faz : Ateş, kilo kaybı,baş ağrısı, myalji, artralji • 2. Faz : Damar enflamasyonuna bağlı damar ağrısı, hassasiyet (carotodynia %32) • 3. Faz : Remisyon : iskemi veya anevrizma • Yaklaşık 1 yıl, 5 Doktor ------Tanı (piskosomatik hastalık zannedilir) • Aortik ark ve dallarının tutulumu sık olduğundan serebrovasküler(senkop, presenkop, TİA, Amorosisfugax, RIND, strok)semptom ve bulgular fazladır. • Görme bozuklukları (Retinalhipoperfüzyon)

  11. Üst ekstremitedekladikasyo • Vertebral arterin proksimal ve distalitutlur • Koroner arter tutulumu iskemi , konjestive kalp yetersizliği (Myokardit) • Pulmoner tutulum (PH bulguları verir) • Sol subklavyen arter daha sık tutulur • Subklavyensteal fazla görülmez • Aort kökü genişlemesi (Aort yetersizliği ) • Mitral yetersizlik

  12. Hipertansiyon (renal arter darlığına bağlı, aort kompliansında azalma, carotid body reseptörlerinde disfonksiyon) • Anevrizmal bölgeler multiplstenotik bölgelerle birliktedir. • Viseral arter de tutulum • Alt ekstremitearter tutulumu nadirdir • Raynaud fenomeni görülebilir

  13. LABORATUVAR RADYOLOJİ • CRP, Sedimantasyon yüksekliği, Anemi • BTA, MRA damar duvarındaki değişiklikleri gösterir. • Dublex USG karotis için iyi • Positron emisyon tomografisi ( flurodeoxyglucoseuptakeenflame duvarda aktivite artar.) • DSAvasküler lezyonları göstermede altın standart

  14. PET

  15. SINIFLAMA (UENO) • I) Aortik ark ve dalları • II) Desendan aorta abdominal aorta ve dalları • III) Tüm aorta • IV ) İlave Pulmoner arter tutulumu varsa

  16. Medikal tedavi Cerrahi tedavi • Steroidler (%60 remisyon ) • Remisyon yoksa veya relaps olursa ----Methotrexate, cyclophosfamid, azothioprin, mycophenolatemofetil • Anti TNF (TNF– IL- 12 ve IL 18) • HT---renal arter stenozu • Ekstremiteiskemisi • Serebraliskemi darlık >%70 • Aort yetmezliği • Progresif anevrizmalar • Disseksiyonlar

  17. Endovasküler Tedavi • Renal arter stent (1 yıl %80) • Subklavyen arter • Aorta • Damar duvarı sert, fibrotik, uzun segment • Karotislerdeemboliden daha çok tromboz nedeniyle semptom olur. • Endarterektomiye uygun değil. • Koroner arterlerdeki darlıklar ostial-----bypass • Renal arterlere bypass • Middleaortiksendrom bypass (Dist aorta ve iliaklar korunur) • Viseral arterlerde bypass önerilir

  18. Prognoz • Alt ekstremitedeüste nazaran daha çok iskemi görülür. • TA anevrizma ruptur riski daha azdır. • Bypasslardarestenoz ve tromboz riski var • Enflamasyondan dolayı anastamotik anevrizma oluşabilir (%12). • Relapse %30-90 civarında • Retinopati, HT, AY Anevrizma, yüksek sedimantasyon, kötü prognoz

  19. ORTA ÖLÇEKLİ DAMAR POLİARTERİTİS NODOSA (PAN) • Böbrekler , • cilt, • kas, • sinir, • GI trakt damarlarını etkiler. • Fokalsegmental, vaskulit • İdyopatik • Hepatit B, HIV, paraneoplastik sendrom (Hairycell lösemi) • HT, böbreklerde hematom • Livedoretikülaris, scnoduller • Myalji,artralji • Mono-polinöropati • Karın ağrıları • Anevrizma ve darlık • Kas sinir ve derin cilt biopsisi • Akciğerleri tutmaz

  20. ORTA ÖLÇEKLİ DAMAR KAWASAKİ HAST • <5 yaş koroner arterlerde tutulum (MI) • Koroner Anevrizmalar (%25) • Valvuler kalp Hast • Myokardit • Perikardit • Asprin ve IV Immunglobulin • Anevrizmalar • İliak • Axiller • Renal arter

  21. Bağ Dokusu Hastalıklarına SekonderVaskülitler BEHÇET HASTALIĞI PATOJENEZ • Oral, genital aftlar • Üveit,retinalvaskülit • Cilt lezyonları (aknei form papulopüstüloz, eritemanodosum, tromboflebitler) • NonerozivArtrit • GI enflamatuar bağırsak hast gibi • CNS ( menenjit, epilepsi, beyin sapı bulguları) • 20-40 yaşları • Sistemik vaskülittir. • BH prevelansının yüksek olduğu toplumlarda HLAB51 risk faktörü. • Vasküler hasarda endoteldisfonksiyonu, oksidatifstress, enflamasyon sorumlu. • Paterji testi(24-48 saat sonra püstül)

  22. Damar tutulumu %50 • Arteryelve VenözTROMBOZLAR • (Süperior ve inferiyor vena cavada, Hepatikvenlerde (BuddChiari sendromu), mezaterikven, dural sinüs, derin venler ) • Sistemik ve Pulmoner Arterlerde ANEVRİZMALAR • Arteryel problem %1-7 • Abdominal Aorta (en sık), pulmoner, femoral, popliteal, karotis arterde • Duvar rüptürüne bağlı • Ponksiyona bağlı gelişebilir • Masif hemoptizi

  23. TIKANIKLIKLARDA ANEVRİZMALAR • Kollateraller iyi gelişir • İliofemoral, femoropopliteal • Tıkanıklıklarda bypassların tıkanma riski yüksek • Aortadaanevrizmektomi + Bypass • Ligasyon (Nadiren)

  24. Buerger Hastalığı (Tromboangitisobliterans) • Kronik, nonaterosklerotik, segmenter, enflamatuar, infrapopliteal,infrabrakiyal, orta ve küçük ölçekli ölçekli arterleri, (venleri,s inirleri ) tutan sigara içen genç hastalarda görülen. • Serebral, koroner, viseralarterleri tutabilir. • Sigara, tütün • Düşük sosyoekonomik seviye • 5/100 bin • Collogen I, III,ve IV e karşı artmış selülerimmunite • Antiendotelyal antikor lar • HLA A9, HLA B5 • ED- Vasorelaksasyon • Ağız hijyeni bozuk hastalar (Treponemadentricola)

  25. Patoloji • Trombotikoklüzyon, intimalenflamasyon (1-5 mm) pathognomonik • Akut faz: Panvaskülit, trombüsün etrafında PMN, intimal kalınlaşma, tüm nörovasküler yapılarda nötrofilikinfiltrasyon bulunur. • Subakut faz: trombüsrekanalize olmaya başlar. • Kronik faz: Trombüs organize olur, perivaskülerfibrosis. • İnernal elastik lamina sağlam kalır

  26. KLİNİK Nadiren • Ortalama yaş 35 • En sık semptomlar ayakta ağrı, baldırda kladikasyo,siyanoz • Gezici tromboflebit • Ayaklarda trofik değişiklikler • İskemikülserasyonlargangren • İskemiknörit • Anksiyete, depresyon • Çok nadiren • Cerebral, Koroner ve Viseral arterler • TIA, Strok, şizofreni, MI, Mezanteriskemi • Allen testi %63 +

  27. Teşhis Shionoya Kriterleri • Sigara hikayesi • Sigara dışında başka aterosklerotik risk faktörü olmaması • < 50 yaş • İnfrapoplitealarteryel tutulum • Üst ekstremite tutulumu veya flebitismigrens • ESR, crp, RF,compleman seviyesi, immunkompleks seviyeleri Antinükleerantibody genellikle NORMAl

  28. Medikal Tedavi Cerrahi Tedavi • Sigaranın bırakılması • Antiplatelet (Asprin) • Pentoxyfilin (Trental, pentox) • Cilostazol (fosfodiesteraz 3 inhibitörü) • Prostoglandinler • Uygun Vakalarda bypass • Sempatektomi • Torokal (T1-2-3) • Lumber L2-3-4 • Spinalkordstimulasyonu • Anjiojenezkök hücre umbilikalkord, kemik iliği

  29. TORASİK OUTLET SENDROMU Tanım Sıklık • Nörovasküleryapıların torasik çıkım yolunda sıkışmasına bağlı ortaya çıkan semptom ve bulgulardır. • Yaş 20-50 • %70 bayan • N-TOS ----- %95 • V-TOS ------ %2-3 • A-TOS ------ %1

  30. TOS Anatomy Anatomy • Cervikal kot : c7 inin transverse prosesi (Complet, inkomplet) • Anormal 1. kot : T1 in transverseprosesi • 1. kotta kallus • Klavikulada kırık • BP – c5,6,7,8 ,T1 • Nervustorasikuslongus- c6 • Dorsalskapular sinir -c5 • Cervikal sempatik zincir • Dar skalen üçgen • Skalenminimus • Ant skalen kas anomalileri • İnterdigitating kaslar • Fibrözbandlar • Dar kostoklaviküler alan • Subklavius kası, kostoklavikülerligaman

  31. N –TOS %95 V-TOS %2-3 • Hiperektansiyon boyun hasarı motorlu araç kazaları, kaygan zeminde düşmeklavyede çalışma travma (%80) • Skalen kaslarda fibrosis,spazm • Kolda, elde, omuzda boyundaağrı, hipersesitivite, diuse ödem. • Tekrarlayan üst ekstremite hareketleri (atletizim , yüzme, basket, tenis gibi) • Dar kostoklaviküler alan • Subklavius kası, kostoklavikülerligaman • Perivenözfibrosis, intima hasarı, tromboz (Paget- Schoretter---effort sendromu)

  32. muayene N TOS V-TOS • Hipotenaratrofi • ElevatedArmStress Testi (3 dak 30-60 sn) • Elvey üst ext tansiyon testi. • Skalen blok • Skalen hassasiyet • Ödem, gerginlik, venözsiyanoz , Flegmasiacerulaedolens, kollateral artışı

  33. muayene A-TOS %1 A-TOS • Servikal kot veya anomal 1. kot vardır. • İntima hasarı • Post stenotikdilatasyon, anevrizma • Digitalemboliler • Retrogradcerebralemboli • Supraklaviküler üfürüm pulsatil kitle, digitalemboliler, nabızda azalma

  34. Tedavi TANI FTR • Elektromyografi, sinir ileti tetkikleri pek faydalı değil • Düz grafi • MR, BT, Arteriografi • Dublex USG, Venografi • NSAI, kas gevşeticiler, ağrı kesiciler • Egzersizler 2-4 hafta • Spor aktivitelerini değiştirme • Trombolitik tedavi • antikoagulasyon

More Related