420 likes | 701 Views
Karaciğer Nakil Sonrası Büyüme ve Gelişme. Dr. Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Eylül 2004-Kapadokya. Karaciğer Nakli. Günümüzde Fulminan Son dönem KC yetm. HCC KC kökenli metabolik hastalıkların EN ETKİLİ,
E N D
Karaciğer Nakil SonrasıBüyüme ve Gelişme Dr. Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Eylül 2004-Kapadokya
Karaciğer Nakli Günümüzde • Fulminan • Son dönem KC yetm. • HCC • KC kökenli metabolik hastalıkların EN ETKİLİ, EN RADİKAL TEDAVİ YÖNTEMİ !!!
Karaciğerin tüm bu süreçlerinde • Anoreksi • Malabsorpsiyon • Enerji gereksiniminin artması • Büyüme hormonu direnci MALNÜTRİSYON ve BÜYÜME GERİLİĞİ ile sonuçlanmaktadır…
Büyüme geriliği veya Boy uzamasında gerilik KC nakil zamanlamasında önemli… Kolestatik KC hastalıkları özellikle Çocukluk çağına özgü Biliyer Atrezi yüksek risk grubu………
KC nakil sonrası sirotik KC’nin sağlıklı organla yer değişimi sirotik süreci sonlandırır malnütrisyon etkenini ortadan kaldırır ve büyüme hızlanır
KC nakil sonrası büyüme Ne zaman Ne kadar Nereye kadar hızlanır ?
KC nakil zamanı çocukların büyük kısmı orta veya ağır derecede büyüme geriliği gösterir. Merkezimizin sonuçlarına göre bu oran %70’dir…
Literatüre göre: Nakil sonrası sıklıkla ilk 6 ayda büyüme geriliği sürer… Büyüme ancak 6. aydan sonra hızlanır…
Hedef ölçülere ulaşma (catch up growth) 6-24.ay veya 6-36.ay arasında gerçekleşir… 7. yıla kadar uzayabilir…
KC nakil sonrası büyüme hızı • Primer hastalık • Pre-op büyüme geriliğinin derecesi • Post-op beslenme sorunları • KC nakil komplikasyonları • Diğer organ sorunları (böbrek !) • İmmünsüpresyon tarafından belirlenir……
KC nakil sonrası büyüme hızı • Ana olumsuz etmen Yüksek doz steroidler • Post-op 5. yıla kadar etkiler !? Steroidler • Somatostatin sekresyonunu artırır • Büyüme hormon salınımı baskılanır • Kemikleşme baskılanır
KC nakil sonrası büyüme hızı • Yineleyen rejeksiyon atakları • HCC için nakil • Posttransplant lenfoproliferatif hastalık (PTLD) • Kötü graft fonksiyonu • Re-Tx gereksinimi büyümeyi olumsuz etkiler…
KC nakil sonrası büyüme hızı Primer tanı • Metabolik hast. • Biliyer atrezi • Kriptojenik S’li hastalar Hızlı büyür… • Alagille sendromlularda zor !
KC nakil sonrası büyüme hızı KC nakil zamanı • Yaş ne kadar küçükse • Büyüme o kadar hızlı ……… • Süt çocukları çok şanslı !!! • Adolesana yakınlar şansız… Nakil zamanlaması çok etkili
KC nakil sonrası büyüme hızı • Pre-op büyüme geriliği ne kadar ağırsa !!! • Post-op büyüme hızı o kadar düşük !!! • Cinsiyet etkili değil…… • Menarş yaşı bir yıl geri…
KC nakil sonrası büyüme hızı Nakil tipi etkisiz……… • Canlı vericili • Kadavra Azaltılmış (reduced-size) veya Tam organ (full-size)
EgeÜTF Çocuk KC Nakilleri1997 - 2004 • 68 çocuğa 74 KC Nakli (%20-25) • Kadavra : 36 (Split: 4) • Canlı vericili : 38 Sol lateral segment : 37 Sağ lob : 1
Pre-op Hepatosellüler Fonksiyonlar • Hastaların %86 Child C Skor> 9 Ort.PELD skoru : 22 (1-53)
Pre-op Klinik Özellikler • Malnütrisyon %70 • Asit %86 • Portal HT %71 • Hepato-pulmoner send. %26 • Hepato-renal send. %10
EgeÜTF Verileri35 hasta (K/E:17/18) • Median yaş 7.4 yıl (0.6-16) • Median izlem süresi 20 ay (15-60) • Median PELD skoru 22 (12-48) • Child Pough skoru 10 (8-13) • Canlı vericili / kadavra : 18/17 • FK-506 / CsA : 24/11
YAŞ BOY %3 %50 Ağırlık YAŞ
Boy SDS değerleri(Gelişimin en alt basamağına uzaklık) • Nakil öncesi -3.4-1.7 • Nakil sonrası 6. ay -2.8 -1.7 12. ay -1.9-1.4 24. ay -1.5-0.9
KC Nakil Sonrası Büyümenin Sürdürülmesi Post-op 1. yıl
KC Nakil Sonrası Büyümenin Sürdürülmesi Post-op 2. yıl
KC Nakil öncesi ve sonrası vücut kitle indeksi (BMI) • Öncesi 17.6 ± 2.6 (13.3-25) • Sonrası 3. ay 17.6 ± 1.8 (15.4-23) 12.ay 18.0 ± 1.7 (14.3-21) 24.ay 23.7 ± 1.2 (15.5-35)
FK-506 grubu Nakil anında 106.7 ± 34.3 6.ay 104.7 ± 35.0 1.yıl 110.8 ± 36.2 CYA grubu Nakil anında 142.2 ± 20.7 6.ay 142.6 ± 22.4 1.yıl 144.4 ± 20.4 İmmünsüpresyon Tipine Göre Boy Uzaması P=0.004 P=0.006 P=0.031
Nakil Tipine Göre Yaş Dağılımı • Kadavra • Yaş ort. 12.3±4.5 yıl (median: 12.6) (3.7-17.5) • Canlı Vericili • Yaş ort. 4.9 ±4.8 yıl (median: 3.6) (0.6-13.1) p=0.000
SONUÇ Karaciğer Nakli Tüm komplikasyonlu sirotiklere • Konforlu bir yaşam sağlarken • Yaşam kalitesini artırmakta • Çocukların vazgeçilemez büyüme eğiliminin sürdürülmesini sağlamaktadır…………
KC nakil programlarında Yer Alan Herkese AMA Herkese Özellikle Transplant Cerrahlarına Sonsuz Teşekkürler…