Caso clínico : Cardiopatía mixta secundaria a Vasculitis de Churg Strauss.

1. Caso clínico : Cardiopatía mixta secundaria a Vasculitis de Churg Strauss. Maite Beúnza Puyol Cristina Del Bosque Martín Uxua Idiazábal Ayesa Servicio de Cardiología Complejo hospitalario de Navarra

2. Historia clínica • Paciente varón de 48 años enviado a Consulta de Cardiología en 2009 por disnea de esfuerzo • Antecedentes personales: Diagnosticado en 1990 de granulomatosis de Churg Strauss manifestada como asma y rinitis. Insuficiencia mitral y aortica moderadas atribuidas a valvulitis .Valvula aortica con prolapso de VCD.FVI conservada. Corticodependiente desde entonces. Endocarditis abacteriana en 1996: insuficiencia mitral y aortica ambas de grado severo.Se continua con tto médico .Seguimiento discontinuado por el paciente en los últimos 10 años

3. Enfermedad actual • Refiere en el último año disnea de esfuerzo progresiva con ortopnea de 2 almohadas • Tratamiento:Anasma,prednisona 10 mg/dia • Exploración física:Destaca soplo sistólico 2/6 en punta y diastólico aspirativo 3/6 en focos de la base.Auscultación pulmonar: normal Resto sin hallazgos de interés • ECG:ritmo sinusal.HVI con sobrecarga sistólica

4. Ecocardiograma transtoracico • VI dilatado con hipocinesia global y FE estimada de 45%.Patrón diastólico pseudonormal • VD normal • Valvula aórtica trivalva con prolapso del velo coronariano drcho e insuficiencia aórtica severa • Válvula mitral de aspecto fibrosado con perforación de velo anterior(A2) ,dilatación anular e insuficiencia mitral severa • Pericardio normal

5. Ecocardiograma transesofágico • Válvula mitral fibrosada y elongada con dos perforaciones en velo anterior que producen insuficiencia mitral severa • Prolapso de VCD de válvula aortica con insuficiencia aórtica severa. • No trombos intracavitarios

6. ETE:imagen de valva anterior mitral con doppler color mostrando los dos jets de insuficiencia mitral a traves de las perforaciones

7. Evolución inicial • Se descarta endocarditis activa y afectación coronaria y se presenta al paciente en sesión médico-quirúrgica . • Protocolo quirúrgico: perforación de velo coronariano derecho .Se implanta prótesis mecánica Carbomédics nº 23 .Asi mismo se encuentran 2 perforaciones en valva anterior mitral procediendose a cierre con sutura directa de las perforaciones y anillo protésico de Sorin. • El ETE realizado durante la intervención confirma la normofunción de la reparación.Se envía la válvula aórtica a AP informándose la biopsia como fibrosis,calcificación y degeneración mixoide. • Alta sin complicaciones 10 días más tarde.

8. Seguimiento • El paciente acude a revisión en Consulta de Cardiología 2 meses más tarde.Refiere encontrarse bien, realizando actividad física creciente.No fiebre. • Exploración física sin hallazgos de interés en la auscultación cardíaca ni pulmonar • En la consulta se realiza un ETT que muestra prótesis aórtica normofuncionante y nueva insuficiencia mitral severa,con amplia dehiscencia del anillo protésico que prácticamente cuelga de una pequeña zona de sutura

9. ETT :imagen del anillo protésico prácticamente suelto en el interior de la AI

10. Imagen en movimiento de la dehiscencia del anillo

11. Evolución (dos) Enviado de forma preferente a cirugía se encuentra dehiscencia casi total del anillo.Se sustituye la válvula mitral por prótesis mecánica San Jude nº31 con buen resultado.No datos de infeccion activa En analíticas seriadas se observa un marcado aumento de la eosinofilia respecto a la que había presentado anteriormente. Ante la sospecha de afectación endomiocárdica inflamatoria se solicita RMN que se realiza en Marzo/11,dos meses después de la cirugía

12. RMN:4C Cine y 4C Psir: • VI dilatado con FE de 40% .Ausencia de edema miocárdico. En secuencias STIR dudosas alteraciones segmentarias en territorio inferobasal,lateral y apical.Realce tardío posiblemente íntracavitario sin significación en territorio medio lateral y apical

13. Evolución ( 3) • Dado el resultado poco concluyente de la RMN se decide continuar con el tto previo,con revisiones periodicas en Cardiologia y Reumatología . • Los ETT muestran protesis normofuncionantes y FE estable en torno a 40-45%) . • El paciente evoluciona favorablemente desde el punto de vista clínico aunque persiste eosinofilia marcada por lo que se decide repetir la RMN que se realiza en Oct/2011

14. Conclusiones de la 2ª RMN (Octubre/2011) • Ausencia de edema miocárdico en las secuencias STIR • Motilidad segmentaria: anómala con hipoquinesia focal a nivel inferobasal y 1/3 medio anterolateral y apical (revisado el estudio previo, ya se intuían estas anomalías) • Realce tardío: se objetiva la presencia de realce tardío subendocárdico con distribución focal con transmuralidad <25% en las zonas de hipoquinesia y a nivel apical estricto y que repite el mismo patrón y distribución del estudio previo (se interpretó como intracavitario sin significación), sin correlación con un territorio vascular coronario definido • No trombosis apical

15. 2ªRMN:4C Cine y 4C Psir

16. Evolución (y 4) • La evolución y el curso clínico de los 2 últimos años nos permite realizar con razonable certeza el diagnóstico de enfermedad de Churg Strauss con importante afectación cardíaca manifestada como : valvulopatia mitroaoartica con insuficiencia severa de ambas válvulas que ha requerido sustitución valvular (tras un intento fallido de preservación de la válvula mitral ) afectación endomiocárdica con disfunción sistólica moderada de VI . • En la actualidad se encuentra pendiente de cirugia de polipos nasales . Tras la misma nueva evaluacion clinico-analitica para valorar la intensificacion del tratamiento de cara a la posible reversibilidad de la afectación endomiocárdica

17. Conclusiones • La enfermedad de Churg Strauss es una vasculitis sistémica poco frecuente pero con alta morbimortalidad debida a las complicaciones cardíacas (50-60% de los casos). La afectación cardíaca es heterogénea pudiéndose afectar el tejido peri,mio o endocárdico,siendo la endocarditis de Löffler la manifestación más severa ,similar a otros sindromes hipereosinofílicos • En otras ocasiones pueden verse valvulopatias,miocarditis granulomatosa y vasculitis coronaria

18. Conclusiones (dos) • La afectación cardíaca se asocia a más altos recuentos de eosinófilos. • La RMN parece ser una técnica sensible para detectar endomiocarditis con buena correlación con la biopsia • Los hallazgos descritos en la RMN en las escasas publicaciones encontradas consisten en aparición de RT subendocárdico de predominio apical y medioventricular sin correlación con territorio coronario y con diferente patrón al observado en otras enfermedades como sarcoidosis o miocarditis.No siempre se describen alteraciones de la motilidad. • La detección de endomiocarditis tiene importante repercusión práctica: requiere tratamiento precoz y agresivo con mejoría de la función cardíaca en un alto porcentaje de pacientes tras el mismo.

19. Conclusiones (y 3) • A pesar del beneficio de la reparación mitral frente a la sustitución en los casos anatómicamente adecuados,la existencia de una enfermedad sistémica inflamatoria con afectación cardíaca y la corticodependencia pueden hacer mas aconsejable una estrategia de recambio valvular como primera elección

20. Referencias bibliográficas • Rev esp cardiol. 1999;52:745-7 • Am J Cardiol. 2006;97(10):1519-24 • Br Heart J .1989; 62:462-466 • Medicine.2009;88:236-43 • Int J Cardiol.108(2006):112-13 • Thorax.2000 55:870-77