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SÍNDROME NEFRÓTICA

SÍNDROME NEFRÓTICA. Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009. SÍNDROME NEFRÓTICA. Proteinúria maciça Hipoalbuminemia Edema Hipercolesterolemia. PRIMÁRIA Lesões mínimas Gesf Membranoproliferativa Membranosa. SECUNDÁRIA LES Diabete melito CMV Hepatite AIDS TORCHS Linfoma.

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SÍNDROME NEFRÓTICA

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Presentation Transcript

  1. SÍNDROME NEFRÓTICA Dra. Denise Marques Mota FAMED 2009

  2. SÍNDROME NEFRÓTICA • Proteinúria maciça • Hipoalbuminemia • Edema • Hipercolesterolemia

  3. PRIMÁRIA Lesões mínimas Gesf Membranoproliferativa Membranosa SECUNDÁRIA LES Diabete melito CMV Hepatite AIDS TORCHS Linfoma SÍNDROME NEFRÓTICA

  4. SÍNDROME NEFRÓTICA • Incidência • 2-7casos/100.000 crianças abaixo de 16 anos • Prevalência • 16/ 100.000 crianças

  5. SÍNDROME NEFRÓTICA • Faixa etária • 60% 2-6 anos • Sexo • meninos 3:2

  6. Fisiopatologia • Alteração carga elétrica na membrana glomerular Podócitos Membrana basal Endotélio

  7. QUADRO CLÍNICO • Edema matinal palpebral • Edema MMII • Ascite • Derrame pleural

  8. Proteinúria maciça: >50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg Hipoalbuminemia: < 2,5g/dl Alfa-1-glob Alfa-2-glob e beta-glob LABORATÓRIO

  9. Hiperlipidemia Uréia e creatinina normais Sedimento urinário Proteínas Cilindros hialinos e granulares LABORATÓRIO

  10. LABORATÓRIO • Amostra isolada

  11. TRATAMENTO • Medidas gerais • Restrição de sal durante atividade da doença • Evitar repouso no leito

  12. TRATAMENTO • Antibiótico profilático se ascite • Diuréticos: • edema importante • hemodinamicamente estáveis • albumina > 1,8g/dl • furosemida ou espironolactona

  13. TRATAMENTO ESPECÍFICO • Prednisona • 2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo 80mg) por 6 semanas • Dose pela manhã ou fracionada 3xdia casos mais severos • Passar para dias alternados por mais 4 semanas. Reduções graduais de 15/15 dias ( 5mg/quinzena )

  14. Tratamento específico • Sem resposta em 4 semanas • pulsoterapia : metilprednisolona • 20-30mg/kg/dose dias alternados • 6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 ) • Sem resposta • córtico-resistente

  15. Tratamento específico Outros tratamentos • Ciclofosfamida • Clorambucil • Ciclosporina A • Levamisole • Tacrolimus • Micofenolato mofetil

  16. PROGNÓSTICO • Maioria córtico-sensível • 1/3 episódio único • 1/3 recorrências ocasionais • 1/3 córtico-dependente • Controle das infecções intercorrentes • Atividade tende a diminuir após adolescência • Córtico-resistentes • pior prognóstico (17%)

  17. Controle infecções • Vacinas • Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente) • Haemophilus • Influenza • Varicela • Calendário normal • Na crise: contra-indicado vacinas vírus vivos, incluindo nos contatos domiciliares

  18. INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL • Inicio antes primeiro ano de vida • Hematúria macroscópica s/ ITU • Hematúria microscópica persistente c/ HAS • C3 baixo • IRA não atribuida à hipovolemia • Córtico-resistente • Maiores de 10 anos

  19. BIBLIOGRAFIA • Clinical Paediatric Nephrology Postlehwaite second edition 1994 • T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000 • Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003

  20. Diagnóstico diferencial

  21. Caso clínico 1 • Menino, 5 anos, apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias. Há 4 dias iniciou com edema periorbitário ao acordar, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; antecedentes de rinite alérgica desde os 2 anos de idade. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

  22. Caso clínico 1 • Quais dados são importantes no exame clínico?

  23. Caso clínico 1 • Quais dados são importantes no exame clínico? • Pressão arterial • Edema face, membros inferiores, ascite ou anasarca • Focos de infecção (ouvido, garganta, pulmões)

  24. Caso clínico 1 • Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

  25. Caso clínico 1 • Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? • EQU • Proteínas +++ • Leucócitos • Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%) • + a ++++

  26. Caso clínico 1 • Quais exames seriam importantes durante a internação?

  27. Caso clínico 1 • Quais exames seriam importantes durante a internação? • Proteinúria • Urina de 24 horas • Amostra de urina • Albumina • Colesterol • Triglicerídeos

  28. Caso clínico 2 • Menino, 8 anos, apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores há 15 dias, com dor de garganta e febre. Hoje urinou com sangue, sem outras queixas. Revisão de sistemas sem alteração; sem antecedentes patológicos. Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia. Bom desenvolvimento e crescimento.

  29. Caso clínico 2 • Quais dados são importantes no exame clínico?

  30. Caso clínico 2 • Quais dados são importantes no exame clínico? • Pressão arterial • Edema face, membros inferiores, ascite ou anasarca • Focos de infecção (ouvido, garganta, pulmões)

  31. Caso clínico 2 • Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial?

  32. Caso clínico 2 • Quais exames seriam importantes para uma triagem inicial? • EQU • Hemácias • Cilindros hemáticos • Se proteinúria: relação prot/creatinina

  33. Caso clínico 2 • Quais exames seriam importantes durante a internação?

  34. Caso clínico 2 • Quais exames seriam importantes durante a internação? • Hemograma • Anemia diluicional • Creatinina • Normal ou levemente aumentada • C3 e C4 • ASLO

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