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FEOCROMOCITOMA BILATERAL

FEOCROMOCITOMA BILATERAL. Endocrinología, Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Campus Oriente. Dra. Mónica Herrera F. Dr. Jesús A. Véliz L. 11 Julio 2009. Caso 1. Mujer de 32 años, proveniente de Iquique. Antecedentes de cirugía en 2002 de tumor suprarrenal izquierdo.

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FEOCROMOCITOMA BILATERAL

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Presentation Transcript

  1. FEOCROMOCITOMA BILATERAL Endocrinología, Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Campus Oriente. Dra. Mónica Herrera F. Dr. Jesús A. Véliz L. 11 Julio 2009

  2. Caso 1 • Mujer de 32 años, proveniente de Iquique. • Antecedentes de cirugía en 2002 de tumor suprarrenal izquierdo. • Se realiza TAC abdomen de control en 2005 aparece tumor suprarrenal derecho de 4 cm. • 2005 se realiza cesárea de emergencia por placenta previa e histerectomía por inercia uterina. En el post operatorio presenta Infarto Agudo al Miocardio con SDST Killip 2 extenso. Se realizo tratamiento medico.

  3. Caso 1 • Ecocardiograma muestra extensa hipokinesia del ventrículo izquierdo. Coronariografía normal por lo que se catalogo como vasoespasmo. • 2008 es derivada a nuestro hospital para estudio de tumor suprarrenal derecho. • Antecedentes ginecoobstetricos: G3P2A1 • Antecedentes familiares: madre falleció a los 25 años de edad. • Ex Físico: Talla 1,44m Peso 45 kilos PA 120/70 FC 76x’ acné (-) estrías (-); cuello: tiroides 40 grs. multinodular.

  4. Caso 1: Estudio de imágenes • Ecografía tiroidea: LD nódulo de 27 x 17 x 17 mm, hipoecogenico mal definido con calcificaciones, sin halo. En LI nódulo de 22 x 13 x 11 mm de similares características. Adenopatías cervicales múltiples sospechosas de metástasis.

  5. Caso 1: Estudio de imágenes • TAC Abdomen: tumor sólido suprarrenal derecho de 4 cm. de diámetro que se impregna en forma homogénea.

  6. Caso 1: Exámenes Hormonales • TSH 1,07 UI/ml (VN 0,47 – 5,01 UI/ml) • Calcitonina 5549 pg/ml (VN hasta 7,5 pg/ml) • CEA 389 ng/ml (VN < 4,2ng/ml) • ARP 2.4 ng/ml/h • Aldosterona 6.1 ng/ml • Metanefrinas urinarias 1295 ug/g creat (25-155) • Normetanefrinas urinarias 1220 ug/g creat (46-256)

  7. Caso 1: • PAF compatible con Cáncer medular del tiroides en ambos nódulos puncionados. • ECG y Ecocardiograma: normal. • Evaluación por cardiología: normal • Cirugía: adrenelectomia derecha

  8. Caso 1: Anatomía Patológica • Tumor suprarrenal derecho • Examen macroscópico: 19 gramos, 6 x 3.5 x 2 cm con expansión de la medula, formando nódulos de hasta 1.2 cm. De eje mayor. La que es parda rojiza, la corteza fina y amarillenta cubierta por escaso tejido adiposo. • Examen microscópico compatible con Feocromocitoma.

  9. Caso 1: Anatomía Patológica Tiroides: • Macroscopia: 30 gramos, consistencia aumentada, que al corte presenta en LD tumor abollonado de 2,2 cm. de diámetro, bien delimitado, color blanco amarillento, de consistencia firme, con pequeñas áreas de hemorragias; en LI presenta lesión de similares características de 2 cm. de diámetro con focos de calcificación. En tejido adiposo peritiroideo existen numerosos ganglios de 1 a 1,5 cm. de consistencia dura. • Microscopia: Células de citoplasma eosinofilo granular, de bordes poco definidos, núcleos excéntricos, de cromatina densa. Tinción de rojo congo (-)

  10. Caso 1 Estudio molecular • Paciente: mutación PROTO-ONCOGEN RET Cys634Arg (TGC>CGC) • Se amplificó un fragmento de 296 pb que comprende al exón 11 del proto-oncogén RET, localizado en el brazo largo del cromosoma 10 en la posición 11.2 (10q11.2) Se realizó una digestión enzimática con Hha I del fragmento amplificado. Se detectó la mutación heterocigota (Cys634Arg) en el fragmento analizado.La mutación es compatible con el diagnóstico de MEN 2A • Hijos: No se detectó la mutación Cys634Arg en el fragmento analizado.

  11. Caso 2 • Mujer de 37 años procedente de Iquique. • Hipertensión de 9 años de evolución, acompañado a veces de cefalea, sudoración y palpitaciones lo cual motivo múltiples consultas en Servicio de urgencia. • Mayo de 2009: cirugía de urgencia por Apendicitis Aguda, encontrándose a la ecografía abdominal masa suprarrenal bilateral; evoluciona en el postoperatorio inmediato con crisis hipertensiva severa, falla respiratoria,

  12. Caso 2 • edema pulmonar agudo y posteriormente fibrilación ventricular con shock cardiogénico, recuperándose satisfactoriamente pero con hipertensión de difícil control. • Es derivada a nuestro hospital para estudio de tumor suprarrenal bilateral. • Evoluciona con cefalea intensa, nauseas, vómitos, hipertensión severa, taquicardia, temblor fino de extremidades, trasladándose a UCI con diagnostico de emergencia hipertensiva.

  13. Caso 2 • Antecedentes ginecoobstetricos: G1P1A0 • Antecedentes familiares: (-) • Ex Físico: • Talla 1,45m Peso 40 kilos PA 178/112 FC 156x’ • Tiroides: nódulo izquierdo duro, Corazón RR2T soplo aórtico.

  14. Caso 2: Ecografía tiroidea • Nódulo istmico 0,6 cm • Istmo + 0,68 cm

  15. Caso 2: Ecografía tiroidea • LTD TR • x 1,05 cm + 0,61cm • LTD LONG • + 0,92 cm

  16. Caso 2: Ecografía tiroidea • LTD TR • LTI TR

  17. Caso 2: Ecografía tiroidea • LTI TR • x 1,53 cm + 1,24 cm • LTI LONG • x 1,17 cm , + 2,29 cm

  18. Caso 2: TAC Abdomen • Tumor suprarrenal derecho

  19. Caso 2: TAC Abdomen • Tumor adrenal derecho

  20. Caso 2: TAC Abdomen • Tumor suprarrenal izquierdo

  21. Caso 2: Exámenes Hormonales • TSH 1,17 UI/ml (VN 0,47 – 5,01 UI/ml) • T4L 1.44 ng/dl (VN 0.71-1.85 ng/dl) • PTH 93.1 pg/ml (VN 12-72 pg/ml) • Calcemia 11,6 mg/dl , Fósforo :3,1 mg/dl . • Calcitonina 1282 pg/ml (VN hasta 7,5 pg/ml) • CEA 43.6 ng/ml (VN < 4,2 ng/ml) • Metanefrinas urinarias 15910 ug/gcreat (25-155) • Normetanefrinas urinarias 3301 ug/24h (88-444), 5815 ug/gcreat (46-256)

  22. Caso 2: Cirugía • Se realizo cirugía el 9 de Julio • Previa preparación de la paciente • Adrenelectomia bilateral • Postoperatorio sin incidentes • En espera de biopsia

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