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IDROCEFALO

IDROCEFALO. 24 novembre 2011. IDROCEFALO. Definizione : dal greco “acqua nel cranio” A umento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno)

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Presentation Transcript

  1. IDROCEFALO 24 novembre 2011

  2. IDROCEFALO • Definizione:dal greco “acqua nel cranio” • Aumento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno) • Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e riassorbito

  3. LCR • Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg • Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL) • 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti) • Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80% circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia madre). • Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm H2O) • Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle ciliaependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base • FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”), veicolo per sostanze nutrienti e di scarto

  4. LCR - circolazione

  5. IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI • EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o anomalie genetiche) o acquisito • FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridottoriassorbimento (per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di riassorbimento) • SEDE – noncomunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante (ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione extraventricolare) • CLINICA: acuto o cronico • L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede: intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia subaracnoidea)

  6. IDROCEFALO CONGENITO Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate CAUSE • Stenosi congenita dell’acquedotto • Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma Xq28) • Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando idrocefalo triventricolare • Malformazione di Dandy-Walker • Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore

  7. IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI • Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni ventricolari, tipici dell’infanzia • Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie intratumorali?)

  8. IDROCEFALO OSTRUTTIVO • Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o acquisita del deflusso di liquor che si accumula all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento della pressione intracranica • Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..) • Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia subaracnoidea, meningite…)

  9. Idrocefalo ostruttivo intraventricolare: cause

  10. Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause • Emorragia subaracnoidea • Meningite • NPH (idrocefalo cronico dell’adulto)

  11. Sag T1 • Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo • Distanza mammillo-pontina • Distanza tra corpo calloso e fornice • Posizione e spessore corpo calloso • Fenomeno del vuoto da flusso • Ax T2 • Presenza di aree di iperintensitàperiventricolari

  12. SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO: • Dilatazione dei recessi anteriori del III ventricolo • Riduzione della distanza mammillo-pontina (<1 cm) • Aumento della distanza tra corpo calloso e fornice posteriore (> 9 mm) • Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione verso l’alto del corpo calloso • Fenomeno del vuoto da flusso

  13. IDROCEFALO OSTRUTTIVO Aspetti TC • Indice di Evans (diametro corni frontali/diametro intracranico misurato allo stesso livello) > 0,3 • Ipodensità periventricolare nella forma acuta • Solchi compressi, obliterati

  14. Aspetti RM – forma acuta • Indice di Evans > 0,3 • Larghezza corni temporali > 3 mm • Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto • Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il basso • Arrotondamento dei corni frontali (riduzione dell’angolo ventricolare ) • Riduzione di ampiezza degli spazi subaracnoidei della convessità • III ventricolo ampliato, erniato nella sella • “Periventricularhalos” • Flusso turbolento nei ventricoli a monte dell’ostruzione • Possibile impregnazione contrastograficaleptomeningea (per stasi venosa) – dd metastasi e meningite

  15. Aspetti RM - forma cronica • Ventricoli ampi (EI>0.3) • Assente alone iperintensoperiventricolare (non riassorbimento transependimale)

  16. RISULTATI: • Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di segnale in T2  Riassorbimento transependimale • Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale

  17. IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO (NPH) • Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto” • 2-10% fra tutte le forme di demenza • Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene superficiali) • Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari, demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità

  18. CLINICA NPH Disturbi della deambulazione • Cause: • insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare • Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli laterali dilatati • Primi sintomi a comparire e primi a risolversi dopo trattamento • Il disturbo della deambulazione principale è l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica)

  19. Clinica NPHdeficit cognitivo • Compare generalmente dopo il disturbo motorio • Esordisce come disturbo di memoria a breve termine • Disturbi del comportamento (abulia, apatia, disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, depressione) • Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare • Unica demenza potenzialmente reversibile dopo trattamento

  20. Clinica NPH disturbo urinario • Esordio clinico con disturbi incompleti come pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia prostatica • Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e fecale • Miglioramento significativo dopo derivazione liquorale

  21. NPH - Aspetti RM • Ventricoli laterali e III ventricolo dilatati, con relativo risparmio del IV ventricolo • Scissure silviane dilatate • Solchi normali o compressi (dd atrofia) • Turbolenza di flusso nell’acquedotto e nel III ventricolo (flow void) • Aumento dei picchi di flusso liquorale nell’acquedotto nelle sequenze PC • Picco di Lac nei ventricoli alla MRS (dd atrofia) • Medicina nucleare: ridotta captazione di FDG alla PET (riduzione di CBF in encefalo e cervelletto)

  22. Indice di Evans > 0,3 • Ridotta dimensione dei solchi corticali (<1,9 mm) • Aumento ADC periventricolare • Flusso liquorale attraverso l’acquedotto > 18 ml/min (sequenze PC) • Ipodensità periventricolare in TC, iperintensità in T2 correlano con la gravità

  23. NPHdiagnosi differenziale • Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo”- aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e cisterne • Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza delle fessure paraippocampali, ippocampi di piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei solchi della convessità) • Demenza multinfartuale (esiti vascolari multipli)

  24. RISULTATI: • NPH: piccole dimensioni delle fessure perippocampali • AD: elevate dimensioni delle fessure perippocampali e dimensioni ventricolari più piccole rispetto a quelle di NPH

  25. D.P. 80 anni maschio, deficit memoria anterograda e retrograda ?

  26. E.L. 75 anni femmina ?

  27. IDROCEFALO ESTERNO • Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza o con minima dilatazione ventricolare • Aumento della circonferenza cranica • Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”, “idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali benigne dell’infanzia” • Causa: immaturità dei villi aracnoidei • Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi

  28. Conclusioni • Accertamento (dd) • Compartimento LCR coinvolto • Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva • Epoca di insorgenza, grado di ipertensione intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni temporali, III ventricolo, riassorbimento transependimale, distanza corpo calloso – fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e nell’acquedotto)

  29. … Prossimo appuntamento: Le malattie tossico-metaboliche 1 dicembre 2011…

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