ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeink

1. ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeink Dr. File Ibolya szakorvosjelölt Debreceni Egyetem OEC Belgyógyászati Intézet, Nephrológia Tanszék, Debrecen

2. ANCA-antiGBM kettős pozitív betegeinkFile Ibolya 2013 DNN „A kutatás a TÁMOP 4.2.4.A/1-11-1-2012-0001 azonosító számú Nemzeti Kiválóság Program – Hazai hallgatói, illetve kutatói személyi támogatást biztosító rendszer kidolgozása és működtetése országos program című kiemelt projekt keretében zajlott. A projekt az Európai Unió támogatásával, az Európai Szociális Alap társfinanszírozásával valósul meg.”

3. Bevezetés • ANCA asszociált vasculitis (AAV) 1/100.000 • 1991. ANCA pozitív és aGBM kettős pozitív renopulmonális sy esetekről irodalom

4. Háttér • Betegség kezdetekor ANCA mint proteáz→ károsítja GBM felszínt → autoat termelés→ aGBM jelenik meg • Goodpasture sy aGBM: α3NC1 domain ellen, • kettős poz.: szélesebb a spektrum: α1, α4, α5 elleni at, de nem szign. • Keresztreakció? Nincs közös strukturális elem→nem valószínű

5. anca-agbm kettős pozitívak • aGBM 20-30%-a ANCA pozitív is • ANCA: 80-85%-a MPO-ANCA 5-10%-a PR3-ANCA 5-10%-a PR3-MPO poz • Kimenetben nincs különbség, hogy pANCA/cANCA

6. KETTŐS POZITÍVAK↔aGBM POZITÍVAK • Egyes tanulmányok: jobb a prognózis, mint „csak” aGBM pozitív betegekben • Nagy betegszámú kohort vizsgálatok szerint kimenetben nincs különbség • Minden tanulmány: kettős pozitívak kimenetel sokkal rosszabb mint ANCA pozitívak

7. Clinical features and outcome of patients with both ANCA andanti-GBMantibodiesJEREMY B. LEVY et al, Kidney International, Vol. 66 (2004), pp. 1535–1540 • 1990-2000 : 121 aGBM poz→39 (32%) kettős poz. • 27 betegről vannak klinikai adatok • 81,5% MPO+, 7% PR3+, 11,5% MPO-PR3+

8. ANTIGEN AND EPITOPE SPECIFICITY OF ANTI–GLOMERULARBASEMENT MEMBRANE ANTIBODIES IN PATIENTS WITHGOODPASTURE DISEASE WITH OR WITHOUT ANTI-NEUTROPHILCYTOPLASMIC ANTIBODIESRUI YANG ET ALJ AM SOC NEPHROL 18: 1338–1343, 2007 • 205 aGBMpoz. beteg → 30,7 %-a (63) kettős poz. • 63 beteg: 90% MPO +, 3% PR3 +, 7% MPO-PR3 +

9. DEOEC BI, NEPHROLÓGIA TANSZÉK,1993-2013KLINIKAI ADATOK • 87 ANCA poz, 11 aGBM poz, → 36%-a (4) kettős poz. • pANCA/cANCA :50-50%

10. DEOEC BI, Nephrológia tanszék,1993-2013vesebiopszia

11. DEOEC BI, Nephrológia tanszék,1993-2013kezelés, kimenet

12. Összehasonlítás – klinikai adatok

13. Összehasonlítás – vesebiopszia, kezelés, kimenet

14. Konklúzió • Kis betegszám (11 aGBMpoz, ebből 4 kettős poz) • Javult vesefunkció a kettős poz. betegekben nálunk senkinél, másutt is nagyon alacsony (5-10%) • 1 éves túlélés nálunk meglepően jó (75% ↔23%) • Kis betegszám, fiatalabbak, kiindulási kreat <500 umol/l (irodalomban ez a határérték) • De a „csak” aGBMpoz. túlélése is jobb (71% ↔ 28%)

15. Konklúzió • A kettős poz. betegek idősebbek, mint a csak aGBMpoz. • Betegség lefolyása aGBMsy, mint vasculitis • 100% van HU,PU, linearisIgG lerakódás • A túlélés, vesetúlélés nem jobb mint az aGBMpoz-nál • Nálunk a kettős poz. jobb vesef. mint aGBMpoz. Talán mert sziszt. tünetek → hamarabb fordulnak orvoshoz → nem károsodik annyira a vese?

16. Tanulság • Vasculitis gyanúnál, ANCA mellett ellenőrizzük aGBM szintet is (később megjelenhet!) • Rosszabb a prognózis, mint ANCA-ban és nem jobb mint a „csak” aGBM • Elengedhetetlen a pontos dg-hoz a vesebiopszia: linearis lerakódás • Korai, adekvát kezelés (ISU, PF)

17. Köszönöm a figyelmet!