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风湿性疾病概论 （ Rheumatic Diseases, RD ）

《 内科学 》. 风湿性疾病概论 （ Rheumatic Diseases, RD ）. 浙江大学医学院 附属第二医院 风湿免疫科 薛静. 问题. 什么是风湿性疾病？ 都包括那些疾病？如何分类？ 病因与相关病理表现？ 主要临床表现有哪些？ 如何诊断？实验室及辅助检查都有那些？ 如何治疗？ 预后如何？. 风湿性疾病的相关概念.

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风湿性疾病概论 （ Rheumatic Diseases, RD ）

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Presentation Transcript

  1. 《内科学》 风湿性疾病概论（Rheumatic Diseases, RD） 浙江大学医学院 附属第二医院 风湿免疫科 薛静

  2. 问题 • 什么是风湿性疾病？ • 都包括那些疾病？如何分类？ • 病因与相关病理表现？ • 主要临床表现有哪些？ • 如何诊断？实验室及辅助检查都有那些？ • 如何治疗？ • 预后如何？

  3. 风湿性疾病的相关概念 • 风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 • 风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。

  4. 结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。

  5. 自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。

  6. CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相关疾病 风湿性疾病：肿瘤免疫相关性风湿 ……… 结节病 自身免疫性疾病 (Autoimmune Diseases) 非器官特异性 器官特异性 自身免疫性甲状腺炎 自身免疫性肝病 多发性硬化 ……….

  7. 风湿性疾病的分类（ACR.1993) • 弥漫性结缔组织病 • 与脊柱相关的关节炎 • 骨关节炎 • 感染所致风湿性综合征 • 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病 • 与肿瘤相关 • 神经血管病 • 骨与软骨疾病 • 关节外疾病 • 其他有关节表现的疾病 共十大类，一百余种！！！

  8. 弥漫性结缔组织病 • 类风湿关节炎 • 系统性红斑狼疮 • 干燥综合征 • 炎性肌病 • 混合性结缔组织病 • 系统性硬化症 …… 共同点？

  9. 血清阴性脊柱关节病 主要病种有 强直性脊柱炎（AS） 反应性关节炎:Reiter’s 综合征 银屑病性关节炎 炎症肠病性关节炎 未分化脊柱关节病

  10. 临床中最为常见的风湿性疾病 弥漫性结缔组织病： RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 骨关节炎:OA 晶体性关节炎:Gout

  11. 风湿病的流行病学 16岁以上人群 RA的患病率为0.32%~0.36% AS约为0.25% SLE约为0.07% pSS（原发性干燥综合征）约为0.3% 50岁以上者OA达50%以上

  12. 发病机制 多数不明，现已知可能与下列因素有关 ⒈遗传性：DR4与RA，HLA-B27与AS，B5与BD等 ⒉免疫性： ⒊感染： ⒋内分泌性与代谢性 ⒌退化性 ⒍地理环境性 ⒎肿瘤性

  13. RD病理 • 不同疾病基本病理改变不同 • 不同病理改变决定不同临床特征 • 相同病理改变可具有相似临床表现

  14. SLE基本病理变化：小血管炎 血管炎：血管壁平滑肌层增厚， 管腔内大量炎细胞浸润伴有内 皮细胞增生损伤。

  15. 风湿性疾病的主要病理特点 ——炎症性反应 不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤 少数为非炎症性病变。

  16. OA——关节软骨变性（非炎症性） SSc—皮下纤维组织增生（非炎症性） RA——滑膜炎 AS——附着点炎 pSS——唾液、泪腺等外分泌腺炎 PM/DM——肌炎 SLE——小血管炎 痛风——关节腔炎症 系统性血管炎——大、中、小动脉和静脉炎

  17. 风湿病的临床特点 • 不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向 • 病程多呈慢性，常反复发作与缓解交替： 发作—缓解—发作 • 同一疾病临床表现谱很广且差异大 ：异质性 • 常以发热、疼痛起病，关节、皮肤、粘膜等表现往往较为突出

  18. 不少风湿性疾病可累及多器官、多系统 常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常，自身抗体存在 对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定 反应 早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改 善。 疗效及副反应个体差异较大 同一疾病患者的预后不同

  19. rheumatic diseases

  20. 特点： • 多系统多器官 • 异质性病变（多样性） • 相似的病理改变

  21. 风湿性疾病转归=5D 病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死 亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D” 痛苦（Discomfort） 残废（Disability） 死亡（Death） 药物中毒（Drug toxicity） 经济损失（Dollar lost）

  22. 风湿病日益受到重视 风湿病患者大量存在 该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率 随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现 与其它学科、专业关系密切

  23. 风湿性疾病的诊断要点 • 病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。 • 体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。 • 辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。

  24. 需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病 正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性 诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。

  25. 主要症状—疼痛 • 炎性疼痛——休息后及晚间加重。 • 机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。 • 臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与脊柱炎相关。 • 夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。 • 全身性疼痛—风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。

  26. 风湿病常见症状---僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。 骨关节炎→起始运动时出现的、为时短暂的僵硬； 类风湿关节炎→持续较久的僵硬； 风湿性多肌痛→可为严重的晨僵

  27. 其他常见风湿病症状 • 发热 • 疲乏、乏力和运动困难 • 其它系统症状

  28. 风湿性疾病的系统表现举例

  29. 实验室和其他辅助检查 自身抗体 影像学检查 一般检查 病理 血常规 尿常规 血沉 免疫球蛋白 补体 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体、 诊断 治疗 预后 X线 MRI CT 抗核抗体 抗核抗体谱 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体

  30. 风湿性疾病的影像学检查 根据临床需要可采用下列手段 X线平片 CT MRI 血管造影 …

  31. 风湿性疾病的病理学检查 • 有助于疾病诊断与鉴别诊断 • 有助于疾病分型及分期 • 有助于治疗方案制定 • 有助于预后判断 如狼疮性肾炎分型，皮肤病理检查，关节滑膜病理，肝组织活检，肺活检等

  32. 风湿病诊断关键 完整病史 系统查体 必要的实验室检查 关键的鉴别诊断

  33. 治疗原则与目的 消除可疑病因，祛除诱因，避免病情进一步恶化。 调节免疫功能，消除变应性炎症，阻止病情进一步发展，保护关节及重要脏器功能。 解除症状、减轻痛苦，提高生活质量。 早诊断、早治疗，注意用药个体化，合理联合药。 注意防治药物的副作用。

  34. 治疗药物 非甾体抗炎药（NSAIDs）：抑制致炎性PG合成，产生抗炎止痛作用。根据最新COX理论，可根据具体情况选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如塞来昔布，依托考昔等。

  35. 改变病情药物（Disease modifying anti-rheumatic drug, DMARD） 慢作用抗风湿药物（Slow-acting anti-rheumatic drugs，SAARD）、二线药、免疫抑制药、细胞毒药物，常用的品种有： 金制剂、青霉胺、SASP、抗疟药物、MTX、CTX、AZA、环胞素、来氟米特、雷公藤制剂等。 特点：起效慢，作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节，毒性大。改善预后．

  36. DMARDs的抗风湿机制

  37. 肾上腺糖皮质激素： 有强大的抗炎、抗过敏作用 明显改善CTD患者的预后 不能根治上述疾病 常用品种为Prednison、MP等。 诱导缓解的有效药物； 急重症抢救的必须药物； 维持治疗的主要药物； 严格掌握合适适应症及剂量； 监测副作用并适当预防。

  38. 生物制剂 • 新型抗风湿药物 • 作用于风湿性疾病发生过程中各种靶点： TNFα，IL-1，IL-6，CTLA-4 • 作用确切，价格昂贵 • 仍在不断完善发展中

  39. 中医、中药 中成药：雷公藤、青藤碱等 中医辨证施治 针炙 推拿

  40. 外科疗法 • 矫形 • 人工关节置换 • 滑膜切除 • 其他治疗 • 血浆置换 • 血浆免疫吸附 • 淋巴结照射 • 造血干细胞移植

  41. 心理疗法 根据患者的性格、心理特点及异常心理反应情况，进行心理护理和治疗。

  42. 物理及康复疗法 红外线理疗 矿泉浴 磁疗 泥疗

  43. 预后 • 多数风湿性疾病经过正规治疗控制良好； • 影响预后的因素：发病年龄； 家族史； 受累脏器； 疾病分期； 预后不良因子； 药物治疗无效或副作用 ……

  44. 展望 1.自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面 2.风湿病新的诊断方法方面 3.新的安全有效的治疗方法方面 生物靶向治疗 自体和异体干细胞移植 新药或新方法

  45. 谢谢！

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