溶血性贫血 Hemolytic Anemia

溶血性贫血Hemolytic Anemia 西安交通大学第一医院血液科

概念 • 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 • 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 • 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。

临床分类 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血

一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 • 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 • 遗传性红细胞内酶缺乏 • 遗传性血红蛋白病 • 获得性细胞膜锚连膜蛋白异常

二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 • 物理与机械因素 • 化学因素 • 感染因素 • 免疫因素

发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短一）、红细胞膜的异常 • 红细胞膜支架异常 • 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变 • 红细胞膜吸附有抗体或补体 • 红细胞膜化学成分改变

二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素

二、异常红细胞破坏的场所 一）、血管内溶血二）、血管外溶血 • 原位溶血（无效性红细胞生成）

三、异常红细胞的清除 • 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉 • 粪胆原的肠肝循环

临床表现 一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。

实验室检查 • 提示红细胞破坏的实验室检查 • 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 • 提示红细胞寿命缩短的实验室检查

一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血管外溶血 • 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 • 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg • 尿胆原排出增多

二）、血管内溶血 • 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L • 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L • 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现 • 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。

二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 • 网织红细胞增多：达0.05~0.2 • 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 • 骨髓幼红细胞增生

三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 • 红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 • 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 • 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒折光小体 • 红细胞渗透性脆性增加 • 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标

诊断和鉴别诊断 一、诊断二、鉴别诊断 • 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 • 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 • 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 • 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多

治疗一、去除病因二、药物治疗 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症

溶血性贫血 Hemolytic Anemia