PACIENTE Nº12

1. PACIENTE Nº12 Niño de 10 años con acondroplasia, con sospecha de síndrome de compresión medular.

2. SAGITAL CORONAL TC de columna cervical sin contraste iv. Se evidencia una leve disminución de la altura de la apófisis odontoides, sin evidencia de signos de luxación atlo-axoidea en el momento actual, con canal raquídeo de calibre normal.

3. ACONDROPLASIA La acondroplasia es una de las formas mas frecuentes de enanismo; se trata de una displasia esquelética que ha sido clasificada como una osteocondrodisplasia. Las manifestaciones neurológicas de la acondroplasia se asocian con anormalidades en la base del cráneo, compresión de las estructuras neurovasculares e hidrocefalia. La formación de hueso endocondral en la base del cráneo lleva a disminución del área de la misma, acortamiento del clivus, aplanamiento de la fosa posterior y frecuentemente a la estenosis del foramen magno, que resulta de la combinación del crecimiento defectuoso del hueso endocondral, con posición anormal y fusión prematura de las sincondrosis basales. Otras manifestaciones comunes incluyen las siguientes: malformación de Chiari, displasia de la apófisis odontoides, acortamiento del clivus, hipoplasia clivar y defectos del ángulo basal. La evaluación radiológica de la fosa posterior y de la región cervical usando TC y RMN ayuda en la definición de las estructuras y anormalidades compresivas.

4. PACIENTE Nº13 Lactante de 8,5 meses que ingresa para estudio de síndrome hipotónico severo con retraso psicomotor. Se realiza RM cerebral y de columna completa.

5. T2 CORONAL RM de columna completa. Marcada escoliosis dorso-lumbar de convexidad izquierda.

6. ESCOLIOSIS DORSO-LUMBAR La escoliosis es una desviación de la columna vertebral vista de frente, ocasionando una curva, que se acompaña de rotación de los cuerpos vertebrales y de la aparición de una giba. Aproximadamente un 10% de la población presenta una leve asimetría del tronco que puede considerarse una variante de la normalidad. Las curvas de más de 10º son anormales y en los niños en crecimiento pueden progresar ocasionando problemas funcionales y estéticos importantes. Las causas son variadas, la más frecuente es la conocida como escoliosis de causa desconocida o idiopática, que es un 75 % aproximado de los casos.

7. PACIENTE Nº14 Pediatra observa un orificio en línea media en región interglútea que no le supura. Presenta lesión angiomatosa de 1 cm en cuyo centro existe un orificio recubierto de una capa translúcida de 2-3 mm de diámetro. No refiere síntomas neurológicos. Eco: informa de sinus dérmico con penetración intrarraquídea.

8. T2 T1 T1 SG RM de columna lumbo-sacra: Se confirma sinus dérmico que penetra en el canal a nivel de S3, descenso de la médula hasta L3 y presencia de un quiste que parece de LCR a nivel de L4, dependiente del filum. ANCLAJE DE MEDULA ESPINAL EN PACIENTE CON SINUS Y FILUM TERMINALE CORTO.

9. ANCLAJE DE MÉDULA ESPINAL Se suele asociar con Filum terminale corto y grueso y una posición baja del cono medular. Todos los pacientes sufren dificultades en la locomoción. El filum terminale engrosado casi siempre tiene un diámetro mayor de 2mm en L5-S1 y por lo general es brillante en T1 probablemente debido a la presentación de un fibrolipoma. RM estudio de elección.

10. PACIENTE Nº15 Niño de 9 meses que presenta orificio asociado a angioma capilar en región lumbar.

11. Ecografía y RM de columna dorso-lumbar: Eco: Sinus dérmico con penetración intrarraquídea con anclaje del cono medular a nivel de L5 y lipoma de 2.5 cm asociado. RM: Se confirma sinus dérmico. SENO DÉRMICO. LIPOMA FILUM Y MÉDULA ANCLADA. T2

12. SENO DÉRMICO Son tubos durales tapizados por epitelio que se extienden al interior desde la superficie cutánea con distancias variables y que frecuentemente conectan la superficie corporal con el SNC o sus coberturas. Más frecuentes en región lumbosacra. Igual de frecuente en niños que en niñas. Aproximadamente el 50% de los dorsales concluyen en tumores dermoideos o epidermoideos. La ecografía, RM y TC pueden demostrar la extensión subcutánea y extracanalicular del tracto del seno dérmico. RM muestra mejor los tumores intramedulares. La utilización de imágenes fuertemente ponderadas en T1y administración de contraste pueden ayudar a la identificación del tracto del seno.