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vasculitis. Es un grupo de procesos inflamatorios de la pared de los vasos de pequeño y mediano calibre caracterizada por cambios histológicos y manifestándose por lesiones clínicas. Dos mecanismos de vasculitis. Invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos.
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vasculitis Es un grupo de procesos inflamatorios de la pared de los vasos de pequeño y mediano calibre caracterizada por cambios histológicos y manifestándose por lesiones clínicas.
Dos mecanismos de vasculitis • Invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos • Mecanismos de naturaleza inmune
Manifestaciones Clinicas Desde lesiones mínimas de las células endoteliales hasta la destrucción de la pared vascular
Células endoteliales • Las células endoteliales producen factores capaces de inducir inflamación y atraer leucocitos así como moléculas de adhesión de las células endoteliales capaces de transmitir información a las células adyacentes
INMUNOCOMPLEJOS Disminución en sangre y su depósitos en piel.
Arteritis de la Temporal • Esta vasculitis aumenta directamente con la edad, observándose preferentemente en adultos mayores de 50 años. Compromete el doble a mujeres que a los hombres, y de preferencia se observa en población blanca.
CEG son marcados, con astenia, anorexia y baja de peso. • - Fiebre de grado variable en 15% de los casos. • - Cefalea, que puede ser el síntoma predominante. La localización es variable, pudiendo ser frontal, occipital o generalizada • . Se puede acompañar de sensibilidad en el cuero cabelludo, que se presenta al peinarse o lavarse el pelo. • Al examen se puede encontrar las arterias temporales engrosadas, con nódulos y sensibles. También puede encontrarse áreas de necrosis o infartos de cuero cabelludo
Meningococcemia o Purpura Fulminante Etiologia: Neisseriameningitidis principalmente habitante frecuente de la nariz y la garganta de los individuos sanos. Otros:
Cuadro clínico • Por lo general hay sangrado dentro de la piel (petequias y púrpura) y el tejido de esas áreas puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso). • Si el paciente sobrevive, las áreas sanan dejando cicatrices.
Arteritis de células gigantes • La arteritis de células gigantes (ACG) es un tipo de vasculitis que afecta a las arterias de mediano y gran tamaño, con predilección por ramas de la carótida externa, en especial a la arteria temporal. • Lesiones granulomatosas formadas por células inflamatorias, con un predominio de macrófagos y linfocitos T.
Síntomas • La presentación más habitual es como cefalea, fiebre, perdida de peso, astenia, anorexia, artralgias. Otro síntoma característico es el dolor tendinoso-muscular. • Los síntomas más peligrosos son las llamadas complicaciones isquémicas como como visión borrosa, visión doble y ceguera.
Arteritis de Takayasu • La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa de etiología desconocida que afecta a la aorta y a sus ramificaciones. • Es caracterizado por trastornos oculares y por una marcada debilidad de las pulsaciones de los miembros superiores, en relación con un engrosamiento fibroso del cayado aórtico.
Poliarteritisnodosa • La poliarteritisnodosa (PAN) es una vasculitis diseminada que afecta a arterias de mediano calibre. La característica principal es la inflamación necrotizante (con destrucción celular), peculiarmente focal y segmentaria en las regiones afectadas. Suele afectar vasos renales y viscerales.
Enfermedad de Kawasaki • El síndrome de Kawasaki es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, con alta frecuencia a las coronarias y se suele asociar a algún síndrome mucocutáneo. • Es semejante a la Poliarteritisnodosa (PAN) pero en este caso la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente
Síntomas • Los síntomas más frecuentes son fiebre, pérdida de peso, dolores músculo-esqueléticos, neuropatía periférica, alteraciones gastrointestinales y lesiones cutáneas. • Afectación renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes. A veces cursa con insuficiencia renal rápida por infartos múltiples
La poliangeítis microscópica (PAM) • Consiste en una vasculitis de tipo necrotizante. Debe su nombre a que afecta a capilares y vénulas además de arteriolas y a arterias de pequeño calibre. • Los vasos afectados típicamente en la PAM son el capilar glomerular y alveolar, que producen GMN y capilaritis alveolar respectivamente.
Síntomas • La sintomatología inicial suele ser un síndrome general y artromialgias, posteriormente aparece la clínica focal vasculítica. • En el síndrome de Churg-Strauss suele existir rinitis alérgica, asma bronquial y eosinofilia.
Granulomatosis de Wegener • Es un trastorno en el cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. La enfermedad afecta los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, los oídos, los pulmones. • Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmunitario. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad.
Definición • El síndrome de Marfán es un trastorno genético autosómico dominante que afecta las fibras elásticas del tejido conectivo, manifestándose en aquellos sistemas u órganos que la contienen en mayor concentración, tales como el cardiovascular, esquelético, duramadre, ocular, piel, tegumentos y pulmón
PATOGENIA Se debe a un defecto hereditario en una glucoproteina extracelular denominada fibrilina 1, esta es el principal componente de las microfibrillas que se encuentra en la matriz extracelular
Bibliografía • Atlas de alergias e inmunología clínica; Philiphfireman 2007;pagina 298 • Manual de urgencias psiquiátricas; de HymanTeser; capitulo 23 pagina 272 • Medicina interna; Jay H. Stein; pagina 1225 • Vasculitis; de Gene V. Ball, S. Louis Bridges – 2008 • Patología funcional y estructural de Robbin; 7ma ediccion; capitulo 11; pagina de la 540-548.
