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COLANGITIS DE REPETICIÓN

Foro Gastroenterología. las palmas. COLANGITIS DE REPETICIÓN. Dra. Emilia García García. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Varón 67 años. Caso clínico. Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial

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COLANGITIS DE REPETICIÓN

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Presentation Transcript

  1. Foro Gastroenterología las palmas COLANGITIS DE REPETICIÓN Dra. Emilia García García Hospital Universitario Insular de Gran Canaria

  2. Varón 67 años Caso clínico • Antecedentes personales: • Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial • Qx: fractura de fémur derecho (1997)

  3. Varón 67 años Caso clínico • Enfermedad actual: • Episodios de dolor en hipocondrio derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados) • Ictericia y coluria en los últimos episodios Digestólogo de zona por aumento de la frecuencia de estos episodios • Exploración física y analítica: • dentro de la normalidad • lipasa: 319 U/l

  4. Caso clínico Pruebas de imagen Ecografía abdominal: Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático TAC abdominal:

  5. Caso clínico Pruebas de imagen RMN hepática:

  6. Varón 67 años Colangitis de repetición LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR INGRESO HOSPITALARIO

  7. DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS HEPÁTICAS MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

  8. HEPÁTICAS LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS • QUISTE SIMPLE • QUISTE EPIDERMOIDE • ENF. POLIQUÍSTICA MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

  9. HEPÁTICAS LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS • ABSCESO HEPÁTICO • QUISTE HIDATÍDICO MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

  10. HEPÁTICAS LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS • SARCOMA INDIFERENCIADO • HEPATOCARCINOMA • HEMANGIOMA CAVERNOSO • METÁSTASIS QUISTICA MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

  11. HEPÁTICAS LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares DESARROLLO EMBRIONARIO INFLAMATORIAS INFECCIOSAS • PSEUDOQUISTE • HEMATOMA • BILIOMA MISCELÁNEA NEOPLÁSICAS

  12. NEOPLÁSICAS MISCELÁNEA VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

  13. NEOPLÁSICAS VÍAS BILIARES LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares MISCELÁNEA QUISTE DE COLÉDOCO DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA

  14. NEOPLÁSICAS VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares MISCELÁNEA • CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

  15. NEOPLÁSICAS MISCELÁNEA VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares • HAMARTOMA BILIAR

  16. Caso clínico Pruebas de imagen Colangio RMN:

  17. NEOPLÁSICAS VÍAS BILIARES DILATACIÓN QUÍSTICA CONGÉNITA LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares • CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA QUISTE DE COLÉDOCO

  18. Definición Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE Epidemiología • Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia) • Mujeres 4:1 • 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta • Potencial de malignización (4-40%) • pac < 10 años: 0,7% • pac > 20 años: 14,3% QUISTE DE COLÉDOCO

  19. QUISTE DE COLÉDOCO Fisiopatología • proliferación anómala del epitelio biliar embrionario • infecciones fetales (reovirus RNA) • obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal • anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm Clínica • niños: • bilirrubina elevada (80%) • masa abdominal (30-60%) • dolor abdominal, retraso desarrollo • adultos: • dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%) • colangitis recurrentes (34-55%) • masa abdominal (10-20%)

  20. TIPO I (50-85%) Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE TIPO II (el + raro): divertículo de colédoco TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar (coledococele) TIPO IV: Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia) Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI) QUISTE DE COLÉDOCO Sospecha diagnóstica • Dilatación de vías biliares a cualquier nivel • Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen) Clasificación de Todani (1977)

  21. QUISTE DE COLÉDOCO Tratamiento • Quiste extrahepático: resección y reconstrucción • Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH ENFERMEDAD DE CAROLI

  22. Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática • Malformación embrionaria de la placa ductal • Localización variable (lobar/bilobar) LHI • Raro en mayores de 50 años (cualquier edad) • Malignización: 7% (colangiocarcinoma) Introducción ENFERMEDAD DE CAROLI

  23. ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción • Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente • Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). AR Clasificación

  24. ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación Clínica • Dolor abdominal intermitente • Prurito • Colangitis de repetición (estasis biliar) • Hipertensión portal (Tipo 2)

  25. ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas o segmentarias TAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (“central dot”) RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas Clínica Diagnóstico Diagnóstico de certeza COLANGIO RMN: de elección (no invasiva) CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)

  26. ENFERMEDAD DE CAROLI Introducción Clasificación Clínica Diagnóstico • Hepatectomía (afectación parcial) • Trasplante hepático Tratamiento

  27. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA

  28. 2♀:1♂ 1♀:1♂ • CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA • Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía biliar • <5% de las lesiones quísticas de VBI • 100 casos descritos • España: 2 casos hasta 1999 • 55-60 años • Cualquier localización • más frecuente intrahepáticos (85%) • LHD (55%) • Tamaño variable (3-40 cm)

  29. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA • Orígenes del cistoadenocarcinoma • cistoadenomas previos • quistes hepáticos congénitos • enfermedad fibropoliquística

  30. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA • Orígenes del cistoadenocarcinoma • cistoadenomas previos • quistes hepáticos congénitos • enfermedad fibropoliquística • Manifestaciones clínicas • asintomáticos • dolor epigastrio/HCD • fiebre, náuseas, ascitis, ictericia

  31. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL IMAGEN INMUNOHISTOQUÍMICA HISTOLOGÍA

  32. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA No ayudan a diferenciar entre ambos tipos • ECOGRAFÍA: • lesión anecoica de paredes irregulares con septos internos IMAGEN • TOMOGRAFÍA: • lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con contraste se realzan • calcificaciones infrecuentes • hipovasculares (naturaleza quística) • RMN: • T1: hipointensa; T2: hiperintensa • mayor sensibilidad que las anteriores

  33. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA IMAGEN • CPRE: • Dilatación sacular irregular de la VB • Diagnóstica y terapéutica • COLANGIO RMN: • Imagen quística polilobulada y multitabicada • No invasiva

  34. CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA No ayudan a diferenciar entre ambos tipos INMUNOHISTOQUÍMICA • CITOQUERATINA • AG EPITELIAL DE MEMBRANA • CEA • CA 19-9

  35. TIPO MUCINOSO • (+ frecuente) • Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor • Proyecciones papilares presentes • Estroma mesenquimal • (ovarian-like) • Sólo presente en mujeres • Bajo riesgo de malignización • TIPO SEROSO • Epitelio cuboidal simple • Sin estroma mesenquimal • CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA Diagnóstico de certeza • Porción quística con septos de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa • Porción sólida: células de epitelio columnar con atipia moderada-severa HISTOLOGÍA • Mitosis e invasión del estroma subyacente • Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio • Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)

  36. Riesgo de degeneración Prevenir MTS • CISTOADENOMA • CISTOADENOCARCINOMA Tratamiento • Resección quirúrgica completa • Quimioterapia: no precisa si tumor limitado Pronóstico • Poco agresivos y de buen pronóstico • Cistoadenocarcinoma: • Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS: • Supervivencia 1 año. • Después de resección quirúrgica completa: • Supervivencia 3-8 años • Tasa de recurrencia 5,5%

  37. CAROLI NEOPLASIA CIRUGÍA LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR ¿?

  38. 15 x 12 x 5 cm 7 x 5 x 4 cm

  39. CISTOADENOCARCINOMA HEPATOBILIAR • Múltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citológica moderada • Presencia de un nódulo sólido con mayor atipia • Infiltración del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parénquima hepático ni bordes quirúrgicos

  40. Y ahora: FORO-FLASH

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