350 likes | 903 Views
EVROPSKÝ SOCIÁLNÍ FOND. Přehled motorických funkcí. MUDr. Marie Pometlová, CSc. Ústav normální, patologické a klinické fyziologie. PRAHA & EU INVESTUJEME DO VA ŠÍ BUDOUCNOSTI. Poruchy pohybu. Poruchy svalů Poruchy dolního motoneuronu Poruchy horního motoneuronu Poruchy bazálních ganglií
E N D
EVROPSKÝ SOCIÁLNÍ FOND Přehled motorických funkcí MUDr. Marie Pometlová, CSc. Ústav normální, patologické a klinické fyziologie PRAHA & EUINVESTUJEME DO VAŠÍ BUDOUCNOSTI
Poruchy pohybu • Poruchy svalů • Poruchy dolního motoneuronu • Poruchy horního motoneuronu • Poruchy bazálních ganglií • Poruchy mozečku • Poruchy pasivního hybného aparátu
Myopatie • Pouze motorické příznaky • Senzorika je beze změn • Primární myopatie • Sekundární myopatie • Strukturální • Membránové, poruchy iontových kanálů • Metabolické • Poruchy chůze, zvedání se • Poruchy převážně proximálních svalů • Atrofie, pseudohypertrofie • Dg: EMG, biochemicky, histologicky
Poruchy nervosvalového spojení • Presynapticky • Botulismus • Lambert-Eatonův myastenický syndrom • Synaptická štěrbina AChE • Postsynapticky • Myastenia gravis • Toxiny, analgetika
AP Ca++ Ca++ Ca++ AChE AP
Poruchy dolního motoneuronu • Poruchy periferního nervu • Axonální degenerace; úraz Wallerova degenerace • Axonální demyelinizace (Guillain- Barré syndrom) Týká se motoriky i senzoriky (area nervorum) • Poruchy těla -motoneuronu • Zánětlivé změny (např. poliomyelitis – dětská obrna) • Poruchy pouze motoriky • Motorická jednotka (fascikulace) • Atrofie se týká celých motorických jednotek • Po denervaci bez terapie nastávají nejprve fibrilace jednotlivých svalových vláken, pak jejich atrofie
Míšní úroveň • Konečná společná dráha, výstup z míšních okruhů (-motoneuron) • Reciproční inervace • Rytmické pohyby (kontrakce) – lokomoce • Poruchy šedé hmoty (jádra - dolní motoneuron) • Poruchy bílé hmoty (vlákna) • sestupné systémy (axony horního motoneuronu) • vzestupné systémy (senzorika)
Horní motoneuron: definice Klinické označení pro všechny sestupné motorické systémy Nikoli jen pro tr. corticospinalis !!! Mozek hemiplegie Mícha paraplegie, quadruplegie • Laterální systém (pyramidová dráha dříve) • Anteromediální systém (extrapyramidové dráhy dříve) • Třetí systém motoriky (spojené s emocí)
Porucha horního motoneuronu:příznaky • Plegie, paréza • Spasticita = zvýšený odpor kladený pasivnímu pohybu, který se zvyšováním pohybu zvyšuje, spojená s hyperreflexivitou (příznak sklapovacího nože) • Hyperreflexie • Klonus • Abnormální exteroceptivní reflexy (Babinského reflex, vymizení abdominálních, cremasterového r.) • (není atrofie, nejsou fascikulace) Příčiny • RS (sclerosis multiplex) • CMP (iktus, cévní mozková příhoda) • ALS (amyotrofická laterální sklerosa -má poruchu obou motoneuronů) • poranění míchy, mozku
Poranění spinální míchy • Quadruplegie, paraplegie • Hemisekce míšní (Brown-Séquardův syndrom) • Transverzální léze míšní • Míšní šok: oblast v místě léze a pod lézí • Ztráta volních pohybů, cítění • Ztráta všech reflexů (somatických i autonomních) • Vzniká náhlým odstraněním descendentních vstupů do míchy • Trvá týdny, měsíce • Odeznění míšního šoku Část nad přerušením bez omezení Část v místě přerušení: gliová jizva Část pod přerušením: • Návrat autonomních reflexů • Návrat flexorových reflexů • Návrat extenzorových reflexů • Návrat čití nebo volní motoriky není možný
Organizace retikulární formace Anatomicky 3 longitudinální zóny: • ncl. raphe v celém kmeni (5HT, rostrálně - spánek, kaudálně – bolest) • mediální část jader; centrální skupina; efektorová, motorická (nucleus reticularis gigantocellularis, locus coeruleus) • laterální část jader; asociativní, senzorická area (nucleus reticularis parvocellularis, nucleus reticularis lateralis) Funkčně • Vědomí - bdělost • Motorika - Cerebelární centra (motorické programy) – bazální ganglia, talamus, hypotalamus, septum - Hlavové nervy (mediální: horizontální konjugované pohyby očí, laterální:reflexy spojené s příjmem potravy) - Prodloužená mícha (pontinní, medullární centra spolu s dalšími drahami jako např. rubrospinální, spoje do míchy • Senzorika - bolest
Funkce kmene - „integrace“ a důsledky poruch • Pohyby očí; pláč • Žvýkání; slinění; polykání • Kýchání; kašel • Respirace • Oběh • Funkce GIT • Posturální motorika Poruchy • Rigidita decerebrační a dekortikační • Poruchy pohybů očí • Poruchy jader mozkových nervů • Alternující hemiplegie (jádro mozk. nervu + tr. corticospinalis) • Poruchy vestibulárních jader • Poruchy vědomí • Poruchy vegetativních funkcí
Dekortikační rigidita plantární flexe vnitřní rotace flexe addukce Decerebrační rigidita addukce plantární flexe flexe extenze pronace
Funkce bazálních ganglií • Primárně řídí kontralaterální stranu těla • Inhibují neočekávané pohyby • Facilitují chtěné pohyby • Vybírají motorické vzorce • Přepínají z jednoho pohybu na druhý Funkční okruhy • Motorický • Okulomotorický • Dorsolaterální prefrontální • Laterální orbitofrontální • Limbický
Obecné schéma všech okruhů BG • Vstup z kortexu a ze substantia nigra pars compacta do striata : • ncl.caudatus • putamen • Vnitřní okruhy Přímá dráha 2 inhibiční neurony za sebou (GABA) ovlivní inhibiční neuron v globus palludus int. do thalamu a kortexu Nepřímá dráha 3 neurony - inhibiční, inhibiční a excitační do GPi a do thalamu a kortexu • Výstup z • globus palidus pars interna (GPi), • substantia nigra pars reticularis Do thalamu jádra VA / VL (a pak do kortexu)
Bazální ganglia: poruchy • Syndrom hypokineticko-hypertonický (parkinsonský) Hypokinezy, bradykineza • Syndrom hyperkineticko-hypotonický Hyperkinezy • Chorea (Huntingtonova choroba) • Atetóza (antipsychotika, tardivní dyskinéza) • Dystonie (idiopatická torzní dystonie; spastická torticollis) • Myoklonus (balismus) • Tiky (Tourettův sy) • Tremor • Akatisie (neposednost)
Parkinsonova choroba Porucha rovnováhy mediátorů • Nedostatek DA • Nadbytek Ach • MPTP při abuzu drog Příznaky • Tremor: klasicky klidový, unilaterální, 4/5 Hz, sociální hendikep • Rigidita: agonisté, antagonisté, fixatory, synergisté, fenomen ozubeného kola, není ztráta svalové síly • Nedostatek pohybů: bradykineze, pomalá iniciace, prodloužený reakční čas, všechny aspekty pohybu zasaženy • Ztráta posturálních reflexů: righting reflex, postoj • Postoj: flexe, kyfóza, ztráta bederní lordózy, flexe kyčle a kolen, redukovaná bazse • Chůze:„zamrznutí“, chybí souhyby končetin
Modulační okruhy - Mozeček • Vestibulární mozeček • Spinální mozeček • Kortikální mozeček Vnitřní okruhy • Vstupy odbočka k jádru a pak • Mechová vlákna (nepřímá excitace) • Šplhavá vlákna (přímá excitace) • Purkyňovy buňky inhibiční výstup k jádrům mozečkovým • Z jader excitační výstup Funkce • Řízení ipsilaterální části těla • Koordinace (aktivity svalů zvláště během komplexních pohybů) • Učení nových pohybů během praxe • Automatizace pohybů
Vestibulocerebellum • Vstupy z vestibulárních jader, i oliva inf. • Lobusflocculonodularis • Ncl. fastigii • Výstupy: tractusvestibulospinalis, med., lat., MLF (fasciculuslongitudinalismedialis, porucha-oftalmoplegie) • Rovnováha, axiální svalstvo, HK, pohyby očí Spinocerebellum • Vstupy z míchy (tr. cuneocerebellaris, tr. spinocerebellaris, RF) • Vermis a intermediální zóna • Ncl. interpositus • Výstupy (tr. reticulospinalis, tr. vestibulospinalis) • Moduluje pohyby (axiální svalstvo) Pontocerebellum (cerebrální mozeček) • Vstupy z pontinních jader, RF, olivy inf. • Mozečkové hemisféry, laterální zóny • Ncl.dentatus • Výstupy do thalamu • Role v plánování pohybů
Poruchy mozečku Některé příčiny: Demyelinizační poruchy Sclerosis multiplex Vaskulární (embolus, trombus, hemoragie) Záněty - akutní disseminovaná encefalomyelitis Tumory - (meduloblastom) Vrozené a dědičné příčiny Arnold-Chiariho malformace - malá fossa posterior, malformace střední části cerebella a rozšíření vermis směrem k foramen magnum
Příznaky poruch mozečku • Vestibulární mozeček • ataxie trupu, ale koordinace a vlastní pohyby končetin nejsou postiženy • Spinální mozeček • poruchy rovnováhy (bilaterálně), ataxie, abasie, • inkoordinace DK, dysmetrie DK • test pata-koleno je obtížný • Cerebrocerebellární syndrom (lobus posterior) • hypotonie • poruchy intenzity a amplitudy pohybu • generalizovaná ataxie končetin • dysmetrie (prst-nos) • intenční tremor • poruchy koordinace - dysdiadochokinesa • poruchy řeči, písma • snadná únava
normal normal abnormal normal konec start abnormal abnormal