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第 35 章 朊粒（ prion ）

第 35 章 朊粒（ prion ）. Prion. 本质 ：传染性蛋白因子，主要成分是一种 蛋白酶抗性蛋白（ PrP ） 生物学特性 ： 可滤过性，增殖非常缓慢； slow virus 与已知病毒特征明显不同； unconventional virus 不具有病毒结构， 未检出核酸 ； 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 线抵抗力强；. β 折叠. PrP C （正常）. PrP SC （致病）. 羊瘙痒病 PrP C 与 PrP SC 的三维结构. 致病性：. 震颤病或库鲁（ Kuru ）病

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第 35 章 朊粒（ prion ）

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Presentation Transcript

  1. 第35章 朊粒（prion）

  2. Prion • 本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种 • 蛋白酶抗性蛋白（PrP） • 生物学特性： • 可滤过性，增殖非常缓慢；slow virus • 与已知病毒特征明显不同；unconventional virus • 不具有病毒结构，未检出核酸； • 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外 • 线抵抗力强；

  3. β折叠 PrPC（正常） PrPSC（致病） 羊瘙痒病PrPC与PrPSC的三维结构

  4. 致病性： • 震颤病或库鲁（Kuru）病 • 克-雅病（CJD）或克-雅病变种（Variant CJD） • Gerstmann-Straussler综合征 • 致死性家族失眠症 • 羊瘙痒病 • 牛海绵脑病（疯牛病） • 传染性雪貂白质脑病 • 大耳鹿慢性消耗病

  5. prion病共同特征： 潜伏期长，以海绵状脑病（TSE）为特征的，致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患 病理学特点： 大脑皮质神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块，星状细胞增生，成为海绵样脑病或白质脑病

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