940 likes | 1.9k Views
ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR. Üroloji Anabilim Dalı Dr. Yener Gültekin 2007. BÖBREĞİN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ. Böbreğin doğumsal anomalileri I. Doğumsal anomaliler böbrekte diğer organlardan daha fazla görülür.
E N D
ÜROGENİTAL SİSTEMİN KONJENİTAL ANOMALİLERİNDE SEMPTOM VE BULGULAR Üroloji Anabilim Dalı Dr. Yener Gültekin 2007
Böbreğin doğumsal anomalileri I • Doğumsal anomaliler böbrekte diğer organlardan daha fazla görülür. • Bazı renal anomaliler yaşam boyu bir sorun yaratmaz. • Bazıları da( Hipoplazi, polikistik börrek) ciddi semptomlara yol açabilirler
Böbreğin doğumsal anomalileri II • Dış kulakta makroskopik bir deformitesi olan ve aynı taraf yüz kemikleri kötü gelişmiş bir çocuğun böbreklerinde doğumsal anomaliler ( örneğin, renal ektopi, hipoplazi) olabileceği akılda tutulmalıdır
Böbreğin doğumsal anomalileri III • Meme uçları yanlara doğru deplase olarak doğan çocukta bilateral renal hipoplazi olabilir. • Vertebra anomalileri (skolyoz, kifoz) ve imperfore anüsü olan çocuklardarenal anomali olabilir
OLiGOHiDRAMNiOS: • -bilateral fetal renal disfonksiyon-prematur membran rüptürü -intrauterin büyümede retardation -Postmaturite • *GÜ anomali • bilateral renal agenesis, • urethral atresia • bilateral non-fonksiyone renal displasi
Bilateral Agenezis: • Literatürde 500 den biraz fazla vaka. • Erkek çocuklarda daha fazlagörülür. • Çoğunlukla ölü doğar veya kısa sürede ölürler. • Oligohidroamnios kuraldır. • Doğumda potter yüzü. (Basık burun, kulaklar daha önde ve aşağıda başa yapışıktır) Adrenaller normaldir. • Pulmoner hipoplazi . • Hastaların %43 ünde inmemiş testis • Kızlarda nadir ancak daha sık GÜ anomali
Ünilateral Agenezis: * Asemptomatik olduğı için görülme sıklığı tam bilinmemektedir.(1/1100 doğum) • Wolff kanalından ureter tomurcuğunun gelişememesi veya gelişse bile metanefroza ulaşamamaması sonucu oluşur. • Solda daha sık erkek/kız 1.8/1 • Karşı böbrekte UPJ ve UVJ darlığı, VUR olabilir * Tesadüfen saptanır. • Her iki cinste de genital anomalilerle birlikte görülme şansı fazladır. • Adrenaller Normaldir
Multikistik Böbrek • Sıklıkla tek taraflıdır. Solldaa daha fazla • Nadiren bilateral veya böbreğin sadece bir kısmında olabilir • Herediter değildir. Ureter çoğunlukla yoktur veya atrofiktir. • Tek bulgu flank bölgede düzensiz kitledir. • İleri yaşlarda ağrı hipertansiyon veya hematüri olabilir. • Çoğu kez nefrektomi gerekmez ( US de zamanla kaybolur, şayet büyürse nefrektomi gerekebilir)
280 yeni doğanda abdominal kitlelerin dağılımı • Böbreğe ait kitle % 65 • Gastrointestinal kitle % 12 • Genital organlara bağlı (uterus,over) % 10 Retroperitoneal kitle % 9 • Hepatik veva bilier sisteme ait kitle % 3
280 yeni doğanda Renal kitlelerin dağılımı • Böbrek 183 (%65) Hidronefroz 80 %28 • Multikistikböbrek 63 %22 • Polikistik böbrek 18 Renal ven trombozu 5 • Solid tumor 13 • Ectopy 4
hidronefroz • -Üriner traktın obstruksiyonuna bağlıdır -Unilateral veya bilateral -UPJ darlığı en sık nedendir.1/1258
Erişkin Tip polikistik Böbrek Hastalığı I • Otozomal dominant geçişlidir. • Heterozigotlarda da görülür. • 1/400-1000 sıklıkta görülür. • Bilateraldir.
Erişkin tip polikistik böbrek hastalığı II • Semptomlar 40 yaşından sonra ortaya çıkar. • Flank ağrı, kitle, hematüri, hipertansiyon ve azotemi tipik semptomlarıdır. • Azotemi evresinde anemi görülür. • Karaciğer, pankreas, dalak ve akciğer gibi organlarda kist olabilir..
İnfantil polikistik böbrek hastalığı • Nadir görülen bir hastalıktır. • Otozomal resesif geçişlidir. • Sadece homozigotlarda görülür. • Yaşam süreleri çok kısadır. • Diğer organ kistleri görülmez.
Renal füzyonI • Her 1000 kişiden birinde füzyon anomalisi görülür. • En sık görülen tipi atnalı böbrektir. • 1/400 oranında olup, erkeklerde daha sıktır. • Yarıdan fazlası asemptomatiktir. • Zayıf kişilerde kitle palpe edilebilir. • Aşırı ekstansiyonda vertebraların istmusa basısı sonucu ağrı (Rovsing belirtisi) olabilir.
Renal füzyonII • Hidronefroz(ureter obstrüksiyonuna bağlı) • Taş hastalığı • Enfeksiyonoluştuğunda bunlara bağlı semptomlar olabilir.
Renal füzyonIII • Atnalı böbrek dışında • Füzyonlu çapraz ektopi, • S,L şeklinde böbrek, • Kek böbrek • Disk böbrek • Bunların çoğu tesadüfen tanınır
Bifid renal pelvis: • Normal renal pelvislerin %10 bifid şekildedir. • Klinik önemi yoktur.
Ureteropelvik bileşke darlığı • Oldukça sık görülen bir anomalidir. • Erkeklerde kızlara oranla daha sıktır. 3/1 • Genellikle tek taraflı olup, sol tarafta daha sıktır. Sol/sağ 5/2. %10 bilateral • Hidronefroza bağlı böğür ağrısı olabileceği gibi hiçbir semptomu olmayabilir • Taş oluşumu veya enfeksiyon durumlarında semptomatik hale gelir.
Ureter duplikasyonu I • Komplet veya inkomplet olabilir. • Komplet olanda ureterler mesane ayrı ayrı açılırlar. • Sık görülen bir anomalidir. • Kızlarda daha sık görülür. • Genellikjle tek taraflıdır. • Sağ sol oranı eşittir.
Ureter duplikasyonu II • Böbreğin üst kısmını drene eden ureter mesanede daha aşağı pozisyonda sonlanırken, böbreğin alt kısmını drene eden ureter mesanede daha yukarı kısımda sonlanır. • Mesanede yukarı açılan ureterde veziko-ureteral reflü görülme şansı yüksektir. • Aşağı açılan ureterde ise ureterosel görülme şanşı daha fazladır. • Bu anomalide tedavi edilmediğinde hidronefroz gelişme oranı yüksektir.