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CASO VIÑETA

CASO VIÑETA. Mu jer d e 65 a ños de edad Antecedentes de HAS, tratada con captopril 25 mg diarios Tabaquismo positivo con IT 15 p/a. TA:140/80, FC 80 lpm , FR 20rpm Anasarca con edema palpebral, de pared abdominal, región sacra y extremidades

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CASO VIÑETA

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Presentation Transcript

  1. CASO VIÑETA Mu jer d e 65 a ños de edad Antecedentes de HAS, tratada con captopril 25 mg diarios Tabaquismo positivo con IT 15 p/a TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpm Anasarca con edema palpebral, de pared abdominal, región sacra y extremidades inferiores. Leve hepatomegalia y ascitis moderada. Cardiopulmonar sin compromiso. PA: cursa con 10 meses de evolución con fatiga, disnea progresiva, ascitis y edema en MPs, progresivo. Recibió valoración ambulatoria, ecocardiograma interpretado como HCVI leve, buena función sistólica global y segmentaria, modelo de relajación alterado en el llenado diastólico en rangos anormales para la edad, dilatación leve aurícula izquierda, insuficiencia tricuspídea moderada e insuficiencia mitral leve. Fue tratada con inhibidores de la enzima convertidora y diuréticos sin lograr una respuesta adecuada Rx de tórax: VI dilatado escasa redistribución de flujo hacia los ápices. EKG: disminución marcada de los voltaje en todas las ondas

  2. Disfunción diastólica con patrón restrictivo caracterizado (disminución en dm bidimensional telediastólico) de cavidades Aumento de grosor de VI Grumos del material infiltrante, que adquieren birrefringencia “verde manzana”, típicos del amiloide. Infiltrado de material amorfo eosinofílico que distorsiona la arquitectura, fragmenta y aísla gran par te d e las fibras miocárdicas.

  3. MIOCARDIOPATIAS Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI

  4. MIOCARDIOPATIAS • Grupo de enfermedades del miocardio • Asociado a disfunción cardiaca: mecánica y /o eléctrica • Clasificadas por el mecanismo fisiopatológico dominante o factor etio-patogénico • Causas variadas, con frecuencia son genética • Límitadas a corazón o como parte de enfermedades sistémicas • Mecánica (disfunción diastólica o sistólica) o enfermedad eléctrica primaria (arritmias potencialmente mortales) Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of theCardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.

  5. MIOCARDIOPATIAS HIPERTRÓFICA DILATADA RESTRICTIVA Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of theCardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.

  6. MIOCARDIOPATIAS Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of theCardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.

  7. MIOCARDIOPATIAS Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  8. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica • Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes • Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco • ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI • A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD Miocitos hipertróficos Desarreglo de miofibrillas Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  9. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA Barry J. Maron et al;Clinical Outcome and Phenotypic Expression in LAMP2 CardiomyopathyJAMA, March 25, 2009; 301: 1253 - 1259.

  10. ETIOLOGIA • CMH Familiar: A-D 50 % • Mutaciones esporádicas o de las formas leves de CMH familiar Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  11. ETIOLOGIA Mutacionesalteran la estructuray función de la sarcomera, lleva a estrés en los miocitos (mecanico, bioquimico, bioenergetics) El estrés conduce a la activación de moléculas de señalización que median la inducción de la hipertrofia de los miocitos y fibrosis

  12. ETIOLOGIA Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  13. FISIOPATOLOGIA Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  14. MANIFESTACIONES CLINICAS • Asintomática • Muerte súbita cardiaca • Disnea • Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica • Principalmente durante el ejercicio • Dolor torácico • Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo • Sincope • Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco • FA y arritmias SV Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  15. DIAGNÓSTICO • CLINICA • ELECTROCARDIOGRAMA ANORMAL • CATETERISMO CARDIACO • Disfunción diastólica, regurgitación mitral Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  16. DIAGNÓSTICO • ECOCARDIOGRAMA • Variante subaortica 70% • Hipertrofia asimétrica del septum y la pared anterior del ventrículo izquierdo • Variante Hipertensiva 15-20% • Hipertrofia septal basal, asociada a hipertensión arterial en pacientes de edad avanzada • Variante difusa 8-10% • HCVI • Hipertrofia apical o lateral de la pared s < 2% Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  17. COMPLICACIONES Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  18. TRATAMIENTO Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  19. TRATAMIENTO Beta bloqueadores • 1era elección • Síntomas inducidos por el ejercicio • Obstrucción LVOT • Dolor torácico • Bloqueadores de los canales de Ca • En caso de contraindicación de beta-bloqueadores • En combinación con beta-bloqueadores • Evitarse en Obstrucción LVOT • Diltiazem y verapamilo • Nifedipino contraindicado Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  20. TRATAMIENTO Diuréticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis Disopiramida Antiarritmico clase I En combinación con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstrucción LVOT Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  21. TRATAMIENTO • Pacientes con síntomas de ICC • β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas • Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes • Combinación de β-bloqueantes y disopiramida • Miomectomia quirúrgica • Ablación septaltranscatéter Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  22. TRATAMIENTO • Miomectomia quirúrgica • Resección de una pequeña porción del septum en su base • Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico • LVOT significativa • Enfermedad valvular • Enfermedad coronaria • Mortalidad alta en ancianos • Tasa de mortalidad 1% a 5% • Miomectomia extensa Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  23. TRATAMIENTO Ablación septaltranscatéter • Útil en LVOT • Infusión de alcohol en arteria coronaria • Necrosis miocárdica localizada en el • septo, reduce LVOT • Asociado a remodelación de VI y • regresión de la hipertrofia • BAV completo: complicación más importante Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

  24. MIOCARDIOPATIA DILATADA • Enfermedad del Citoesqueleto y sarcolema que afecta la sarcomera llegando a la CMD • Anormalidad en tamaño de cámaras cardiacas y espesor de la pared • Primaria y Secundarias • Miocardiopatía más frecuente • Disfunción sistólica del VI (alteración de la contracción) • Aumento de masa y volumen John Lynn, Jeffre A Towbin, y Dilated myocardiopathy.. Lancet 2010; 375: 752–62

  25. EPIDEMIOLOGIA • Prevalencia 1 en 2500 casos • Incidencia 7 personas /100 000/año • Familiar en 20 – 48 % • Cualquier edad y sexo, mayor frecuencia en hombres adultos • Asociado a ICC progresiva y muerte súbita por arritmmia John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  26. ETIOLOGIA • Familiar 20-48% de los casos • A-D ligada a X • Genes codifican proteínas del citoesqueleto y proteínas-sarcoméricas John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  27. ETIOLOGIA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  28. ETIOLOGIA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  29. ETIOLOGIA • TOXICOS • Muchas causas asosciadas a daño mitocondrial • COCAINA • Por mayor actividad de SN • ALCOHOL • Tasa de mortalidad a 4 años 50% • ANTRACICLINAS (daxorubicina y daurubicina) • PERIPARTO Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  30. FISIOPATOLOGIA John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  31. DIAGNÓSTICO Radiografía de tórax Cardiomegalia Edema agudo pulmonar Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  32. DIAGNÓSTICO • ELECTROCARDIOGRAMA • Taquicardia sinusal • Alteraciones del ST-T, ondas Q • Alteraciones en la conducción • Bloqueo de rama • Hipertrofia VI • Taquicardia SV FA • Arritmias ventriculares Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  33. DIAGNÓSTICO ECOCARDIOGRAMA Dilatación ventricular izquierda FEVI < 50% Disfunción sistólica Pericarditis Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  34. DIAGNÓSTICO • BIOMARCADORES • De uso clínico en diagnóstico, manejo y pronóstico (IC) • Péptido natriurético tipo B (BNP) y el N-terminal (NT-BNP) John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  35. DIAGNÓSTICO • BIOPSIA • Biopsia endomiocárdicapara definir la causa de enfermedad en algunos casos • Enfermedades de depósito, tumores malignos, sarcoidosis y hemocromatosis , miocarditis viral a veces posible con biopsia endomiocárdica John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  36. TRATAMIENTO • VALORACIÓN INICIAL • Pruebas de laboratorio estándar • Ecocardiograma TT • Angiografia coronaria en adultos • Pruebas en base a la sospecha etiológica • RMN • BNP • Asociado a la disminución de la función del VI, hipertrofia • Aumento de la presión de salida e isquemia miocárdica John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  37. TRATAMIENTO • Principalmente a tratar los síntomas de falla cardiaca • Prevenir la progresión de la enfermedad , disfunción de órganos diana y EVC • Identificar el grado y severidad de la enfermedad • Enfatiza en el desarrollo y progresión de la Insuficiencia cardiaca • Identifica a pacientes con riesgo de IC y aquellos con cardiopatía estructural John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  38. TRATAMIENTO • IECAS • BETA BLOQUEADORES con o sin DIURÉTICO • Tratamiento de IC descompensada: diuréticos de asa para la sobrecarga de volumen y reducción de la poscarga • Modulación de poscarga con vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato o nesritidina ) •   En IC e hipotensión asociada a hipoperfusión e incremento de la presión de llenado, el soporte inotrópico I.V o vasopresores o ambos John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  39. TRATAMIENTO • Cuando existe necesidad de otros inotrópicos, colocación de un dispositivo • Balones • Implantes desfibriladores de cardioversión: FEVI < 30% y síntomas de falla cardiaca • Resincronizadores cardiacos • Elimina el retraso en la activación de la pared libre del VI • Mejora el tiempo de llenado del VI • Disminuye la insuficiencia mitral y reduce la discinesiaseptal • Recupera la coordinación y relajación de las camaras cardiacas John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62

  40. TRATAMIENTO MANEJO QUIRÚRGICO Ventriculotomia izquierda parcial Restauración qx del ventrículo de su forma eliptica de VI (reducción de volumen) 55-60ml/m2 de SC TRANSPLANTE CARDIACO Casos extremos Enfermedad severa (usuarios de inotropicos, ventilación mecánica Anis Rassi, Chagas disease. The Lancet, Volume 375, Issue 9723, 17 April 2010-23 April 2010, Pages 1388-1402

  41. CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA • Alteración en el llenado ventricular y disminución del volumen diastólico, función sistólica normal • Resulta en aumento de la presión ventricular diastólica final y aurículas dilatadas • Miocardio normal o con escaso engrosamiento • Idiopática o asociada a otras enfermedades (CMH, CMD, amiloidosis), que producen rígidez en sus paredes • Idiopática, poco común Vivek J Goswami, MD, Cardiologist, Austin Heart, PA, 2008

  42. CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

  43. EPIDEMIOLOGIA • Más frecuente en mujeres (M:H 1.5:1) Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

  44. FISIOPATOLOGIA Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

  45. MANIFESTACIONES CLINICAS • Intolerancia al ejercicio • Disnea • Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil • Elevación de presión venosa yugular • Tercero o cuarto ruido • Datos de insuficiencia mitral Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

  46. DIAGNÓSTICO • RADIOGRAFIA DE TÓRAX • Cardiomegalia moderada a generalizada • ELECTROCARDIOGRAMA • Bajo voltaje y alteraciones inespecificas del segmento ST y onda T y arritmias • ECOCARDIOGRAMA • Engrosamiento simétrico de paredes ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares normales o ligeramente reducidos, dilatación de auriculas • Doppler: disfunción diastólica • Cateterismo cardiaco: reducción del GC, elevación de las presiones telediastólicas de ventrículos y configuaración de depresión y estabilización o “en W” de la porción diastólica del pulso de presión ventricular Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

  47. DIAGNÓSTICO • ECOCARDIOGRAMA • Llenado ventricular restringido • Volumen diastólico disminuido en uno o ambos ventrículos • Aurículas dilatadas • Aumento en la presión de llenado • Regurgitación leve a moderada de mitral o tricúspide • Función sistólica normal o casi normal Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

  48. HEMOCROMATOSIS • Sobrecarga de hierro • Múltiples transfusiones o Hbpatías • Talasemia beta • Forma familiar A-R • DM, cirrosis hepática y aumento de la pigmentación cutánea • Dx biopsia endomiocárdica • RMN reducción en la señal T2 • Deferoxamina produce mejoría clínica • SARCOIDOSIS • Asociada a otras manifestaciones de enfermedad sistémica • Manifestaciones restrictivas y congestivas • Infiltración cardiaca por granulomas de sarcoidosis incrementa la rigidez del miocardio y disminuye la contráctilidaddurantes la sistole • Arritmias:BAV • AMILOIDOSIS CARDIACA • Depósito de amiloide • Consistencia firme, gomosa, no distensible y aspecto céreo • Disfunción diastólica/sistólica • Arritmias y trastornos de conducción • Hipotensión ortostática • EcoTT: engrosamineto de pared miocárdica, con refracción “moteado” Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,

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