Convegno regionale S.N.O . CALTANISSETTA 16-18 novembre 2006

1. Convegno regionale S.N.O.CALTANISSETTA 16-18 novembre 2006 SINDROMI PARANEOPLASTICHE CASI CLINICI

2. Azienda ospedaliera Villa Sofia e C.T.O. Unità operativa di Neurologia Direttore: Dott. Luigi Pastore

3. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 Cartella clinica 06859 del 6.3.06 Donna di 43 anni, nubile, casalinga, non fumatrice A.P.P. Da alcuni mesi disartria, ipoacusia, vertigini e turbe dell’equilibrio con episodi di caduta a terra.

4. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 A.F. Gentilizio positivo per neoplasia (padre e 5 fratelli del padre affetti da neoplasia: padre e 2 fratelli deceduti con K polmonare; 1 fratello affetto da leucemia; 2 sorelle decedute con K ginecologici )

5. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 A.P.R. Asportazione di melanoma epifaringeo nel 1986 presso la Clinica ORL dell’Università di Hannover. Recidiva con successivo intervento nel 1987. Ultimo controllo nel 1992.

6. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 E.O.N. Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti, alla prova degli indici protesi deviazione a destra, ny nello sguardo orizzontale, sindrome di Cluade-Bernard-Horner a dx su base iatrogena.

7. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 INDAGINI ESEGUITE ESAMI EMATOCHIMICI: lieve aumento VES (20 mm). ECG: nei limiti. RX Torace: nei limiti. ECO-COLR-DOPPLER TSA: nei limiti. RM ENCEFALO: nei limiti.

8. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 RM ENCEFALO Indagine eseguita nelle sole condizioni di base con acquisizioni IR e FSE T2, sui piani assiale e sagittale. Non si evidenziano alterazioni di segnale degne di rilievo a carico delle strutture nervose sovra e sottotentoriali. Sistema ventricolare in asse, di normali morfologia e volume.

9. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 INDAGINI ESEGUITE II PEV: nei limiti PEA: a ds, alterato per morfologia irregolare; a sin, alterato per assenza delle onde II, III e del complesso IV/V. EEG: onde thèta aguzze ricorrenti, talora punte a prevalenza sulle derivazioni di sin.

10. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 INDAGINI ESEGUITE III CONSULENZA ORL E.O.: Orofaringe rivestita da mucosa atrofica cicatriziale; al centro, in proiezione dietro l’ugola si evidenzia area di iperpigmentazione di circa 1 cm x 2. ENDOSCOPIA CON FIBRE OTTICHE: RINOFARINGE RIVESTITA NELLA PARETE POSTERIORE E LATERALE SINISTRA DA ESTESA AREA IPERPIGMENTATA CHE INTERESSA ANCHE L’ORLETTO TUBARICO POSTERIORE SIN DI CIRCA 4-5 CM DI DIAMETRO, FORMANDO ADERENZE CON LA FACCIA RINOFARINGEA DELL’EMIVELO SIN. Diagnosi: verosimile recidiva di melanoma.

11. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 TERAPIA La paziente è stata sottoposta a tre cicli di chemioterapia (aprile, maggio, giugno) e ad intervento chirurgico di asportazione della lesione presso l’Unità di Chirurgia cervico-facciale dell’Istituto ortopedico GALEAZZI di Milano, con conferma istologica di melanoma.

12. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 FOLLOW UPdel novembre 2006 La paziente lamenta l’insorgenza da 3 mesi circa di parestesie ai 4 arti e persistenza del quadro neurologico precedentemente segnalato. EON: Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti con prevalenza a dx, ny nello sguardo orizzontale bilaterale.ROT assenti ai 4 arti, ipoestesia dolorifica distale agli AAII, sindrome di Cluade-Bernard-Horner a dx su base iatrogena

13. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 FOLLOW UPdel novembre 2006 Anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri: negativi. Anti-GM1,2,3, anti-GD 1° e 1b, anti-GT1b, anti-GQ1b: in corso. STUDIO NEUROFISIOPATOLOGICO: Polineuropatia sensitivo-motoria demielinizzante ed assonale agli AASS ed agli AAII

14. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 CONCLUSIONI Possibile Sindrome paraneoplastica cerebellare e polineuropatia su base mista paraneoplastica e iatrogena

15. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 CONSIDERAZIONI DIAGNOSTICHE La PCD si è manifestata prima del riscontro della recidiva di tumore. Il quadro neurologico si è stabilizzato ed è rimasto immutato dopo la chemioterapia e l’intervento chirurgico. Si può ipotizzare che i meccanismi immunologici che sottendono la PCD abbiano “rallentato” la crescita tumorale.

16. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 BIBLIOGRAFIA di riferimento Linke R. Antibody-positive paraneoplastic neurologic syndromes. Value of CT scan e PET for tumor diagnosis.NEUROLOGY 2004; 63: 282-286 Anderson NE. The immunobiology and clinical features of paraneoplastic syndromes. Curr Opin Neurol 1995. I. Takashi. Autoantibodies in Paraneoplastic neurologic Syndrome. Symposium. Am J Med Sci 2000; 319(4): 217-226. Graus F. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. NEUROLOGY 2002; 59: 764-766. Albert M.L. Tumor-specific killer cells in paraneoplastic cerebellar degeneration. Nature Medicine 1998; 4: 1321-1324.

17. Convegno regionale S.N.O. 16-18 novembre 2006 BIBLIOGRAFIA di riferimento 6. Giometto B. Autoimmunity in Paraneoplstic Neurological Syndromes. Brain Pathol 1999; 9: 261 7. Posner J.B. Paraneoplstic syndromes affecting the central nervous system. Annual Review of Medicine 1997; 48: 157-166. 8. The importance of defining the Paraneoplstic Neurologic disorders. N.E.J.M. 1999; 340: 1831-1833. 9. Voltz R. Paraneoplastic neurological syndromes: an update on diagnosis, pathogenesis and therapy. Lancet Neurol 2002.

18. Azienda ospedaliera Villa Sofia e C.T.O. Unità operativa di Neurologia Direttore: Dott. Luigi Pastore