Juvenile Rheumatoid Arthritis

1. Juvenile Rheumatoid Arthritis Mahmoud Shehadeh Al hariri MD-Eph

2. - يحدث قبل سن 16 سنة. - صنفت الجمعية الامريكية الداء إلى نماذج وذلك حسب الإصابة المفصلية خلال 6 أشهر الاولى. داء جهازي – داء عديد المفاصل – داء قليل المفاصل.

3. صفاته - نادرا ماتشاهد فيه عقد رثيانية. - نادرا ماتحدث إصابة الصلبة ، بل تتظاهر بإصابة العنبة أو القزحية . - إصابةالعمود الفقري الرقبي ومفاصل الوجيهات شائعة جدا عند الأطفال ،ورغم حدوث تحت خلع فإن العواقب العصبية قليلة. - نسبة إصابة السلامية البعيدة تبلغ (20-30)% إذ تختلف القيمة التشخيصية لما هو عند الكبار.

4. - تنغلق المشاشات بشكل مبكر في أمكنة الإصابة مما ينجم عنه بعض التشوهات كبقاء الفك العلوي متقدما بشكل زائد عن السفلي. - تجدر الإشارة أن الطفل قد لا يستطيع التعبير عن الألم ( رفض تناول الطعام – عدم النوم – الهياج والبكاء )

5. الشكل الجهازي - هوشكل خطير للمرض - يشكل 20% من الإصابات - يبدأ بعمر عدة أشهر إلى سنتين،وقد يتأخر. - يبدأ بحدوث ترفع حروري(39-40)بذروتين يوميا الحرارة غير منهكة هنا إذ يكون الطفل طبيعيا بين الهجمات وهذا مايفرقها عن اللمفوماوالابيضاضات - بعدها يبدأ الطفح الجلدي ،لونه زهري فاتح ،يظهرعلى الجذع والأطراف والوجه

6. - بعد ذلك يحدث التهاب المفاصل وبذلك تكتمل الصورة السريرية ، قد يتأخر التهاب المفاصل لعدة أسابيع أو اشهر عندها نبحث عن العلامات الصغرى للداء وهي : - ضخامة كبدوطحال وعقد لمفاوية -انصباب تأمور - التهاب قزحية - آلام عضلية ومفصلية - التهاب عقد مساريقية قد يختلط ببطن جراحي حاد . - فقر دم شديد + ارتفاع في تعداد الصفيحات في 10% من المرضى فقط RF = +

7. الشكل عديد المفاصل - يصيب 5 مفاصل أو أكثر - يحدث بذروتين : 1-3 سنة بسيطرة عند الإناث 8-10 سنة وعند الذكور أكثر - البدء مخاتل - تصاب المفاصل الكبيرة للطرف السفلي والمفاصل الصغيرة لليد والقدم هي شائعة والعمود الرقبي والمفصل الصدغي الفكي السفلي المفصل المصاب غالبا مؤلم متورم غير محمر متحدد الحركة

8. في البداية بسبب تشنج العضلات بسبب الألم ثم بسبب تخرب الغضروف المفصلي والتليفات - يحدث ألم صدري ،أذني ،صرير حنجري0 - حمى قليلةالدرجة - ضخامة طحالية وكبدية وعقدية - العامل الرثواني + : يشبه داء الكبار (عقد رثوانية – ائتكالات) - العامل سلبي : اصابة قليلة للمفاصل الصغيرة لليد والقدم – لاوجود للعقد الرثوانية

9. الشكل قليل المفاصل - يصيب أقل من 5 مفاصل . - يشكل 50 % من الحالات - في 50 % منه إصابة مفصل وحيد. - البدء مخاتل دون قصة رض سابق. - اليبوسة الصباحية شكوى متكررة وتتناقص خلال خلال النهار مع بدء الفعاليات - تم اعتماد مدة 6 أسابيع للالتهاب المفصلي ضرورية JRAلتشخيص

10. الداء قليل المفاصل(تتمة ) - التورم المفصلي هو مشاركة بين ثخانة بالغشاء الزليل وانصباب مفصلي . - التهاب القميص المحرك الوعائي للعين هو مشكلة خطيرة قد تؤدي للعمى. - الركبة أشيع مكان للإصابة يليها عنق القدم و تحت الكعبة و المرفق - إصابة الورك غير شائعة وترفع اعتبارات التشاخيص الأخرى. - المفاصل الصغيرة لليدين والقدمين غالبا لا تصاب. - اصابة العمود الرقبي نادرة هنا. - بعد فترة تتراوح بين 3-11 سنة فإن الداء يتحدد بذاته - عند 1/3 من المرضى يتطور الداء لاصابة عدة مفاصل.

11. الإصابة العينية - في الشكل عديد المفاصل أو الجهازي عندما يحصل لدى الطفل التهاب عنبة وقزحية فإن عينه ستحمر وتصبح مؤلمه - أما في الداء قليل المفاصل وخاصة الإناث اللواتي يبدأ لديهن المرض 3-5 سنوات يكون التهاب القميص الوعائي تحت حاد ولا تترافق مع احمرار او ألم وتكون لديهن أضداد النوى مرتفعة (90 % ) من الحالات - قد يترسب الكلس على العين محدثا غشاوه فالإنذار سئ - لذا يجرى عندهم فحص عيني روتيني منذ بدء التشخيص

12. التقييم المخبري • ليس هناك تحليل مشخص – ان الموجودات سريرية مع موجودات موجهة مخبرية ( كفقر الدم – كثرة الكريات البيض – 30000 – 50000 – كثرة الصفيحات يرافق الداء الجهازي الشديد ) : ترتفعان وترافقان شدة الداء الجهازي CRP- ESR

13. التقييم الشعاعي الصورة البسيطة هي الاساس -الايكو و المرنان مفيدان في المراحل الباكرة للداء / لمشاهدة الانصباب وضخامة الغشاء الزليل • بعدها تحصل تحت الخلوع في المفاصل الكبيرة والصغيرة • أشيعها : تحت خلع راحي للمعصم ،تحت خلع خلفي وحشي للورك ،خلع مشطي سلامي راحي - ائتكالات في الناتئ السني للرقبية الثانية قد تؤدي لعدم ثباتية في المفصل الأطلسي المحوري > 4,5 مم . - التحام الشدفالرقبية شائع وأكثره بين ر(2-3)

14. المعالجة مضادات الالتهاب اللاستيروئيدية هي الأساس : - الأسبرين 75-90 ملغ/كغ/يوم. 4 جرعات بعد الطعام - ايبوبروفين 35 ملغ/كغ/يوم. 4 - نابروكسين 15-20 ملغ/كغ/يوم. 2 - تولمترين 25- 30 مغ/كغ/يوم. 3 هذه هي المرخص استعمالها عند الأطفال

15. - بعدها نبدء بالأدوية المهجعة للمرض وعلى رأسها الميتوتركسات بجرعات صغيرة وهو الأفضل للأطفال لأنه سليم من ناحية الخباثات الثانوية (والأكثر تواردا لدى الأطفال ) - الحقن داخل المفصلي للستيروئيدات يثبط الآلية الالتهابية - تعطى الستيروئيدات جهازيا فيالحالات المهددة للحياة فقط

16. الإختلاطات من الاختلاطات الداء النشواني : وجود بيله بروتينية عند مريض لديه التهاب مزمن . - بشكل عام إنذار الداء احسن عند الأطفال لأن الغضروف لديهم أكبر وتخربه اصعب

17. ملخص المعالجة 1- هناك حلقة معيبة: التهاب مزمن بالمفصل – تقلص عضلي للحماية من الألم – تقلص ثابت في العضلات و المحافظ المفصلية - عدم تحريك للطرف- تخلخل عظمي لذا فإن هدف العلاج هو الحفاظ على مدى جيدمن الحركة 2- مراقبة ثباتية العمود الرقبي 3- العلاجات الجراحية :

18. 1 - استئصال الغشاء الزليل - مايزال طريقة علاج مثيرة للجدل إذ أنه لا يغير من الإنذار على المدى البعيد. - أظهرت بعض الدراسات عند متابعة المرضى المستأصل عندهم الزليل تشكل غشاء زليل سليم نسبيا ،بينما سجلت دراسات أخرى حالات ناكسة للمرض. - أفضل النتائج لاستئصال الزليل هي في المفاصل الكبيرة -الركبة هي أشيع مفصل عولج . - أيضا فإن أفضل النتائج تظهرإذا تم الإجراء باكرا وقبل التخرب المفصلي.

19. - الاستئصال الناجح يخفف من الألم والتورم دون أن يحسن من مدى الحركة لذا فإن الحركة الفاعلة المستمرة ضرورية بعد الجراحة . - استئصال الزليل بالتنظير يترافق مع امراضية ويبوسة أقل في المفصل بعد الجراحة. - علما أن هذا الإجراء مستطب بعد فشل تجربة العلاج الدوائي المحافظ لمدة 6 أشهر ( بما فيها حقن الستيروئيدات ضمن المفصل .

20. 2-تحرير النسج الرخوة في الورك والكبة - انتطورالتقفع بالعطف ( التشوه الثابت بالعطف ) للورك والركبة يؤدي إلى فقدان القدرة على المشي مع زيادة الحمل على الركبة وزيادة في الألم - عندما يزداد التقفع عن ( 15 – 20 ) في الركبة يحدث ضعف هام في القدرة على المشي ، لذا كان التحرير الجراحي ضروريا لتحسين مدى الحركة والوظيفة على المدى البعيد.

21. - ذكرت بعض الدراسات تحسن في التشوه بالعطف الثابت للورك بمعدل من 35 حتى 9,5 بعد الإجراء الجراحي مع نقصان هذا التصحيح حتى 18 بعد3 سنوات ، وبالمتابعة استمر التحسن حتى 12 سنة. - تحرير تقفع الركبة : افضل ما يجرى بوضعية الاضطجاع البطني للمريض –عادة مايتم تحرير الوتر المابضيوالحاجزبين العضلات الوحشي والسبيل الحرقفيالظنبوبي والمحفظة الخلفية لمفصل الركبة ،وحسب الضرورة يتم قطع أحد أو كلا الجزئين الوتريين من العضلة التوأمية للساق

22. - أحيانا قدنضطر لقطع الرباطالمتصالب الأمامي لتصحيح تحت الخلع الخلفي للظنبوب . - الجس بعدالعمل الجراحي يجب أن يكون بوضعية بسط للركبة مع وضعية أمامية للظنبوب لمنع نكس الخلع الخلفي . - إذا كان من الصعب الحصول على تصحيح كامل بدون تداخلات عصبية وعائية وجب إجراء تصحيح تدريجي بالجبائر تحت التخدير العام .

23. - تستطب الجبائر التصحيحية الليلية بعدالعمل الجراحي لمدة 6 أشهر لمنع النكس. - من حيث تحرير مفصل الورك يتم خزع وتري البسواس و المقربات .

24. 3 - تصحيح اضطرابات النمو - أكثر ما تشاهد في الركبة . او إيثاق stapling - عندما نصادف تشوه بالفحج فإن المشاش الجزئي عبر الجلد سوف يصحح التشوه بدون رض جراحي كبير. - إن مقاربة إيثاق المشاش مفضلة بسبب تطلبها لشق جراحي اصغر.

25. يجب أن تجرى عندما يظهر التنبؤ بالنمو المعتمد على العمر العظمي بقاء قدرة على النمو حوالي 2-3 سم بمشاش الفخذ البعيدة • أيضا فعال في تصحيح عدم التساوي في طول Stapling الطرفين . - يحدث الجنف أحيانا عند هؤلاء المرضى ويعالج بالطرق التقليدية .

26. - يبقى تبديل المفصل الكامل للورك والركبة الوسيلة الفعالة في المراهقين المصابين بالداء عديد المفاصل المختلط بالألم المعند والصلابة والتخرب المفصلي ، ويؤدي بشكل ثابت إلى تحسن في الوظيفة . - استبدال مفصل المرفق والمعصم وعنق القدم قد يكون مفيدا لكن على خلفية ضئيلة من التجارب السريرية .

27. - زوال الألم كان عند كل مرضى تبديل مفصل الورك وبنسبةعالية في الركبة. - التحسن في مدى الوظيفة الحركية ممتاز عند مرضى الورك وجيد نوعا ما عند الركبة. - عندما يستطب تبديل مفصلي الورك والركبة فمن الحكمة البدء بالورك والإستفادة من ذلك الوقت بمناورات الجبائر لكسب أكبر مدى في حركة البسط ،كما أنه يصعب القيام بمناورات إعادة التأهيل لمفصل الركبة بعد الجراحة بوجود مفصل ورك مصاب ومؤلم.

28. - قد يتم استبدال مفصل الورك عند الأطفال وهم مايزالون قيد النمو. - استبدال مفصل الركبة في حال كون المشاش غير منغلق يستطب عند بقاء معدل قليل من النمو. - ذكرت بعض التقارير عن حالات من استبدال مفصل الركبة مع بقاء المشاش غير منغلق دون حدوث اضطرابات بالنمو لكن كافة خطوط المشاش انغلقت خلال سنتين من الاستبدال .

29. - هناك مصاعب في انجاز تبديل المفصل التام عند مرضى كون العظم مترققا مع وجود التقفعاتوالانكماشات. JRA - المفصل اللااسمنتي أصبح يحل تدريجيا مكان الاسمنتي نظرا للتخلخل المتأخر . - معدل التخلخل كان في المركبة الوركية يتراوح من 12 % حتى 4,5 سنة إلى 43 % بعد 5 سنوات من الجراحة .

30. - أوراق قليلة نشرت عن استبدال بقية المفاصل عند الأطفال ، هناك دراسة عن 19 مريض بعد استبدال تام لمفصل المرفق وجدت : 96% تم التخلص من الألم رغم أن التحسن في المدى الحركي كان أقل من المتوقع . - استبدال مفصل الكاحل نادرا ما يجرى عند الأطفال مع نتائج متضاربة عند الكبار ونسبة لا بأس بها من حالات الفشل .

31. وشكرا لإصغائكم

32. MoKazem.com • هذه المحاضرة هي من سلسلة محاضرات تم إعدادها و تقديمها من قبل الأطباء المقيمين في شعبة الجراحة العظمية في مشفى دمشق, تحت إشراف د. بشار ميرعلي. • الموقع غير مسؤول عن الأخطاء الواردة في هذه المحاضرة. • This lecture is one of a series of lectures were prepared and presented by residents in the department of orthopedics in Damascus hospital, under the supervision of Dr. Bashar Mirali. • This site is not responsible of any mistake may exist in this lecture. Dr. Muayad Kadhim د. مؤيد كاظم