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TALLA BAJA

TALLA BAJA. TALLA BAJA. niños que muestran una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edad

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TALLA BAJA

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Presentation Transcript

  1. TALLA BAJA

  2. TALLA BAJA • niños que muestran una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edad • estatura de un individuo se sitúa por debajo de dos desviaciones estándar del promedio para la población de la misma edad y sexo o se encuentra por debajo de la percentila 3.

  3. DIAGNOSTICO • detención o desaceleración en el crecimiento • En algunos casos forma parte de un florido patrón de anormalidades y en otros es manifestación aparentemente única

  4. Historia clínica • características del crecimiento y desarrollo de los familiares (factores hereditarios) • sus antecedentes prenatales y neonatales (influencias genéticas y ambientales) • antecedentes nutricionales e infecciosos • padecimientos sistémicos crónicos

  5. Examen físico • somatometría • valoración longitudinal (dirección, velocidad) • el crecimiento estatural • maduración ósea

  6. Etiología • En caso de anormalidad del crecimiento y desarrollo la cuasa puede englobarse en: • Genética • ambiental • endócrina

  7. CAUSA GENETICA • alteración de un gen simple, de varios genes, herencia multifactorial o poligénica o por anormalidad en el número de estructura de los cromosomas • se inicia durante la vida intrauterina (RN que son pequeños para la edad gestacional) por hipoplasia congénita • dan lugar a un defecto primario en el esqueleto que altera su capacidad de crecer a pesar de un adecuado aporte de nutrientes y de oxígeno

  8. CAUSA GENETICA vida intrauterina gen simple varios genes herencia multifactorial hipoplasia congénita Pequeños para EG defecto 1o en esqueleto

  9. Causa genética • Desproporcionada: Talla baja con anormalidad en las proporciones corporales • Proporcionada: Talla con proporcionescorporales normales

  10. Talla desproporcionada • anormalidades físicas asociadas: acondroplasia, hipocondroplasia, disostosis metafisiaria • se pueden incluir a los diferentes grupos de mucopolisacaridosis

  11. Talla desproporcionada células esqueléticas gen mutante Trastorno en el desarrollo

  12. Talla baja proporcionada • se engloban en las denominaciones de: • talla baja familiar • talla baja primordial

  13. Talla baja proporcionada • Talla baja familiar: relación con la estatura de los padres o familiares cercanos (herencia poligénica) • talla baja primordial: no se identifica un patrón de crecimiento estatural semejante, por lo que se considera expresión de una mutación de novo

  14. Sx Turner

  15. TALLA BAJA DE CAUSA ENDÓCRINA • La deficiencia de hormonas tiroideas ocupa el primer lugar como causa de detención o desaceleración del crecimiento estatural • Se acompaña invariablemente de retraso en la madurez ósea • Ej: hipotiroidismo: El congénito y el adquirido

  16. Hipotiroidismo congénito

  17. Hipotiroidismo adquirido Destrucción de glándula tiroides desaceleración del crecimiento estatural retraso en la maduración ósea y dental disminución en la actividad física constipación, palidez y anemia Dx anticuerpos antiriroideos tx hormonas tiroideas

  18. Hipopituitarismo • hipofunción de la hipófisis anterior (talla baja proporcionada) • Por alteraciones genéticas o adquiridas en la secreción o en la acción de la hormona de crecimiento • clasificación de acuerdo al nivel en el eje hipotalamo-hipófisis-somatomedina- cartílago epifisiario

  19. Deficiencia hereditaria de HGH • desaceleración del crecimiento en estatura • incrementos menores a 7cm por año en los primeros tres años de edad • o menores de 4cm en la edad escolar • Edad ósea retrasada • más de dos años en relación a la cronológica

  20. Tratamiento • dosis de HGH: • 0.5-0.7UI/kg de peso/semana (equivalentes a 0.15-0.30mg/kg/semana) • en aplicación diaria SC y por la noche • la mejor respuesta al tratamiento se observa en el primer año del tratamiento

  21. Sx de privación emocional o socio-afectiva • Relaciones anormales madre e hijo • Dificultad en habilidades cognoscitivas y de relaciones sociales • Alteraciones endocrinológicas • Alt. del desarrollo físico • total o parcialmente reversibles, al modificar el ambiente familiar, la alimentación y/o las condiciones afectivas

  22. Diagnóstico • retraso en el crecimiento estatural ponderal y de la maduración ósea • desarrollo intelectual y motor lento • son niños inactivos deprimidos y frecuentemente autistas • Alt de alimentación: polidipsia, bulimia, apetito indiscriminado (el bote de la basura, el plato del perro o el sanitario)

  23. desaceleración en el crecimiento estatural en la lactancia temprana o 2 a 3 años de edad • simétricamente pequeños proporcionados • correspondientes a la edad por talla alcanzada que a la edad cronológica • peso inferior al ideal para la talla • no parecen desnutridos en términos de distribución adiposa

  24. higiene deficiente • datos de maltrato • retraso en el crecimiento longitudinal • disminución de las concentraciones plasmáticas de ACTH, HGH y gonadotropinas • elevación de lipoproteínas plasmáticas y catecolaminas • disminución en la absorción intestinal

  25. Sx o enanismo de Laron • Hay niveles normales o elevados de HGH no responden al tx con HGH exógena • talla baja, defectos en la coloración de los dientes, dentición retardada, cara y mandíbula pequeña y genitales pequeños con desarrollo sexual tardío pero normal. • Hipoglucemia • representa un defecto en la capacidad de la HGH de estimular la producción de somatomedina

  26. Falta de respuesta del cartílago epifisiario • Niveles circulantes normales de HGH y actividad de somatomedina también normal(Sx de Turner) • El defecto se encuentra en una falta transitoria de respuesta periférica a la acción de somatomedina y/o hormona de crecimiento • No responden al tx con HGH. • Tx: anabólicos androgénicos como la oxandrolona y fluoximetalona

  27. HIPOTALAMO Factor liberador Factor Inhibidor (somatostatina) Privación emocional hipófisis Def. de HGH HGH HIGADO Laron constitucional SOMATOMEDINAS Sx de Turner CARTILAGO DE CRECIMIENTO

  28. Sx de Cushing • la hipersecreción de glucocorticoides determina balance negativo de proteínas • antagoniza con la acción periférica de hormonas como la insulina y la somatotrofina.

  29. Alt. en la secreción de paratohormona • Se acompañan de alteraciones en el metabolismo del calcio y el fósforo que dominan el cuadro clínico • La desaceleración en el crecimiento estatural es poco importante

  30. TALLA BAJA DE CAUSA AMBIENTAL • desnutrición: • manifestación parcial de un sx denominado “privación social”

  31. Desnutrición primaria • Falta de alimentación • debida al aporte insuficiente de nutrientes • disminución de la capacidad mental: por un desarrollo afectivo inadecuado

  32. la detención en el crecimiento y desarrollo en el desnutrido se presenta durante la etapa subaguda del proceso manifestada por: • desaceleración del crecimiento estatural • de la maduración ósea • del desarrollo puberal

  33. Homeorrexis: equilibrio logrado a expensas de sacrificar la talla se conoce como. • La posibilidad de que las alteraciones en el crecimiento estatural sean reversibles depende de la duración e intensidad del proceso

  34. desnutrición secundaria • Por causas que dan lugar a un aprovechamiento defectuoso de los nutrientes • Ej. enfermedades sistémicas crónicas o recurrentes • Los trastornos en la digestión o la absorción de alimentos originan desnutrición • Ej: intolerancia a la lactosa, la mucovicidosis, la enf. celiaca y las parasitosis intestinales

  35. Los trastornos nutricionales o ambientales se pueden hacer evidentes desde la etapa prenatal y manifestarse como peso bajo al nacimiento para la EG • Por trastornos placentarios o enf. Maternas • no es habitual que el RN presente malformaciones asociadas o de desproporción en los segmentos corporales

  36. diagnostico • antecedentes prenatales y las condiciones del niño al nacer • interrogatorio en relación a la presencia de manifestaciones gastrointestinales • y su relación con el desarrollo de desnutrición y desaceleración de la velocidad de crecimiento estatural • examen físico, de laboratorio y gabinete

  37. VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURAL • “talla baja constitucional” con maduración lenta que retrasa el desarrollo de la pubertad para finalmente alcanzar una talla final adulta normal • son normales al nacimiento pero al 2o o 3er años de vida desaceleran su crecimiento estatural

  38. GRACIAS

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