Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 21 Haziran 2013 Dr. Umay Kiraz

2. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU Dr. Umay Kiraz

3. Ö. K. ,7 yaş, 4 aylık kız hasta

4. Şikayet Bacak ağrısı Bacaklarda güçsüzlük, yürüyememe

5. Hikaye 2 hafta önce ishali olan hasta 12.06.2013 tarihinde önce karın ağrısı,ardından bacak ağrısı ve bacaklarında güçsüzlük ve yürümede zorluğu olmuş. Akşam bir kez idrar kaçırması olmuş. Sabahında Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Servisine başvurmuş.

6. Özgeçmiş Prenatal:Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontolü mevcut.Annenin geçirdiği hastalık yok. Natal:Sakarya Doğumevinde,miadında,3530 gr,NSD ile doğmuş. Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış,morarma yok,küvözde kalma öyküsü yok. Sararması olmamış. Beslenme:2 ay anne sütü almış.6. ayda ek gıdalara başlanmış.Devit ve demir takviyesi almış. Büyüme-gelişme: 8 aylıkken desteksiz oturmuş. Yürümeye 1 yaşında, konuşmaya 8-9aylıkken başlamış. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok Alerji: Özellik yok.

7. Soygeçmiş Anne: 29 yaşında, sağ-sağlıklı Baba: 36 yaşında sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1.çocuk: 10y,kız,sağ-sağlıklı, göz kapağı üstünde kitle nedeniyle opere edilmiş. 2.çocuk: Hastamız 3.çocuk: 6y,erkek,inmemiş testis operasyonu, 2 ay önce bifissural ödem,nefrotik proteinuri nedeniyle Çocuk Nefrolojisinden takipli Babanne ve halada hipertansiyon

8. Fizik Muayene-1 • Ateş: 36,1 °C • Nabız: 104/dk • Solunum sayısı: 26/dk • Tansiyon:90/60mmHg Boy:126cm(75-90p) Kilo:25kg (50-75p)

9. Fizik Muayene-2 Genel durum: Orta-iyi,bilinç açık,koopere,oryante. Cilt: Turgor, tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Ödem yok. Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut.Pupiller izokorik.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Gözlerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller hiperemik,tonsiller hipertrofik Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok.KTA 5.interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum sesleri doğal,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

10. Nörolojik muayene Bilinç açık,koopere,oryente Meningeal irritasyon bulgusu yok Kranial sinir muayenesi doğal. Üst ekstremite DTR azalmış, alt ekstremitede DTR alınamadı. Üst extremite kas kuvveti:4/5 Alt extremite kas kuvveti:proksimal:2/5, distal:2/5 Duyu muayenesi normal. Gag reflexi + İdrar inkontinansı +

11. Ön tanılar ?

12. Laboratuvar WBC: 6050/mm3 NEU: 4330/mm3 RBC:4480/mm3 HGB: 11,5 g/dL HCT: % 35,9 MCV: 80 fL PLT: 297,000/mm3 BUN:10 mg/dl Cre:0.52 mg/dl Ürik Asit:3.6 mg/dl Glukoz:85 mg/dl Ca:9.7 mg/dl Na:137 mmol/dl K:4.09mmol/dl Cl:110 mg/dl T.prot:6.6 g/dl Albumin:3.87 g/dl ALT:16 U/L AST:21 U/L T.Bil:0.4 mg/dl D.Bil:0.2 mg/dl

13. Klinik İzlem • Hastada akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülopati (Gullain Barre sendromu) ön tanısıyla servise yatırıldı. • Solunum yetersizliği ve eşlik edebilecek otonom bozukluklar açısından monitorize izlendi. • Lomber ponksiyon yapıldı. • Bos basıncı normal • Glukoz: 56 mg/dl (Eş zamanlı kan şekeri:83 mg/dl) • Protein:17.7 mg/dl • Direkt bakıda hücre görülmedi.

14. Klinik İzlem • Guillain Barre semdromunda beklenen protein artışı görülmedi; ancak semptomların ilk bir haftasında BOS bulguları normal olabileceği düşünüldü. IVIG tedavisi başlandı. IVIG 400mg/kg/gün dozunda beş gün verildi (toplam 2 gr/kg) • EMG’si Guillain Barre sendromunun erken dönem bulguları ile uyumlu bulundu.

15. EMG raporu: Sinir ileti çalışmaların üst ve alt ekstremitede normaldir. Alt ekstremitede posterior tibial F latansları uzun saptandı. Fibuler Fyanıtları elde edilemedi. İğne EMG’de tibialis anterior normal sınırlarda saptandı,rektus femoris kasına istemli kası yapılamadı. Elektrofizyolojik incelemede, alt ekstremitede f latanslarında uzama ve rektus femoris kasına kası yapılamaması GBS’nin erken dönem bulgusu olabilir.

16. Klinik İzlem • Sfinkter inkontinansı kısa sürede düzeldi. • Yatışı sırasında solunum yetersizliği gelişmedi, kas güçsüzlüğünde ilerleme olmadı. • Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar birimine gönderilmek üzere dışkı örnekleri toplandı.

18. KLİNİK İZLEM Hastanın klinik izleminde nörolojik muayenesi; video

19. GUILLAIN-BARRE SENDROMU(GBS) • Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati • Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü, refleks kaybı • Hızlı progresyon • Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da olabilir. • Büyük oranda geriye dönüşümlü

20. Epidemiyoloji : • Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. • E/K oranı 1.5/1 dir. • En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir. • Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS çocuklarda akut motor paralizilerin en sık nedeni olmuştur.

21. Etiyoloji: • Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori • CMV, EBV • Mycoplasma pneumoniae • İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları • Kene ısırığı • Bozulmuş CD4+T helper cevabı • T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap. • % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşmaktadır.

22. Patogenez (GBS): • Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon

23. Klinik bulgular: • % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. • Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

24. Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz kaslarında zayıflık) • Ataksi • Ağrı • Disestezi • Üriner retansiyon, üriner inkontinans • Solunum yetmezliği

25. Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. • Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

26. Nörolojik İnceleme: • Simetrik kas güçsüzlüğü, • DTR de azalma veya kaybolma, • Duyu kusuru olabilir • Kranial sinirler (VII, VIII, III, VI) tutulabilir

27. LP: • Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml tanıyıaşüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. • ELEKTROFİZYOLOJİ: • En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında azalma(motor+duysal) • Gadolunyumlu Lumbosakral MRI: • Genişlemiş sinir kökleri

28. GBS’NİN VARYANTLARI • Miller-Fisher Sendromu: Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile karakterizedir. İlk semptom sıklıkla hastaların yarısında var olan fasial parezi ile birlikte diplopidir. Periferik duysal ve motor sinir ileti hızları ve elektromiyografi normaldir. Akut motor aksonal nöropati: Saf motor aksonal nöropatidir. Motor nöronların proksimal uçlarını ve hücre gövdelerini tutar ve tam iyileşme ile sonuçlanır. Hastalığın başlangıcında ateş ve hemorajik konjunktivit ortaya çıkabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve BOS'ta pleositoz vardır. Akut motor-duysal aksonal nöropati: fulminan, yaygın, ağır, gecikmiş veya tam olarak iyileşmemiş güçsüzlük görülen bir grup hasta olarak tanımlamışlardır. Bu hastalardaki elektrofizyolojik çalışmalar, primer aksonal dejenerasyon vardır. Polinöritis kranialis: Akut başlangıçlı multipl kranial sinir paralizileri (sıklıkla CNVII ve CNII) ile birlikte BOS proteininde artış, motor ileti hızlarında yavaşlama ve tam düzelme ile karakterizedir. Bilateral fasial güçsüzlük, disfoni ve disfaji tipik semptomlardır.

30. AYIRICI TANI

31. PROGNOZ • Çocuklarda daha iyi • Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir. • Ölüm nadir • Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. • %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) • Kronikleşme görülebilir.

32. TEDAVİ • IVIG tedavisi: Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir. • Plazmaferez • Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır. • Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor yapımını azaltarak etki edebilir. • Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir • Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.

33. TEŞEKKÜR EDERİM.