SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2011 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E

1. SLPc con expresión hemoperiféricaBioq. Gonzalo OjedaHematología Clínica 2011Fa.C.E.N.A –U.N.N.E

2. EPIDEMIOLOGÍA • ADULTOS MAYORES 50 AÑOS • EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y DERIVADOS FENÓLICOS • INFECCIONES POR HTLV? • HERENCIA???

3. SLPc • LLC • Leucemia Pro linfocítica • Tricoleucemia • Leucemia de linfocitos grandes granulares • Leucemia/linfoma T del adulto • LNH • Sindrome de Sezary

4. LEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICA • B (70%) > T (30%) • EDAD > 60 • RECUENTOS ALTOS (100.000- 200.000 GB) • PEOR PRONÓSTICO QUE LLC

5. LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA B • PROLINFOCITOS >55% • ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS • ANEMIA TROMBOCITOPENIA • HIPOGAMAGLOBULINEMIA* • SIg, FMC 7 • CD 11 c • PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 • Cromosoma 14

6. Leucemia Pro-linfocítica B

7. Leucemia Pro-linfocítica B

8. LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA T • ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICAS • ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA • FAC,β GLUCURONIDASA, ANAE (+ local) • FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. • CD4(+) CD 8(-) ppalmente • ANOMALÍAS DEL CROM 14

9. Leucemia Pro-linfocítica T Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia

10. Leucemia Pro-linfocítica T

11. TRICOLEUCEMIA • CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO • MARCADA PANCITOPENIA • TRAP + • PAN B +, SIg, CD 5 • CD 11 c (+) • Infección por HTLV II ?? • Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5 • FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMAS EPLÉNICAS • MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES

12. Tricoleucemia

13. Tricoleucemia

14. LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG) • ORIGEN T (CD 3+, TCRβ+) ó NK (CD 3-, CD56+) • ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARAS • GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, TROMBOCITOPENIA • FAC + • T: CD 3+, TCRβ+,CD 4±, CD8 ±, CD 57+, CD2+, CD45RA+, CD122+, • NK:CD2+, CD3 -, CD4-,CD8-,CD16+,CD56+

15. Leucemia de linfocitos grandes granularesLGG

16. LGG

17. SINDROME SEZARY • JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOS • AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOS • ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ADENOAPTIAS • INFILTRACION EN MO (25%) • FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD7-. • ALTERACIONES EN EL CROM 10

18. Síndrome de Sezary

19. Síndrome de Sezary

21. Linfoma folicular Linfoma de manto Linfoma T

22. FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA

23. FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA

24. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)

25. LLC-CARACTERISTICAS • Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen celular y al estado de mutación del gen de la región variable de la cadena pesada de la Ig -LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pre-germinales -LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición a Ag • Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD (antiapoptóticos) • La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, IL-8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación con LT

28. LLC

29. LLC MO

30. Prolinfocito

31. SOMBRAS DE GUMPRECHT

37. LLC Linfoma de Richter

38. FIN