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ENCEPHALITES. M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME. Définition. Inflammation non purulente du parenchyme cérébral par un agent viral le plus souvent. Difficultés liées au diagnostique. Triade Fièvre Troubles de la conscience Convulsions
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ENCEPHALITES M.MAZZUCA Service de Neuropédiatrie CHU NICE DR. Ch. RICHELME
Définition • Inflammationnon purulente du parenchyme cérébral par un agent viral le plus souvent
Difficultés liées au diagnostique • Triade • Fièvre • Troubles de la conscience • Convulsions • Les signes peuvent apparaître isolement à la suite les uns des autres • +/- Précocement
Problèmes thérapeutique • Le traitement est symptomatique et spécifique • Risque de séquelles • Le pronostic évolutif est conditionné par la rapidité du diagnostic et par la durée de l’intervalle pré thérapeutique
Physiopathologie • Encéphalite aiguë primitive • Un virus neurotrope envahit et détruit les cellules cérébrales (substance grise) • Encéphalite aiguë post-infectieuse • Pérennisation de la réaction inflammatoire contre un agent viral alors que ce dernier à été détruit par le système immunitaire • Inflammation sans virus (substance grise et blanche, noyaux gris centraux, tronc cérébral)
Diagnostique : Paraclinique • EEG : • Signes non spécifiques : tracé irritatif, crises convulsives • IRM : • Signes d’inflammation localisée ou étendue du parenchyme cérébral
Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Mise en évidence de l’inflammation • Ponction lombaire : • Hypercellularité à prédominance lymphocytaire • Hyperprotéinorachie • Glycorachie normale
Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Recherche virale par culture • Sang, LCR, gorge, selles, urines
Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Recherche d’anticorps spécifiques • Sang et LCR (apparition retardée)
Diagnostique : Paraclinique : Biologie • Dosage interféron adans le LCR(<> destruction cellulaire)
Diagnostique : Paraclinique : Biologie • PCR : mise en évidence du génome viral dans le LCR
ENCEPHALITES AIGUES POST INFECTIEUSES • Atteintes de la substance grise • Atteintes de la substance blanche • Formes localisées • Diagnostic différentiel
ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ATTEINTE DE LA SUBSTANCE GRISE
CLINIQUE • Enfant de 5-8 ans • Infection virale banale dans les jours précédents • Atteinte du SNC généralisée • Brutale : évolution rapide : céphalées, troubles de conscience, fièvre • Convulsions : généralisées, prolongées • +/- Signes neurologiques associés
PARACLINIQUE • Recherche virale : • Cultures : sang, selles, urines positives • Cultures LCR négatives • Sérologies : augmentation du taux d’AC spécifiques de l’agent viral • EEG : • Souffrance cérébrale généralisée : ralentissement du rythme cérébral +/- décharges irritatives
PARACLINIQUE • Scanner, IRM : • Imagerie normale initialement, puis secondairement (retard radio-clinique), lésions cérébrales visibles
PARACLINIQUE • Ponction lombaire • Réaction cellulaire (peut-être normale) • Glycorachie normale • Hyperprotéinorachie (0,5 à 1,2 g/l) • Taux d’interféron a normal • Taux d’AC dans le LCR toujours inférieur à celui retrouvé dans le sang
TRAITEMENT • Atteinte non spécifique, œdème cérébral • Traitement symptomatique : • Maintien des constantes vitales • Antithermiques • Anticonvulsivants • Attendre l’arrêt des phénomènes inflammatoires
PRONOSTIC • Guérison sans séquelles dans 50% des cas • Si état de mal sévère : risque de séquelles plus important • Séquelles : peu spécifiques • Épilepsie • Retard mental • Troubles du comportement
ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ATTEINTE DE LA SUBSTANCE BLANCHE
CLINIQUE • Atteinte de la myéline • Enfant de 5 à 8 ans • Évolution très lente : inflammation progressive de la myéline • Parfois par poussées, atteintes multifocales, atteinte des nerfs crâniens • Signes constants : • Fièvre, céphalées, troubles du comportement
PARACLINIQUE • Tableau biologique superposable à celui des encéphalites post-infectieuses de la substance grise • IRM, scanner : atteinte inflammatoire de la substance blanche, lésions bilatérales, multiples, sous corticales • EEG : moins irritatif que pour les atteintes de la substance grise
TRAITEMENT • Traitement symptomatique • Intérêt des corticoïdes (anti inflammatoires) en bolus avec relais per os et correction des effets secondaires • Immunoglobulines, plasmaphérèse • But : stopper l’inflammation et surveiller les rechutes éventuelles
ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES FORMES LOCALISEES
AU CERVELET • Cérébellites • Manifestation post-virale surtout après un infection par le virus de la varicelle • Troubles de l’équilibre • Vomissements • Évolution favorable • Traitement symptomatique
HEMIPLEGIE AIGUE • Vascularite plutôt qu ’encéphalite • Traitement par antiagrégant plaquettaires et corticoïdes
ATTEINTE DES NOYAUX GRIS CENTRAUX • Après un épisode fébrile • Trouble de la conscience sévères assez brutal • Troubles du tonus (hypertonie des membres, hypotonie axiale) • Hyperréactivité au bruit • Accès hypertoniques généralisés • Cri douloureux • Risque de séquelles et de décès
ATTEINTES DU TRONC CEREBRAL • Risque d’arrêt cardiorespiratoire • Atteintes spécifiques des nerfs crâniens • Troubles de conscience et épilepsie rares • Diagnostic différentiel : tumeur de tronc cérébral
DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL • Maladies métaboliques (leucodystrophies) • Intoxications : produits ménagés, médicaments, CO • Syndrome de Reye : coma par insuffisance hépato-cellulaire aiguë • SEP
GENERALITES • Virus neurotropes : HERPES VIRUS ++ • Destruction +/- localisée du parenchyme cérébral
CLINIQUE Nouveau-né (J1-J28) • Contamination lors de l’accouchement • Signes non spécifiques • Atteinte multiviscérale • Fièvre • Troubles de la conscience • +/- Convulsions • Parfois poussée d’herpès cutané
CLINIQUE nourrisson (6 mois à 3 ans) • Primo-infection herpétique : transmission par contact • Avant 1 an le plus souvent • Convulsions fébriles • Focales • Déficit moteur • Troubles de la conscience
CLINIQUE Enfants et adolescents • Réactivation virale le plus souvent • Séquelles moins importantes • Contexte fébrile • Troubles de la conscience • Crises focales • Confusion, troubles mnésiques…
PARACLINIQUE • Ponction lombaire • Hypercellularité modérée • Hyperprotéinorachie • Interféron a très augmenté • PCR positive • EEG • Tracé irritatif, foyers multiples bilatéraux sur souffrance cérébrale généralisée
PARACLINIQUE • Scanner et IRM avec injection de produit de contraste (rupture de la barrière hémato-méningée) • Hyposignaux <> lésions cérébrales • Prélèvements locaux pour culture virale • Cutanéo-muqueux • Sérologies virales • Sang et LCR augmentation des AC LCR>SG
AGENTS RESPONSABLES • HERPES VIRIDAE • ENTEROVIRUS • OREILLON, ROUGEOLE • ARBOVIRUS • RAGE • Les même virus peuvent donner des tableaux cliniques différents
TRAITEMENT ET PRONOSTIC • Symptomatique • Fièvre, œdème, convulsions • Antiviraux • Traitement étiologique des encéphalites herpétiques, d’autant plus efficace qu’instauré précocement • Pronostic • Séquelles majeures quasi systématiques chez le nourrisson, moindres chez l’adolescent
GENERALITES • Myélite aiguë par infection virale directe : destruction des cornes antérieures • Les poliovirus sont responsables de la majorité des syndromes paralytiques dans les pays tropicaux et en voie de développement • Rares cas de poliomyélite après vaccination par le vaccin vivant atténué
CLINIQUE • Maladie contagieuse, transmission inter-humaine par voie digestive • Incubation 10 jours • Début brutal précédé par des signes infectieux non spécifiques
CLINIQUE • Séquelles • Atrophie musculaire de distribution radiculaire • Troubles de la croissance osseuse • Destruction ligamentaire • Déformations ostéo-articulaires / rétraction musculaires : pied pot paralytique, main en griffe • Scoliose