LES ENCEPHALITES VIRALES

1. République Algérienne Démocratique Populaire Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche scientifique Université Abderrahmane Mira-Bejaia- Faculté de Médecine. Module Neurologie 4ème année médecine -2011-2012 LES ENCEPHALITES VIRALES Dr DEBBACHE H.L.N.S h_debbache@yahoo.fr M/A médecine interne

2. Plan I –Définition II-Pathogénie III -Diagnostic clinique IV -Diagnostic paraclinique V - Diagnostic étiologique VI -Diagnostic différentiel

3. I Définition : -Encéphalites ou mieux d’encéphalomyélites : affections inflammatoires du (SNC) directement liées à la présence de virus dans le parenchyme cérébral (et / ou) médullaire. -Ces encéphalomyélites sont donc différentes des encéphalomyélites disséminées post infectieuses ou post vaccinales dans lesquelles il n’y a pas d’invasion virale du (SNC).

4. II Pathogénie : -Les portes d’entrée des virus : variables : *voies respiratoires :les virus les plus fréquents:oreillons, rougeole, varicelle, grippe *voie digestive :les polio-virus. *Muqueuses génitales et buccales : HIV, herpès *Inoculation par des insectes (arthropode borne virus ou (arbovirus) ou des mammifères (rage) *Inoculation par voie intra-veineuse toxicomaniaque ou thérapeutique : HIV *Voie transplacentaire :le virus de la rubéole

5. Invasion somatique multiplication virale locale virémie massive transmission au SNC capillaires cérébraux Le long des nerfs périphériques

6. Fixation des virus sur des récepteurs des membranes cytoplasmiques des cellules: *Cellules méningées :méningites aseptiques bénignes *Cellules de la corne antérieure :poliomyélite * Cellules du locus niger :encéphalite de voneconomo *Cellules limbiques : rage -Lésions neuronales : dues au virus -Réaction inflammatoire : infiltrat ,hémorragie

7. -Evolution :aigue :réaction inflammatoire -Lente :sur plusieurs années,viruslatent,quiescent,et se manifeste à l’occasion d’un état d’immunodépression

8. Encéphalites virales aigues

9. III Diagnostic clinique: Syndrome d’ encéphalite aigue -Signes d’ atteinte cérébrale diffuse : *Troubles de la conscience : de l’ obnibulation au coma *Crises d’ épilepsie *Signes déficitaires :aphasie, ataxie cérébelleuse, hémiparésie, paralysie de nerfs crâniens *Signes méningés : *Céphalées très fréquentes *Raideur de la nuque inconstante -Fièvre . Devant tableau de souffrance cérébrale aigue+fièvre : penser au diagnostic d’encéphalite.

10. IV Diagnostic paraclinique : 1-PL  : dans la très grande majorité de cas une méningite qui confirme le diagnostic ,mais l’absence de méningite n’élimine pas le diagnostic d’ encéphalite LCR peut être normal dans certaines encéphalites herpétiques ,listériennes : ces diagnostics ne doivent donc pas être écartés s’il ya des données cliniques ou neuro radiologiques évocatrices. Néanmoins un LCR entièrement normal rend improbable le diagnostic d’encéphalite aigue. 2-TDM de l’encéphale avec injection de produit de contraste – IRM-EEG

11. V Diagnostic étiologique : -Principaux virus responsables d’encéphalites aigues : * Fréquents :HSV1-entérovirus * Moins fréquents : CMV ,EBV,VZV,VIH, Oreillons * Rares : adénovirus, arbovirus, rubéole, rage, HSV2, HSV6, HSV7, influenza,

12. A/ Herpétique  B/ Encephalites au cours de la varicelle et zona  C/ Encéphalite due au CMV D/ Encéphalite de la MNI  E/ AUTRES : 1- Enterovirus 2-Rage  3- Virus ourlien 4- Arbovirus 5-HIV 6-Virus de la rougeole

13. A/ Herpétique : -L’ encéphalite à HSV1 (labial) due à la réplication du virus quiescent dans les ganglions. Se voit à tout âge. -La plus fréquente et la plus grave des encéphalites virales aigues, responsables d’encéphalites nécrotiques de l’ enfant et l’adulte. -Anapath :* Macroscopie :Les lésions nécrotiques hémorragiques,avec réaction œdémateuse importante pouvant entrainer un engagement temporal. *Microscopie : lésions inflammatoires avec inclusions intra cytoplasmiques eosinophiles caractéristiques dans les neurones et les cellules gliales.

14. *Localisation : lobes temporaux et région orbitaire des lobes Frontaux ,l’atteinte est souvent unilatérale. -L’ encéphalite à HSV2 (génital)se voit chez le nouveau né et nourrisson, contamination lors du passage de la filière génitale à l’ accouchement

15. -Clinique : *Début subaigu : troubles du comportement, du langage,syndrome pseudo grippal. *Fièvre constante, troubles de la conscience, de la confusion mentale au coma, céphalées fréquentes,mais la raideur méningée dans la moitié des cas. *Atteinte des lobes temporaux :Aphasie,amnésie,parésies,déficitsfocaux,crises d’épilepsie,hallucinations gustatives . *Et /ou frontaux : troubles de la personnalité, comportement psychotique : arguments importants en faveur du diagnostic d’encéphalite herpétique.

16. -PL : méningite constante,Lymphocytaire, avec présence de Globules rouges traduit le caractère hémorragique des lésions, protéinorachie modérément élevée, glycorrachie normale -Amplification génique du LCR : très spécifique,confirme le diagnostic en 24-72H. Sa sensibilité n’est pas absolue, donc même si PCR négative avec tableau clinique évocateur ,le traitement antiviral doit être poursuivi. Intérêt pour vérifier efficacité du traitement antiviral sur une PL de contrôle faite après 8-10jrs.

17. -Dgcneuro radiologique : -TDM : peu performante dans encéphalites herpétiques en raison de la localisation temporale des lésions :zones hypodensesfronto- temporales entourées d’œdème avec parfois des lésions hémorragiques. Ces images sont tardives et TDM normale au début.

18. -IRM -examen de choix ,anormale même à un stade précoce :lésions prédominent aux lobes temporaux, rehaussées par le produit de contraste. Mais l’IRM peut être normale. -EEG :ondes lentes latéralisées ou diffuses, évocatrices d’une origine herpétique dans un contexte d’encéphalite aigue, mais ne sont ni spécifiques ni constantes.

19. -Evolution-Pronostic : -En l’absence de traitement ,la mortalité très élevée. -Sous traitement ,la mortalité est réduite. -Séquelles cognitives fréquentes, surtout syndromes mnésiques pouvant réaliser de véritables syndromes de korsakoff. -Rechutes : 5% après un traitement de 10jrs,dépistées par un contrôle de la PCR ,PCR positive conduit à prolonger le traitement jusquà 21jrs.

20. -Traitement :Urgence. Doit être précoce dès la suspicion ,sans attendre la confirmation biologique. Traitement antiviral permet de réduire la mortalité naturelle de l’encéphalite et les séquelles. *Aciclovir : voie IV,10-15mg/kg toutes les 8h , durée 10-21jrs ,fonction du résultat du contrôle de PCR dans le LCR au 10eme jour. Effet secondaires : insuffisance rénale régressive ;dose dépendante,ne justifie qu’un ajustement thérapeutique. *Vidarabine : 15mg/kg pendant 15jours.

21. B/ Encephalites au cours de la varicelle et zona : 1-Varicelle :* l’encephalite survient quelques jours après l’éruption cutanée, *clinique :ataxie cérébelleuse. *pathogénie imprécise *traitement par Aciclovir. 2-Zona : chez les sujets âgés immunodéprimés,IRM :lésions variées,localisées,ou diffuses ,nécrosantes,ouventriculites ,ou lésions d’ischémie par vascularite. *Diagnostic facile en cas de zona disséminé,cependant l’ éruption peut manquer ,diagnostic évoqué devant terrain immunodéprimé. Confirmé :PCR du LCR met en évidence le génome viral. *Traitement : Aciclovir.

22. C/ Encéphalite due au CMV : *Chez les patients immunodéprimés.lésions prédominent dans les régions périventriculaires. Diagnostic : IRM. LCR : réaction cellulaire modérée inconstante,à prédominance polynucléaires. *L’existence d’ une autre localisation viscérale de l’ infection : élément important du diagnostic. *Diagnostic confirmé : PCR du LCR. *Traitement antiviral spécifique.

23. D/ Encéphalite de la MNI : *Le virus EB rarement responsable d’une encéphalite, dont l’évolution est bénigne . *Diagnostic : syndrome mononucléosique +augmentation transaminases.

24. E/ AUTRES : 1- Enterovirus : La PAA a disparu dans les pays occidentaux, virus coxackie et les échovirus à l’origine de nombreuses méningites aigues bénignes,encéphalites plus rares, mis à part l’ encéphalite-myocardite néonatale exceptionnellement grave. 2-Rage : *Tableau d’excitation psychomotrice, hallucinations, convulsions, troubles neuro végétatifs, hypersalivation, mouvements involontaires, hydrophobie. 3- Virus ourlien : à l’origine : Surtout des Méningites, rarement encéphalites, d’évolution favorable.

25. 4- Arbovirus : Transmis par piqure de tique ou de moustique. 6- HIV : Encéphalite aigue spontanément résolutive est possible lors de l’ invasion.A ce stade, les Anticorps sont absents et diagnostic repose sur l’ Ag P24.

26. 5- Virus de la rougeole : -Rares depuis la généralisation de la vaccination. *Encéphalite aigue : contemporaine de l’éruption cutanée ou la suivant de quelques jours, c’ est une encéphalite aigue disséminée autoimmune,d’évolution rapidement fatale. L’atteinte cérébrale focalisée : et en particulier épilepsie partielle, hémiplégie,troubles de la conscience aboutissant au coma. LCR :normal ou peu perturbé,pas d’augmentation des anticorps contre la rougeole.

27. VI Diagnostic différentiel : A-Encéphalites bactériennes: 1-Tuberculose:meningite +encéphalite 2-La listériose :méningite aigue. Encéphalite aigue rare(microabcés) 3-Rickettsioses :la fievre Q :encéphalite rare 4-Infection à mycoplasmapneumoniae :pneumopathie atypique+encéphalite 5-Légionellose :encéphalite+pneumopathie atypique 6-Maladie des griffes du chat  7-Encéphalite à amibes libres :exceptionnelle ,Dgc :amibes dans le LCR. B- Neuropaludisme C-Thrombose veineuse cérébrale septique :infection ORL,staphylococcie de la face.