Integrantes: Valeria Becerra Fernanda Cáceres Angeline Contreras Camila Erices Nataly Paredes

1. Integrantes: Valeria Becerra Fernanda Cáceres Angeline Contreras Camila Erices Nataly Paredes Cynthia Muñoz Mº Jesús Ojeda Cátedra: Enfermería Neonatológica. Profesora: Paula Oyarzún.

2. Introducción • Lo mas Importante es conocer las diversas malformaciones congénitas, cromosómicas y problemas ortopédicos que pueden estar presente en recién nacidos. • Estar al tanto del manejo de cada patología nos permite plantear una sospecha diagnóstica y presuntiva un tratamiento lo que orientará nuestras acciones a seguir.

3. DISRRAFIAS ESPINALES 1.- ESPINA BÍFIDA OCULTA: • Es un defecto o abertura en una o más vértebras en la región lumbosacra (L4 a S1) donde la médula espinal y las estructuras circundantes permanecen dentro del cuerpo del RN, pero los huesos de la región lumbar no se forman de manera normal. • Se presenta en un 10 al 20% de las personas

4. Pueden existir depresiones en la columna, lipoma, mancha oscura, una protuberancia, marcas de nacimiento o un área cubierta de vello en la zona de la anomalía. • Signos y síntomas: dolor (en la espalda o las piernas), debilidad en las piernas, entumecimiento de las piernas o la espalda, alteración de los reflejos, deformidades ortopédicas, cambio en el funcionamiento de los intestinos o la vejiga (incontinencia-retención) • Su etiología se debe a factores genéticos y ambientales.

5. Deficit de folatos en la madre. Tratamiento con ac. Valproico Deficit de ac. Folico y vit. B12 Causa genetica: Antec. de EBO Factores de Riesgo: Madre Adolescente Mayor 35 años Antec Aborto anterior Primogenitos.

6. 2.- ESPINA BÍFIDA ABIERTA: • Meningocele: Defecto del arco posterior de una o más vértebras con defecto de tejidos mesodérmicos protruyendo un saco de aracnoides y duramadre cubierto de piel, con LCR en su interior. La medula y raíces nerviosas mantienen su posición normal. • Rara vez acompañado de Hidrocefalia. • No presentan déficit neurológico, ni deformidades en extremidades inferiores. • Tratamiento Quirúrgico

7. Mielomeningocele: La placa neural o medula malformada suele estar expuesta en la línea media del quiste de LCR que la solevanta. • Déficit motor y sensitivo • Asimetría • Deformidades Congénitas • Hidrocefalia Secundaria • Malformación de Chiari tipo II Herniacion del Romboencefalo

9. Evaluación Inicial: • Ubicación y extensión. • Desinfección • Decúbito prono • Ex. Neurológico • Cateterismo  Distensión Vesical • Tono anal • Asepsia

10. El diagnóstico se realiza por Ecografía. • La cirugía no puede curar la lesión medular, solo puede cerrar el quiste y disminuir el riesgo de lesión.

11. GES Confirmación diagnostica: Disrafia Abierta:Dentro de las primeras 12 horas desde el nacimiento. Disrafia Cerrada:Consulta con Neurocirujano: Dentro de 90 días desde la sospecha. Tratamiento: Disrafia Abierta:Cirugía: dentro de 72 horas desde el nacimiento.Válvula derivativa: dentro de 90 días desde el nacimiento.Control con Neurocirujano: dentro de 15 días desde el alta Disrafia Cerrada:Cirugía: dentro de 60 días desde la indicación médicaControl con Neurocirujano: dentro de 15 días desde el alta hospitalaria.

12. FISURA PALATINA Y LABIO LEPORINO • Paladar: hueso en su porción anterior, ( paladar óseo ), y por tejidos blandos en su parte posterior, ( paladar blando o velo del paladar) y reborde alveolar. • Paladar primario: estructuras situadas anteriores al foramen incisivo. • Paladar Secundario: Posterior al foramen incisivo • fisura del labio: defecto de fusión del mesénquima, puede ser unilateral o bilateral. • fisura del paladar: defecto en la fusión de ambas conchas palatinas • Fisura labio-palatina: horizontalización de la concha palatina es más tardía.

14. FISURA PALATINA Y LABIO LEPORINO • Diagnóstico: Examen Físico. • Manejo: • Recién nacido: Reflejos de succión normal, Posición fowler. • Lactante menor: Queiloplastía y Nasoplastía • Lactante mayor: Palatoplastía • Preescolar y Escolar: otorrinos, fonoaudiólogos, ortodoncistas, psicólogos. • Adolescencia: Septorrinoplastías.

15. Los niños que tienen sólo labio leporino (sin fisura palatina) normalmente no tienen dificultades de alimentación. • Todo niño nacido con fisura Labio Palatina será derivado desde la maternidad para la confirmación diagnóstica en el Hospital Base, por un Cirujano Infantil, Máxilo Facial o Plástico. • Este Especialista entregará a la madre, indicaciones en temas como: alimentación, cuidados al dormir, prevención de infecciones respiratorias agudas, etc.

16. DISPLASIA Y LUXACIÓN DE CADERAS • Es un trastorno congénito de la articulación de la cadera. Donde se pierde la relación entre la superficie articular de la cabeza femoral y la cavidad cotiloidea. La luxación congénita de caderas es progresiva. Se nace con displasia y, si no es adecuadamente tratada, progresa a subluxación y luxación. • La etiología es desconocida pero se piensa que influyen factores genéticos, ambientales y mecánicos. • Incidencia 1/1000. • Sexo femenino 7/1. • Cadera Izquierda. • 20% bilateral.

17. Displasia de caderas Progresiva

18. Formas de Luxación Congénita de Cadera Sub-luxación. Displasia. Luxación.

19. Diagnóstico: Examen físico, Rx de pelvis, ECO, RNM, TAC. • Anamnesis a la madre: • Antecedentes Familiares (con displasia de caderas) • Sexo Femenino • Podalico • Otras Malformaciones (distrofias musculares, hiperlaxitud, daño neurologico, etc.) • Oligo-hidroamnios Ex. Fisico: Maniobra de Ortolani y Barlow.

20. Ortolani (1937) Click de entrada al abducir

21. Barlow (1962) “cadera inestable” Hasta los 6 meses de vida 2 partes: Abducción Presión hacia atrás y afuera

22. Abducción Limitada Después de los 12 dias de vida. Abducción menor de 60 grados. Diag diferencial con paralisis cerebral, coxa vara congénita…

23. Otros Signos • Pliegues No! • Abducción • “Pistoneo” o Signo de telescopaje

24. Otros Signos • Signo de Galeazzi • Trendelemburg • Marcha claudicante • Acortamiento de la extremidad luxada.

25. Tratamiento: -Ortopédicos: Aparato de Pavlik, cojín de Frejka, botas de yeso con yugo en abducción, calzón de yeso en posición humana. • -Quirúrgico: Tenotomía de aductores. Tenotomía de psoas. Reducción quirúrgica.Osteotomía femoral. Osteotomía hueso iliaco.Reducción cruenta. Cojín de Freika

26. Pauta de Tratamiento

27. Doble pañal • Uno o Dos pañales de tela ( peso) • Sobre el pañal desechable • Afirmado con “pilucho”. No “body” • Mantener piernas en Abducción • Uso “24” / horas

28. Tratamiento quirúrgico:se plantea ante el fracaso del tratamiento ortopédico y/o diagnóstico tardío. La técnica se define caso a caso y puede requerir una o más de las siguientes alternativas: • Tenotomía de aductores. • Tenotomía de psoas • Reducción quirúrgica • Osteotomía femoral • Osteotomía hueso iliaco • .Reducción cruenta. (se hace es una nueva cavidad) • Pronostico Osteotomía femoral

29. ATRESIA DE COANAS • Es una anomalía nasal congénita, donde existe ausencia de permeabilidad de la cavidad nasal . • Si es bilateral puede llegar a la muerte de RN por asfixia. • Puede verse asociado hasta el 100% de los casos a CHARGE. • Cuando es unilateral no requieren generalmente corrección quirúrgica inmediata y un gran porcentaje de estos llega a vida adulta desconociendo su malformación. • Cuando es bilateral constituye una urgencia vital al nacimiento la corrección.

30. ATRESIA ESOFÁGICA • Falta de continuidad del lumen esofágico con o sin comunicación a la vía aérea (fistula traqueoesofágica o FTE). • Signos y síntomas: sialorrea, dificultad respiratoria, cianosis, reflujo de leche. Diagnóstico: imposibilidad del paso de SOG, Rx Abdomen. Tratamiento: quirúrgicoToracotomía • Manejo del tratamiento: régimen 0, posición fowler, oxigenoterapia, intubación endotraqueal.

32. ANO IMPERFORADO • Puede existir posición rectal normal o casi normal en la musculatura pélvica, y las lesiones proximales o altas, en las cuales el recto no ha descendido a través de esta musculatura y que frecuente mente se comunican, a través de una fístula al tracto genitourinario. • En muchas oportunidades forman parte del de la asociación VACTERL. • El ano imperforado serán consecuencia de la obstrucción intestinal y la presencia o no de la fístula que comunique la vía urinaria al tracto intestinal. • El tratamiento es las lesiones bajas: anoplastía perineal • Cirugía de lesiones altas: colostomía, seguido por anorrectoplastía sagital posterior .

33. PIE BOT Y VARO • Deformidad de los ejes del pie, apoyo anormal. • Desplazamiento medial y plantar de las articulaciones talocalcaneonavicular y calcaneocuboidea • Malformación intrauterina • Incidencia de 1 cada 1.000 nacidos vivos • Entre varones y mujeres proporción de 2:1 • 60% bilateral

34. Equino: pie en flexión plantar permanente y su eje tiende a seguir el de la pierna • Aducto del antepie: antepié en aducción respecto del retropié. El borde interno del pie se encuentra angulado hacia medial, la punta del pie es llevada hacia adentro en el plano horizontal; el borde externo es convexo.

35. Varo: planta pie mira hacia dentro, el borde interior se eleva y el externo desciende, permanente supinación. Cavo: cavidad plantar exageradamente curva; la planta es convexa y el talón se encuentra elevado y la punta del pie descendida

36. Diagnóstico Ecografía Radiografía del dorso plantar y lateral Resonancia Tratamiento Lograr y mantener la alineación normal del pie y del tobillo Establecer un equilibrio muscular del pie y de la dorsiflexión y flexión plantar del pie y del tobillo Conseguir un pie móvil con apoyo y función normales

37. Tratamiento médico o convencional: VENDAJES ADHESIVOS

38. FÉRULAS

39. VENDAJES ENYESADOS

40. Necesidad de cirugía: • Pacientes que, posterior al tratamiento médico no presentan corrección de la malformación u optan por la cirugía para una mejor evolución • Liberación quirúrgica de las estructuras blandas posteriores • Abordaje de Cincinnati. Pronóstico y Secuelas • Atrofia de la pantorrilla • Menor tamaño del pie con respecto al sano • Supinación del antepié • Metatarso varo • Limitación de la flexión del pie y del tobillo.

41. TRISOMÍA 21 • Copia adicional del cromosoma 21 • 1 por 660 hasta 1 por 1.000 nacidos vivos • Incidencia aumenta con la edad materna • Afecta principalmente SNC • Desarrollo mental y físico más lento • Etiología • Trisomía simple • Translocación. • Mosaicismo.

44. Fenotipo • Defectos craneofaciales: • Braquicefalia • Fisuras palpebrales oblicuas • Pliegues del epicanto • Puente nasal ancho • Macroglosia • Orejas pequeñas de implantación baja Otros: • Hipotonía • Dedos pequeños y anchos • Clinodactilia • Un pliegue en el dedo meñique • Espacio ancho entre los dos primeros dedos • Surco palmar transversal (pliegue simiano) • Defectos cardíacos • Atresia duodenal

45. PLIEGUE DEL EPICANTO

46. PLIEGUE SIMIANO

48. Diagnóstico • Ecografía • Amniocentesis • Biopsia de vellosidades coriónicas Pronóstico • Grados variables de la enfermedad • Vida media 56 años • Alta incidencia de Alzheimer Tratamiento • No existe cura • Integración a la sociedad y desarrollo de habilidades personales.

49. ROL DE LA MATRONA EN RECIEN NACIDO INMEDIATO • Revisión de historia clínica. • Anamnesis dirigida a la madre. • Examen físico general y segmentario:

50. ROL DE LA MATRONA EN RECIEN NACIDO INMEDIATO • Avisar a médico pediatra y coordinar con neonatología. • Coordinar para que el recién nacido adquiera las garantías del GES • Registrar todos los procedimientos realizados. • Informar a los padres de las condiciones en que se encuentra su RN.