ARCO 11&12 juin 2008

1. ARCO 11&12 juin 2008 Cas clinique Réanimation médicale polyvalente CHRO La Source

2. Antécédents • Femme. 32 ans • 58 Kg, 1,60 m • Origine ivoirienne • Tabac 10 PA sevré depuis 1 an • Dépression Traitement d’entrée : - XANAX 0,25 : 1/J - EFFEXOR 37,5 : 1/J Mode de vie : - Divorcée, en concubinage depuis 10 ans, 1 fille de 12 ans, sans emploi.

3. Histoire de la maladie • Depuis 3 mois : asthénie, essoufflements, perte d’appétit et amaigrissement de 5 kg Douleurs pelviennes, vue par son gynécologue : Bilan clinique et frottis normaux • Aggravation depuis 3 semaines avec rectorragies, douleurs pelviennes paroxystiques • Puis apparition d’une dyspnée d’aggravation rapide motivant le transport aux urgences par les pompiers

4. Clinique • TA : 127/74, pouls: 132, SpO2 : 89% AA, dextro : 1.25 g/L, T°C: 37,9 • Examen neuro: RAS • Polypnée (FR=28/min), tirage intercostal • Auscultation pulmonaire: MV bilatéral symétrique, crépitants bilatéraux. • Abdomen souple, douloureux à la palpation en FID, FIG, pelvis et hypogastre • Pas de contact lombaire, pas de douleur à l’ébranlement des fosses lombaires • TR: traces de sang • TV: Utérus non gravide mobile

5. Examens complémentaires ?

6. Examens complémentaires ? BIOLOGIE • GDS AA :pH: 7,37 , PCO2: 23mmHg, PaO2: 45mmHg, HCO3-: 13,3mmol/L, SaO2: 79%, lact. : 0,6 mmol/L • NFS:Hb: 9g/dL, GB: 9200 dont 7700 PNN, Plq: 414000 • BIOCHIMIE: Na: 131, K: 3,9,, PCT: sup. à 10ng/mL, CRP: 289umol/L, Fibrinogène: 10,27g/L, Créatininémie: 1.042 umol/L, Urée: 60,4 mmol/L GOT/GPT :116/44, GGT : 437 • BHCG : négatif • ECG :sinusal régulier, QRS fins, conduction normale, repolarisation normale

7. Examens complémentaires ASP:

8. Rx Thorax J0

9. Examens Complémentaires • Echo abdo/rénale : pas de dilatation pyélocalicielle • ETT : Hyperkinésie globale sans trouble de cinétique segmentaire, cavités droites non dilatées, péricarde sec, pressions de remplissage légèrement augmentées, pas d’IM.

10. En résumé à J1 • Probable sepsis, point de départ pelvien? • IRA oligo-anurique ou IRC d’aggravation récente ? • Pneumopathie interstitielle, surcharge liée à l’IRA? Attitude thérapeutique ? • Antibiothérapie : Rocéphine + Rovamycine • Hémodiafiltration

11. Sur le plan Abdomino-pelvien • Avis gynéco: Echo endo-vaginale: • Image latéro-utérine 60mm grd axe, festonnée, parois épaissies: pyosalpinx ? • Épanchement cul de sac Douglas. Attitude Thérapeutique/diagnostique ? • Chgt ATB pour Augmentin-Oflocet, • prévoir sérologie Chlamydiae • TDM AP

12. TDM AP J1 Image relativement dense (45 x 23) correspondant au pyosalpinx vu à l’écho?

13. TDM AP J1

14. TDM AP J1

15. Sur le plan abdomino-pelvien • Devant la suspicion de pyosalpinx: • Coelioscopie exploratrice: • Épanchement liquidien : 300cc liquide citrin • Pas d’anomalie utérine ou annexielle • Foie, vésicule, estomac, côlon : RAS • Prélèvement per-op : • Pas de germe au direct • Cultures négatives

16. J2 • J2 : Apyrexie, Hb=6,2 , normocytose, réticulocytes : 35000 Apparition d’une Hémoptysie Association avec l’atteinte rénale… • HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES ? Wegener? Good-pasture? Churg et strauss? Autre ? • BILAN ?

17. J2 • Bilan immunologique : • FAN - • ANCA – • Ac anti-épiderme, Ac anti Mb Basale, Ac anti-subst. Intracell, complément : en cours • HIV : en cours • Haptoglobine, schizocytes (anémie hémolytique ?) • Recherche BK, Isolement • Avis Nephro: PBR indispensable

18. J2 • J2 : Résultat ECBU et Pvt Vaginal : Klebsiella BLSE CAT ? • ISOLEMENT • Décontamination digestive par ERYTHROBASE - COLIMYCINE • Changement ATB: TIENAM - OFLOCET

19. J3 • Côté labo: Sérologie VIH + , (CD4/CD8, Charge virale en cours) • Aggravation hémoptysie, T°C=39 • Polypnée superficielle, agitation • SpO2=93% sous MHC 15L/min Attitude thérapeutique/diagnostique ? • IOT, Sédation, VM • Fibro bronchique : - Pas de Tumeur visualisée - Muqueuse saignant au contact - LBA : - Germes opportunistes? - Cytologie

20. J3 • Résultat LBA: - Nombreux pneumocystis carinii -47% macrophages, 23% lymphocytes, 30% PNN - Cytoflux: CD3: 95%, CD4: 3%, CD8: 93% (Rapport CD4/CD8: 0,03) • Sur le plan rénal : - Anurie persistante (100 cc/J) - Protéinurie : 24 g/24h - Albuminémie : 9,3 g /L - Hémodiafiltration quotidienne

21. Reste du bilan • Bilan immuno: - FAN négatif - ANCA négatif - C3 : 1,06 - C4 : 0,33 - CH50 : 115% - Ac anti épiderme : - - Ac anti mb basale : - - Ac anti subst. Intersticielle : - - Haptoglobine : 2,4 g/L, Schisocytes : absents • Infectieux : - Charge virale : 240.000 copies/mm3 - CD4 : 11 - CD8 : 605 (CD4/CD8 : 0,02) - Sérologie Hépatite B : + - Sérologie Hépatite C : - - Sérologie EBV : infection ancienne - Sérologie toxo : absence d’immunisation - PCR toxoplasmose - Sérologie CMV : infection ancienne

22. En résumé à J3 • Infection à VIH, stade SIDA, co-infection VHB • Pneumocystose pulmonaire hypoxémiante, hémoptysie • IR anurique, Sd néphrotique sévère • Infection urinaire à klebsielle BLSE • Attitude thérapeutique: • Changement ATB: Bactrim, Tienam, Colimycine, Erythromycine • Poursuite hémodiafiltration

23. Evolution J4 – J7 • Déglobulisations itératives sans exterioriorisation • Abdomen pléthorique, douloureux • Hb 5,5g/dL • TP: 63%, TCA : 74/32 • Plq: 98000 Bilan complémentaire/hypothèses diagnostiques? • Temps saignement : 10’ (normale<8’30), conditions de réalisation défavorables (oedèmes) • FOGD : Œsophage normale, pas de saignement, pas de VO ni varices gastriques, gastropathie d’Hypertension portale • Echo abdo: épanchement abdominal de grande abondance (au moins 4 litres), trouble, avec éléments échogènes faisant suspecter des caillots de sang frais Drainage : liquide hémorragique. • Laparotomie exploratrice : Ascite hémorragique : 2000cc, caillot 15 cm de grand axe dans le petit bassin, grêle, rate, foie sans anomalie.

24. En ce qui concerne le rein… • PBR à J8: • Lésions de Hyalinose segmentaire et focale • Quelques aspects de type « collapsing » • Importantes lésions tubulo-intersticielles associant fibrose et dilatation micro-kystique des tubes Ensemble très évocateur d’une NEPHROPATHIE LIEE AU VIRUS HIV (HIVAN) Évolution: - Pas d’amélioration de la fonction rénale - Anémie peu régénérative (réticulocytes= 29500)

25. J9 • Le lendemain, nouvelle déglobulisation, Hb= 5 • Le redon péritonéal donne environ 300cc de liquide séro-hémorragique/j Hypothèses diagnostiques? • TDM : • Hématome rétro-péritonéal • Saignement artère lobaire supérieure en regard du rein biopsié • Transfusion CGR, plaquettes, PFC.

26. Évolution fin de séjour • Reste bilan VIH: • TDM cérébral injecté : Normal • FO : pas de rétinite à CMV • Sérologie anguillulose négative • Sérologie Hépatite D : en cours • Recherche BK : direct -, cultures en cours

27. Évolution fin de séjour • Absence d’amélioration de la fonction rénale, HDI 1 j/2, apparition d’une diurèse autour de 500cc/j sous lasilix fortes doses • Sur le plan septique : Amélioration du Sd inflammatoire biologique, persistance d’une fièvre fluctuante • Amélioration de l’hématose permettant une extubation à J15. • Transfert à J18 en service de maladies infectieuses pour débuter une trithérapie.

28. Rx Thorax J10

29. Rx Thorax J12

30. HIV-associated nephropathy (HIVAN) • Sujets noirs dans 90% des cas (New-york), initialement décrite chez les patients héroïnomanes • Complication tardive de l’infection à VIH (rarement révélatrice) • Physiopathologie: • Rôle pathogène direct du virus HIV • Certains gênes du virus (Tat, Vpr, Nef), transférés par génie génétique à un œuf de souris sont capables d’induire un HIVAN • Gênes impliqués dans la régulation du cycle cellulaire • Tableau classique : • Sd néphrotique impur avec IR rapidement progressive mais oedèmes souvent absents de même que l’HTA • Parfois Sd néphritiques récidivants • Association possible avec hématurie microscopique et hypocomplémentémie • Echo: reins augmentés de taille et hyperéchogènes • Lésions caractéristiques à la biopsie rénale:

31. Biopsie rénale • Atteinte glomérulaire: • Hyalinose segmentaire et focale très sévère • Rétraction ou collapsus du flocculus • Podocytes hypertrophiés à gros noyaux, gouttelettes lipidiques dans le cytoplasme • Atteinte interstitielle: • Oedeme et fibrose interstitielle • Atteinte tubulaire: • Dilatations prenant parfois un aspect microkystique • Immunofluorescence: • Dépots IgM, C3 et C1 dans zones de sclérose et mésangium

32. HIVAN : Traitement • Vise essentiellement à stabiliser la fonction rénale et diminuer la protéinurie • Pas d’essai contrôlé randomisé, pas de consensus • Traitements peu spécifiques: • Chez l’enfant : Ciclosporine mais rechute à l’arrêt • Corticothérapie en cures courtes • IEC (propriété anti-protéinurique) • Contrôle strict de la TA (125/75) • Surtout : Trithérapie anti-rétrovirale