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Cenni sulle cefalee. Il dolore. Stimolazione di terminazioni nervose libere ad alta soglia, appartenenti ai gangli sensitivi paravertebrali, la cui scarica si produce solo per stimoli noicivi Radice posteriore Sostanza gelatinosa di Rolando (interneurone inibitorio) Decussazione
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Il dolore • Stimolazione di terminazioni nervose libere ad alta soglia, appartenenti ai gangli sensitivi paravertebrali, la cui scarica si produce solo per stimoli noicivi • Radice posteriore • Sostanza gelatinosa di Rolando (interneurone inibitorio) • Decussazione • Cordoni antero-laterale MS • Talamo (VPL) Corteccia parietale sensitiva primaria • Nuclei intralaminari talamici (dolore sordo e urente) proiettano diffusamente alla corteccia • Organizzazione analoga per gli stimoli nocicettivi dei nn cranici ed in particolare per il trigemino
Neurotrasmettitori • Sostanza P = neurotrasmettitore delle fibre afferenti nocoicettive • Le sostanze morfino-simili endogene (endorfine) mediano la modulazione della trasmissione degli stimoli nocicettivi (inibizione talamica?)
Dolore neurogenico In lesioni delle vie del dolore. il dolore viene avvertito in assenza di stimoli esterni (Intrappolamento compressione di nervi o radici,polineuropatie, nevralgie, sindromi talamiche) • Dolore nevralgico: parossismi violenti, scossa elettrica di brevissima durata • Dolore neuropatico: subcontinuo crampiforme bruciante • Causalgia dolore neuropatico con edema e disturbi vasolmotori, alterazioni del trofismo (S. simpatioco) • Dolore centrale: per lesioni centrali (S. talamica). Dolore persistente spesso esacerbato da stimoli tattili . Aumento della soglia per gli stimoli dolorosi
Cefalea, definizione • Dolore localizzato al capo, provocato dalla stimolazione di strutture intracraniche ed esocraniche sensibili al dolore; sono quelle intracraniche: • Seni venosi • Dura madre della base • Tronchi arteriosi principali • Arterie meningee • Nervi cranici sensitivi • Sono esocraniche: tegumenti, mucosa della bocca, cavità nasofaringea, seni della faccia, condotto uditivo esterno, denti, articolazione temporo-mandibolare, l’orecchio medio, globo oculare
Proiezione del dolore sulla metà anteriore del capo • Stimolazione di strutture intracraniche sovratentoriali trigemino dolore proiettato in superficie sulla metà anteriore del capo • Stimolazione di strutture esocraniche innervate dal trigemino (seni frontali, cavità orbitarie, art temporo-mandibolare, arteria temporale superficiale
Dolore proiettato nella metà posteriore del cranio • Strutture situate nella fossa cranica posteriore IX-X-C1-C2-C3 dolore in regione occipitale • In tale regione si proiettano i dolori originati dalle seguenti strutture esocraniche:prime articolazioni vertebrali, muscoli cervicali, orecchio medio e mastoide, arteria occipitale e arteria vertebrale
Classificazione generale (IHS 1988) Cefalee essenziali Cefalee secondarie
CLASSIFICAZIONE IHC società internazionale delle cefalee • 13 gruppi di cefalee • 1-4 forme primarie • 5-11 cefalee secondarie • 12 nevralgie, nevriti e dolori da deafferentazione del capo • 13 non classificabili
IHS 1988 • EMICRANIA • CEFALEA DI TIPO TENSIVO • CEFALEA A GRAPPOLO ED EMICRANIA CRONICA PAROS • CEFALEE VARIE NON ASSOCIATE A LESIONI STRUTTURALI • CEFALEA ASSOCIATA A TRAUMA CRANICO • CEFALEA ASSOCIATA A PATOLOGIA VASCOLARE • CEFALEA ASSOCIATA A PATOLOGIA ENDOCRANICA NON VASCOLARE • CEFALEA DA ASSUNZIONE O SOSPENSIONE DI SOSTANZE ESOGENE
IHS 1988 • CEFALEA ASSOCIATA AD INFEZIONI EXTRACRANICHE • CEFALE ASSOCIATA A PATOLOGIE METABOLICHE • CEFALEA E DOLORI FACCIALI ASSOCIATI A PATOLOGIA DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHIE, NASO E SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O DI ALTRE STRUTTURE FACCIALI O CRANICHE • NEVRALGIE CRANICHE, NEVRITI E DOLORI DA DEAFFERENTAZIONE • CEFALEE NON CLASSIFICABILI
Definizione di emicraniaCefalea vasomotoria • Disturbo ereditario caratterizzato da ricorrenti attacchi di cefalea molto variabili in intensità, frequenza e durata, in genere unilaterali e di solito associati a nausea e vomito, in alcuni casi preceduti da o associati a disturbi neurologici e dell’umore
Classificazione dell’emicrania • Emicrania 1.1 emicrania senza aura 1.2 emicrania con aura 1.3 emicrania oftalmoplegica 1.4 emicrania retinica 1.5 sindromi periodiche dell’infanzia possibili precursori dell’emicrania o che possono essere associate all’emicrania 1.6 complicanze dell’emicrania 1.7 disordini emicranici che non soddisfano i precedenti criteri
Epidemiologia • Per quanto l’emicrania possa insorgere per la prima volta nell’infanzia o dopo i 50 anni, nella maggior parte dei casi insorge nell’adolescenza e in giovane età • Nell’emicrania ad insorgenza infantile, non c’è differenza di sesso, cosa che avviene con la pubertà • In circa il 70% dei casi c’è familiarità • Ne soffre il 20% donne e il 10% uomini • Tra gli adulti emicranici il 70% è costituito da donne, che nella maggioranza dei casi (70%) riferiscono una certa correlazione con le mestruazioni • Emicrania comune>emicrania classica
Emicrania • 1° fase o prodromica (aura) di vasocostrizione • 2° fase o cefalalgica o di vasodilatazione • 3° fase dell’edema
Emicrania: fase prodromica • Vasocostrizione dei rami dell’arteria carotide interna con ischemia relativa della corteccia cerebrale • Disturbi visivi o sensitivi (fotofobia, scotoma scintllante, parestesie etc)
Prodromi • Appetito (istinto famelico o anoressia) • Ritmo sonno/veglia • Fastidio per la luce, per i rumori, gli odori • Dalla pollachiuria alla ritenzione idrica • Dall’euforia all’introversione • Dalla diarrea alla stitichezza • Sbadigli e senso di spossatezza • Difficoltà nel parlare, a concentrarsi • irritabilità
Emicrania: fase cefalagica • Vasodilatazione e distensione delle arterie epicraniche stimolando elementi algosensibili delle pareti vasali (aa. temporale superficiale, occipitale rami della carotide esterna) • Dolore acuto e pulsante, localizzato all’emicranio accompagnato spesso da neusea, vertigini e disturbi GI
Fase algica, cefalea • Maggiore intensità dei sintomi GI • Mal di testa, spesso unilaterale, almeno all’inizio della crisi, tende ad estendersi a tutto l’emicranio corrispondente e, talora, anche controlateralmente; è di tipo pulsante e inibisce le attività in corso
Emicrania: fase dell’edema • Il dolore diventa sordo e continuo • Trasudazione plasmati con edema perivascolare • Beneficio del buio e silenzio
Fase postdromica • O completo benessere o sintomi post-critici quali astenia, difficoltà a concentrarsi, euforia, limitata tolleranza ai cibi, depressione, variazioni della diuresi.
Periodismi • Esistono due periodismi in particolare • Periodismo di fine settimana • Periodismo mestruale • Si parla di Emicrania Mestruale quando il 90% degli attacchi si manifesta nel periodo compreso tra i due giorni che precedono e che seguono il ciclo
Fattori scatenanti • Ormonali • Mestruazioni, ovulazione • Psicologici • Emozioni, stress, rilassamento dopo un periodo stressante, calo del tono dell’umore • Alimentari • Alcool, cioccolato, formaggi, insaccati, pesce, cibo cinese • Ambientali • Variazioni climatiche, altitudine, esposizione a luce intensa, rumore, odori o profumi intensi, fumo
Fattori scatenanti • Farmacologici • Contraccetivi orali, vasodilatatori (nitroglicerina), depletori di serotonina (reserpina) • Altri • Deprivazione o eccesso di sonno, ipoglicemia, fatica fisica, febbre, ipertensione, lunghi viaggi, traumi
Caratterizzazione dell’emicrania • Intensità • Lieve (non disabilitante) • Moderata (parzialmente disabilitante) • Forte (completamente disabilitante) • Frequenza • Bassa (crisi al mese) • Moderata (3-5 crisi al mese) • Alta (6 o più crisi al mese)
Complicanze dell’emicrania • Sono costituite da • Stato di male emicranico • Dolore emicranico persistente oltre le 72 ore • Attacchi emicranici ricorrenti con intervalli liberi di poche ore • Infarto emicranico
Emicrania oftalmoplegica • Almeno due attacchi caratterizzati da cefalea concomitante con paresi di uno o più nervi cranici oculomotori • Esami appropriati escludono lesioni parasellari
Emicrania retinica • Almeno due attacchi caratterizzati da • Scotoma o cecità monoculare completamente reversibile entro 60 min e confermati da un esame obiettivo durante l’attacco oppure da un disegno del pz del proprio deficit durante l’attacco • Cefalea che segue i sintomi con un intervallo libero inferiore ai 60 min, ma che può anche precederli • Esame oculistico normale al di fuori dell’attacco e patologia embolica esclusa da esami appropriati
Terapia • Misure generali • Terapia dell’attacco acuto • Terapia profilattica
Misure generali • Identificazione ed eliminazione dei fattori scatenanti • Mantenere regolari abitudini relativamente a sonno ed alimentazione • Munirsi di occhiali da sole • Acetazolamide, prima di un viaggio in aereo
Terapia dell’attacco acuto • FARMACI ANTIEMICRANICI (N02C) • ALCALOIDI DELLA SEGALE CORNUTA • DIIDROERGOTAMINA MESILATO • ERGOTAMINA • ERGOTAMINA + CAFFEINA • ERGOTAMINA + CAFFEINA + AMINOFENAZONE • AGONISTI SELETTIVI DEI RECETTORI 5-HT1 • ALMOTRIPTAN • ELETRIPTAN • RIZATRIPTAN BENZOATO • SUMATRIPTAN • ZOLMITRIPTAN
Terapia dell’attacco acuto • ALTRI ANTIEMICRANICI • PIZOTIFENE • INDOMETACINA + CAFFEINA + PROCLORPERAZINA
Cefalea di tipo tensivo • Epidemiologia • Rappresenta la forma più frequente di dolore cefalico (2/3) • Localizzazione • Tipicamente a “galea”, spesso localizzato in sede frontale, sovrafrontale e temporale con irradiazione in sede occipitale. In genere non c’è una lateralizzazione • Qualità del dolore • Dolore sordo con sensazione di tensione, pressione, pesantezza, costrizione (“testa stretta in una morsa”) • Sensazione di “contrazione dolorosa” dei muscoli cervico-cefalici • In genere il dolore non è pulsante • Condizioni scatenanti • Stress, eccessivo lavoro • Fattori esacerbanti o allevianti • Non è aggravato da attività fisiche di routine
Cefalea di tipo tensivo • La classificazione IHS individua un secondo livello diagnostico: • Forma episodica • < 15 gg al mese con cefalea • Forma cronica • > 15 gg al mese con cefalea da un minimo di 6 mesi
Cefalea di tipo tensivo Almeno 10 attacchi che soddisfano i punti successivi • Durata compresa tra 30 minuti e 7 giorni • Il dolore presenta almeno due delle seguenti caratteristiche • Qualità gravativo-costrittiva (fronte-vertice-occipite) • Intensità lieve o media • Bilateralità • Non aggravato dall’attività fisica • Si verificano entrambe le seguenti situazioni cliniche durante la cefalea • Nausea e vomito assenti • Fono e fotofobia possono essere presenti, ma non contemporaneamente
Cluster headache Almeno 5 attacchi soddisfano i seguenti criteri • Dolore d’intensità severa, unilaterale, in sede orbitaria,sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento) • Almeno uno dei seguenti segni associati alla cefalea: • Iniezione congiuntivale • Ostruzione nasale • Rinorrea • Sudorazione facciale • Miosi • Ptosi palpebrale • Edema palpebrale • Frequenza degli attacchi: fra 1 ogni 2 giorni e 8 al giorno
CEFALEA A GRAPPOLO • Gli attacchi si manifestano in periodi della durata di settimane o mesi separati da periodi di remissione di anni prevalentemente in primavera ed autunno
CEFALEA A GRAPPOLO • Nei periodi di attività della malattia il fumo di sigaretta e soprattutto l’alcool scatenano l’attacco • Tipicamente durante la crisi il paziente non riesce a stare fermo • Gli attacchi si manifestano ad orari fissi del giorno e della notte risvegliando il soggetto
CEFALEA A GRAPPOLO: PATOGENESI • Ipotesi PERIFERICA per attivazione del sistema trigemino-vascolare, anormalità del segmento intracavernoso della carotide interna o del seno cavernoso • Ipotesi IPOTALAMICA : disfunzione primitiva periodica dell’ipotalamo con attiva- zione del sistema trigemino-vascolare
CEFALEA A GRAPPOLO: TERAPIA DELL’ATTACCO • ERGOTAMINA • Inalazione di OSSIGENO a 7 lt./min per 10-15 minuti • SUMATRIPTAN iniettabile o spray nasale • Anestetici locali
CEFALEA A GRAPPOLO: PROFILASSI • ERGOTAMINA 1-2 mg/die per os • LITIO 900 mg/die • Steroidi: PREDNISONE 50 mg/die • Ca antagonisti: VERAPAMIL 240-360 mg/die • METISERGIDE 3-6 mg/die • Anticomiziali: VALPROATO TOPIRAMATO
Nevralgie faciali idiopatiche • Trigeminale • II, III branca • Glossofaringeo • regione tonsillare, faringe, radice della lingua, canale uditivo esterno • Laringeo superiore • regione sottomandibolare, della parte superiore della laringe e della regione laterale del collo • Grande nervo occipitale di Arnold • Territorio cutaneo occipitale
Nevralgia del TRIGEMINO • La più comune (3-5/100.000) • Prevalenza femminile 2 a 1 • 5°-6° decade
Nevralgia del TRIGEMINO • Dolore severo, parossistico, stereotipato, • in genere di una branca (oftalmica < 5%), • unilaterale(>dx), • spontaneo o con area trigger, • durata da pochi secondi a meno di 2 minuti, • assenza di deficit neurologici, • assenza di fenomeni vegetativi
NT SECONDARIA Nel sospetto : indicazione ad appropriate indagini (RMN-Angiografia) - Insorgenza prima dei 40 anni - bilateralità - presenza di segni neurologici - atipia del dolore per intensità - durata - remissione
NT SECONDARIA • meningiomi • neurinomi • sclerosi multipla • siringobulbia • aracnoiditi • aneurismi della basilare o della carotide int. • fratture della base • herpes zooster