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Policitemia Vera. Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva». Nombres. Definición. Proliferación clonal de cél . Madre multipotente Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél . Rojas en sangre Aumento de Hematocrito.
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Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»
Definición • Proliferación clonal de cél. Madre multipotente • Predomina el aumento de eritrocitos • Aumento de Masa cél. Rojas en sangre • Aumento de Hematocrito
Policitemia Secundaria • Hipoxia crónica • Altitud • Enf. Cardio-Pulmonar • Enf. Renal • Producción anormal de EPO • Tumores
Epidemiología • Edad : 40 a 70 a • Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año
Clínica • Síndrome hiperviscosidad • Cefalea • Tinitus • Disnea • Alt. Visuales • Eritromelalgia
Trombosis • Claudicación • Gangrena
> 70% Esplenomegalia • >40% Hepatomegalia
SP • Aumento • eritrocitosis • Hb • Hematocrito • Leucocitosis • Neutrofilos
Aspirado • Precursores eritroides • Puede haber también precursores granulocitos aumentados • Depósitos de Fe ausentes
MO • Hipercelularidad (90%) • Expensas 3 líneas • Prec. Eritroides normales
Megacariocitos anormales (lobulación anormal) • Emperipolesis • Mitosis
BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros
Análisis genético molecular • JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos • Dx casos confusos • distinguir PolicitemiaSec • Evaluar Respuesta a Tx
Tratamiento • Flebotomía periódica • Aspirina • Anticoagulantes
Pronóstico • Sin Tx SV 1.5 años • Con Tx SV 12 años