Par lisis Fl cida Aguda S ndrome de Guillain-Barr

1. Par�lisis Fl�cida AgudaS�ndrome de Guillain-Barr� Dra. Carla Rojas Dra. Jocelyn Guti�rrez Nicklas Neur�loga Infantil Residente de Neurolog�a Infantil HCSBA HCSBA

2. CASO CLINICOReuni�n Cl�nica15 de Julio de 2011 Dra. Carla Rojas H. Neuropediatra Dr. Carlos Jaque A. Residente Neuropediatr�a

3. DATOS PERSONALES C.V.B. Sexo Masculino FN: 17/03/2008 3 a�os 4 meses Procedente de Estaci�n Central MC: Debilidad EEII

4. ANTECEDENTES GENERALES Hijo �nico de padres sanos no consangu�neos Embarazo controlado desde el primer trimestre. Cursa con Diabetes Gestacional, la que se control� con dieta. Parto vaginal a las 39 semanas Antropometr�a: 4970 g; 56 cm talla (GEG); 37 cm de CC; Apgar: 9-9 Sin patolog�a perinatal, alta al tercer d�a

5. DESARROLLO PSICOMOTOR Fija la mirada: 1 mes Sonrisa social: 2 meses Sigue objetos: 2 meses Sost�n cef�lico: 5 meses Sedestaci�n: 7 meses Marcha aut�noma: 13 meses Lenguaje: 15 meses

6. LINEA DE EVOLUCION

7. CUADRO ACTUAL Cuadro iniciado el d�a 24 de mayo de 2011, derivado a HCSBA desde extrasistema. �Hace una semana cursa con cuadro diarreico, sin elementos patol�gicos, que cede luego de 4 d�as de evoluci�n. Concomitante al cuadro descrito, cursa con rinorrea mucosa y tos escasa, afebril� �D�a anterior a la consulta, inicia p�rdida progresiva de fuerza de extremidades inferiores y ca�das frecuentes, progresando en 24 horas a imposibilidad de incorporaci�n ni mantenci�n de pie y disminuci�n de fuerza de EESS, con p�rdida de motricidad finos� Traslado a UCIP HCSBA.

8. CUADRO ACTUAL EXAMEN FISICO DE INGRESO (24/05/2011) General Orientado, Glasgow 15 Bien hidratado, llene capilar normal Pupilas isoc�ricas reactivas, conjuntivas rosadas Faringe normal, mucosas h�medas Cardiopulmonar normal Abdomen normal Neurol�gico Pares craneanos y oculomotilidad conservada Imposibilidad para mantener levantadas extremidades superiores, pinza con dificultad ROT abolidos sim�tricos en 4 EE. EEII con M0

9. EXAMENES DE INGRESO (24/05/2011)

10. EVOLUCION HOSPITALIZACION

11. EXAMENES DE CONTROL (31/05/2011)

12. EXAMENES DE CONTROL: PCR SANGRE Y LCR (31/05/2011)

13. EXAMENES DE CONTROL: EMG Y VCN (01/06/2011)

14. EXAMENES DE CONTROL: EMG Y VCN (01/06/2011)

15. EXAMENES DE CONTROL: EMG Y VCN (01/06/2011)

16. EVOLUCION HOSPITALIZACION

17. EVOLUCION HOSPITALIZACION

18. DIAGNOSTICO SINDROMATICO Tetraparesia Fl�ccida + compromiso de pares craneanos Retraso del Desarrollo Psicomotor Predominio Lenguaje ETIOLOGICO S�ndrome de Guillain Barr�, variante Polineuropat�a Motora Axonal Aguda (AMAN) OTROS Neumonia Aspirativa � Neumonia Asociada a VM Diarrea Cr�nica en control Talla alta Familiar Poliesplenia

19. INDICACIONES Paciente en condiciones de alta Con indicaciones de asistir a TELETON para rehabilitaci�n Con mejor�a desde el punto de vista motor

20. Temas Introducci�n Definici�n Epidemiolog�a Patolog�a Fisiopatolog�a Manifestaciones Cl�nicas Ex�menes de apoyo diagn�stico Tratamiento Pron�stico Rehabilitaci�n

21. Par�lisis Fl�cida Aguda Sindrome cl�nico caracterizado por debilidad de r�pida aparici�n, incluyendo debilidad de m�sculos de la respiraci�n y degluci�n, progresando a una severidad m�xima en d�as o semanas. El t�rmino "fl�cida", indica la ausencia de espasticidad u otros signos de alteraci�n de las v�as motoras del sistema nervioso central. tales como hiperreflexia, clonus o extensor plantar (1). El t�rmino "fl�cida", indica la ausencia de espasticidad u otros signos de alteraci�n de las v�as motoras del sistema nervioso central. tales como hiperreflexia, clonus o extensor plantar (1).

22. Par�lisis Fl�cida Aguda S�ndrome cl�nico complejo con una amplia gama de posibles etiolog�as. El diagn�stico preciso de la causa de la PAF tiene profundas implicancias para la terapia y el pron�stico. Cada caso de PAF es una emergencia cl�nica y requiere una inmediata evaluaci�n. Sin tratamiento, la AFP no s�lo persiste, sino tambi�n lleva a la muerte debido a un fallo de los m�sculos respiratorios.Sin tratamiento, la AFP no s�lo persiste, sino tambi�n lleva a la muerte debido a un fallo de los m�sculos respiratorios.

23. Par�lisis Fl�cida Aguda Para realizar un diagn�stico certero y oportuno. disfunci�n vesical o intestinal, tono esf�nteriano, la vejiga�neurog�nica�refleja. Fasciculaci�n�se cita a menudo�como�un signo de da�o�celular�asta anterior,�sino que tambi�n�pueden estar presentes en�las neuropat�as�desmielinizantes. Para realizar un diagn�stico certero y oportuno. disfunci�n vesical o intestinal, tono esf�nteriano, la vejiga�neurog�nica�refleja. Fasciculaci�n�se cita a menudo�como�un signo de da�o�celular�asta anterior,�sino que tambi�n�pueden estar presentes en�las neuropat�as�desmielinizantes.

24. Par�lisis Fl�cida Aguda ��Los estudios electrofisiol�gicos�son muy importantes�para determinar�el diagn�stico ypron�stico de�la enfermedad de�neurona motora�inferior,�velocidad de conducci�n nerviosa�y estudios de�electromiograf�a, por ejemplo,�se utilizan para diferenciar neuropat�as desmielinizantes�de�neuropat�as�axonales. Im�genes puede estar indicada�para descartar la�compresi�n de la m�dula�espinal,�trauma,mielopat�a,�polirradiculopat�a�espondil�tica,�o�neoplasia. �Un electrocardiograma�puede estar indicado para�establecer el diagn�stico de�trastornos del metabolismo de�los electrolitos, como�la par�lisis peri�dica�hipopotas�mica. ��Los estudios electrofisiol�gicos�son muy importantes�para determinar�el diagn�stico ypron�stico de�la enfermedad de�neurona motora�inferior,�velocidad de conducci�n nerviosa�y estudios de�electromiograf�a, por ejemplo,�se utilizan para diferenciar neuropat�as desmielinizantes�de�neuropat�as�axonales.

25. Para una mejor comprensi�n de las caracter�sticas cl�nicas y el diagn�stico diferencial de las AFP, nos centramos en esta revisi�n en la agrupaci�n de las causas de la AFP por mecanismos fisiopatol�gicos y sitios anat�micos de la acci�n. Dependiendo de las caracter�sticas de la DMA, podemos identificar diferentes niveles de lesi�n Para una mejor comprensi�n de las caracter�sticas cl�nicas y el diagn�stico diferencial de las AFP, nos centramos en esta revisi�n en la agrupaci�n de las causas de la AFP por mecanismos fisiopatol�gicos y sitios anat�micos de la acci�n. Dependiendo de las caracter�sticas de la DMA, podemos identificar diferentes niveles de lesi�n

26. Par�lisis Fl�cida Aguda Algoritmo para la evaluaci�n de pacientes con debilidad.Algoritmo para la evaluaci�n de pacientes con debilidad.

27. Debilidad asim�trica, presenta fiebre en el inicio del cuadro. Enfermedad por trastorno de la m�dula espinal La enfermedad por excelencia es la mielitis transversa infecciosa inicio hiperagudo, con dolor lancinante en el segmento afectado trastorno total de las funciones motoras, sensitivas y esfinterianas. Enfermedad de plexos, ra�ces y nervios perif�ricos: Guillain barre. Miastenia: los reflejos osteotendinosos, a diferencia de las otras entidades, suelen ser normales y el trastorno �culo-bulbar, frecuente. Subagudo debilidad predominantemente proximal.Debilidad asim�trica, presenta fiebre en el inicio del cuadro. Enfermedad por trastorno de la m�dula espinal La enfermedad por excelencia es la mielitis transversa infecciosa inicio hiperagudo, con dolor lancinante en el segmento afectado trastorno total de las funciones motoras, sensitivas y esfinterianas. Enfermedad de plexos, ra�ces y nervios perif�ricos: Guillain barre. Miastenia: los reflejos osteotendinosos, a diferencia de las otras entidades, suelen ser normales y el trastorno �culo-bulbar, frecuente. Subagudo debilidad predominantemente proximal.

28. Sd. Guillain Barr�

29. Introducci�n Los primeros casos fueron reportados en 1959 por Landry. 1916 tres neur�logos franceses Georges Guillain, Jean Alexandre Barr� y Andr� Strohl, describieron un elemento diferenciador de la causa m�s frecuente de par�lisis fl�cida aguda, la poliomielitis. El hallazgo fue la elevaci�n de las prote�nas en l�quido cefalorraqu�deo (LCR) con una recuento de c�lulas normal. Disociaci�n alb�mino-citol�gica.Disociaci�n alb�mino-citol�gica.

30. Definici�n El S�ndrome de Guillain Barr� se define cl�sicamente como una polirrad�culo-neuropat�a aguda monof�sica sensitivo motora adquirida, post infecciosa, mediada inmunol�gicamente, y por lo general de naturaleza desmielinizante. Presenta 4 tipos cl�sicos: AIDP Polirradiculoneuropat�a desmielinizante inflamatoria aguda. AMSAN Neuropat�a Axonal sensitivo-motora aguda. AMAN Neuropat�a axonal motora aguda (AMAN) SMF Sindrome Miller-Fisher

31. Epidemiolog�a Causa m�s frecuente de par�lisis fl�cida aguda en los pa�ses desarrollados. Afecta a pacientes de todas las edades. La incidencia aumenta linealmente con la edad. Afecta a ambos sexos, en una proporci�n H:M: 1,5 � 1. Incidencia anual de 1.2-2.3/100.000. Trastorno relativamente infrecuente, con una incidencia que oscila entre 0.5 a 1.5 casos por 100.000 individuos en la poblaci�n de 0-17 a�os. El SGB afecta a pacientes de todas las edades, desde la �poca de lactante hasta la vejez, pero es menos frecuente en la edad pedi�trica.El SGB afecta a pacientes de todas las edades, desde la �poca de lactante hasta la vejez, pero es menos frecuente en la edad pedi�trica.

32. Eventos Previos a la sintomatolog�a 2/3 de los pacientes tienen antecedente de una infecci�n 3-6 semanas previo el inicio de debilidad. La mayor�a de �stas afectan al tracto respiratorio superior o al tracto intestinal. Estudio Japon�s: 52% Fiebre 48% Tos 39% Odinofagia 30% Coriza 27% Diarrea La gastroentereritis por Campylobacter Jejuni es el antecedente pat�geno m�s frecuente, Especialmente en la forma axonal. Aunque el organismo pat�geno no se identifica a menudo, los agentes infecciosos habituales asociados, incluyen virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni y el citomegalovirus El SGB se ha asociado tambi�n con infecci�n por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae Los agentes virales se asocian tambi�n con frecuencia. Citomegalovirus 8-22% Epstein-Barr 2-10% herpes zoster 5% La gastroentereritis por Campylobacter Jejuni es el antecedente pat�geno m�s frecuente, Especialmente en la forma axonal. Aunque el organismo pat�geno no se identifica a menudo, los agentes infecciosos habituales asociados, incluyen virus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni y el citomegalovirus El SGB se ha asociado tambi�n con infecci�n por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae Los agentes virales se asocian tambi�n con frecuencia. Citomegalovirus 8-22% Epstein-Barr 2-10% herpes zoster 5%

33. Relaci�n entre infecci�n, anticuerpos anti-gangli�sidos y curso cl�nico de SGB. Argumento a favor de la naturaleza post infecciosa del cuadro es el t�pico curso cl�nico monof�sico.Argumento a favor de la naturaleza post infecciosa del cuadro es el t�pico curso cl�nico monof�sico.

34. Vacunaci�n y otros eventos Se ha documentado la ocurrencia del SGB poco despu�s de vacunaciones, cirug�as y otros eventos estresantes, como TEC. En 1976 en EEUU se observ� de un ligero aumento en la incidencia de GBS despu�s de la campa�a de vacunaci�n contra la influenza porcina. Un estudio retrospectivo de las campa�as de vacunaci�n 1992-1994 EE.UU. identific� que las vacunas se asociaron con un muy peque�o, pero significativo, aumento en el riesgo de desarrollar GBS 1 caso /Mill�n por sobre la incidencia general. Estudios recientes describen la asociaci�n no s�lo con la vacuna contra la influenza, sino tambi�n vacunas contra la hepatitis o el t�tano. Riesgo Estad�sticamente significativo de presentar SGB 6-8 semanas post vacunaci�n. �ltimos estudios no describen diferencias significativas por lo cual no es posible sacar conclusiones. En concreto, TEC o cirug�a pueden estar asociado con depresi�n de la inmunidad celular y producci�n de anticuerpos anti mielina.Riesgo Estad�sticamente significativo de presentar SGB 6-8 semanas post vacunaci�n. �ltimos estudios no describen diferencias significativas por lo cual no es posible sacar conclusiones. En concreto, TEC o cirug�a pueden estar asociado con depresi�n de la inmunidad celular y producci�n de anticuerpos anti mielina.

36. Patog�nesis AIDP Compromiso de fibras nerviosas motoras y sensitivas. Desmielinizaci�n segmentaria Infiltraci�n mononuclear, predominantemente de linfocitos T y macr�fagos. Evento inicial es la uni�n de Ac a la membrana basal de c�lula de Schwann, fijaci�n del complemento da�o a la c�lula de Schwann y posteriormente se producir�a la invasi�n celular. Aunque predomina el compromiso de las raices motoras, as� como de los plexos adyacentes. De acuerdo a otra Hipotesis, pero no excluyente. En las lesiones graves, los axones est�n da�ados, probablemente como un "espectador" secundaria o consecuencia de las enzimas y radicales t�xicos liberados por la respuesta inmune mediada inflamatoria dirigida contra la mielina. Manifestaci�n de un mecanismo reparativo.Aunque predomina el compromiso de las raices motoras, as� como de los plexos adyacentes. De acuerdo a otra Hipotesis, pero no excluyente. En las lesiones graves, los axones est�n da�ados, probablemente como un "espectador" secundaria o consecuencia de las enzimas y radicales t�xicos liberados por la respuesta inmune mediada inflamatoria dirigida contra la mielina. Manifestaci�n de un mecanismo reparativo.

37. Patog�nesis AMAN Uni�n Ac antigangli�sidos mediante receptores Fc del axonema. Macr�fagos invaden los N�dulos de Ranvier. Degeneraci�n axonal. Sin da�o de la mielina.

38. Patog�nesis AMSAN Se asemeja a la de AMAN. Compromiso de ra�ces tanto ventrales como dorsales. Es la misma inflamaci�n linfoc�tica consistente con una patogenia mediada por anticuerpos. MILLER-FISHER Patogenia no dilucidada del todo. Hallazgos similares al SGB desmielinizante cl�sico.

39. Fisiopatolog�a Estudios en pacientes y animales han aportado pruebas convincentes de que el GBS, es causado por una respuesta inmune aberrante inducida por una infecci�n, la cual da�a los nervios perif�ricos. Cuatro factores clave han sido identificados como controladores de este proceso:

40. Fisiopatolog�a Infecciones (por ejemplo, con C. jejuni) puede inducir una respuesta inmune que conduce finalmente a este s�ndrome. La respuesta inmune depende de ciertos factores bacterianos, tales como la especificidad de la lipo-oligosac�ridos (LOS), y el paciente relacionados (host) factores. Polimorfismos gen�ticos en los pacientes parcialmente puede determinar la gravedad de este s�ndrome. Los anticuerpos contra LOS pueden tener una reacci�n cruzada con gangli�sidos nerviosos espec�ficas y pueden activar el complemento. Se han demostrado ep�topes similares a gangli�sidos en el Campylobacter jejuni, especialmente los serotipos 019 y 041, cuyos polisac�ridos se asemejan mucho a los gangli�sidos del nervio perif�rico, provocando en la mayor�a de los casos da�o axonal directo o desmielinizaci�n. Infecciones (por ejemplo, con C. jejuni) puede inducir una respuesta inmune que conduce finalmente a este s�ndrome. La respuesta inmune depende de ciertos factores bacterianos, tales como la especificidad de la lipo-oligosac�ridos (LOS), y el paciente relacionados (host) factores. Polimorfismos gen�ticos en los pacientes parcialmente puede determinar la gravedad de este s�ndrome. Los anticuerpos contra LOS pueden tener una reacci�n cruzada con gangli�sidos nerviosos espec�ficas y pueden activar el complemento. Se han demostrado ep�topes similares a gangli�sidos en el Campylobacter jejuni, especialmente los serotipos 019 y 041, cuyos polisac�ridos se asemejan mucho a los gangli�sidos del nervio perif�rico, provocando en la mayor�a de los casos da�o axonal directo o desmielinizaci�n.

41. Fisiopatolog�a

42. Fisiopatolog�a En aproximadamente la mitad de los pacientes con SGB se han encontrado anticuerpos contra diferentes gangli�sidos ubicados en los nervios perif�ricos, dentro de �stos se incluyen LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a, GalNAc-GD1a, GD1b, GD2, GD3, GT1a y GQ1b.

43. Fisiopatolog�a Activaci�n del complemento Estudios post mortem han demostrado una activaci�n local del complemento en el sitio de da�o nervioso. Modelos en ratones han demostrado que los Ac antigangli�sidos son altamente t�xicos para los nervios. alpha-latrotoxin-like: Dram�tica liberaci�n de Acetilcolina, agotamiento del neurotransmisor en la terminal nerviosa, finalizando en el bloqueo de la conducci�n.

44. Fisiopatolog�a Los Ac contra GM1 afectan los canales de sodio de los nodos de Ranvier en los nervios perif�ricos de conejo. En un ax�n mielinizado, los potenciales de acci�n �se propagan�a lo largo de�la fibra nerviosa�en un�proceso conocido como conducci�n saltatoria. Un potencial de acci�n�se genera�en el nodo�de�Ranvier�abriendo de forma transitoria�canales de�sodio dependientes de voltaje�(Nat)�lo que produce un flujo de iones �sodio (Na�+)�y��despolarizaci�n. Adem�s de�desmielinizaci�n, los anticuerpos dirigidos�contra gangli�sidos�espec�ficos (anti-GM1, anti�GM1b�y anti-GalNAc�GD1a), ubicado en�el nodo�de�Ranvier, el bloque Nat y�terminar�la propagaci�n�del potencial de acci�n�en�el s�ndrome de Guillain-Barr�.En un ax�n mielinizado, los potenciales de acci�n �se propagan�a lo largo de�la fibra nerviosa�en un�proceso conocido como conducci�n saltatoria. Un potencial de acci�n�se genera�en el nodo�de�Ranvier�abriendo de forma transitoria�canales de�sodio dependientes de voltaje�(Nat)�lo que produce un flujo de iones �sodio (Na�+)�y��despolarizaci�n. Adem�s de�desmielinizaci�n, los anticuerpos dirigidos�contra gangli�sidos�espec�ficos (anti-GM1, anti�GM1b�y anti-GalNAc�GD1a), ubicado en�el nodo�de�Ranvier, el bloque Nat y�terminar�la propagaci�n�del potencial de acci�n�en�el s�ndrome de Guillain-Barr�.

45. Manifestaciones Cl�nicas El SGB es com�nmente un trastorno post- infeccioso que suele afectar a personas sanas, y no est� t�picamente asociado a un proceso sist�mico o autoinmune. En los casos t�picos inicia con s�ntomas como: Dolor, entumecimiento, parestesias y debilidad de EE. Las principal caracter�stica del SGB es la debilidad r�pidamente progresiva bilateral y sim�trica con o sin afectaci�n de la musculatura respiratoria o m�sculos inervados por los nervios craneales.

46. Diagn�stico de un t�pico SGB

47. Historia natural Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barr� syndrome. Lancet 2005;366:1653�66. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barr� syndrome. Lancet 2005;366:1653�66.

48. Factores de mal pron�stico Ingreso a Uci Conexi�n a ventilaci�n mec�nica Tetraparesia fl�ccida. Curso r�pidamente progresivo. Disminuci�n de la capacidad vital <20 ml/kg S�ntomas bulbares. Inestabilidad auton�mica. CV <20 ml/kg aumento FR aumento persistente pCO2 sudoraci�n cabeza y cuello, pulsos saltones

51. Polirradiculoneuropat�a desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) Prototipo de la enfermedad. Representa el 85-90% de los casos en Norteam�rica, Europa y la mayor�a de los pa�ses desarrollados.

52. Polirradiculoneuropat�a desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)

53. Neuropat�a Axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN) Trastorno m�s grave que causa degeneraci�n axonal motora y sensitiva con nula o m�nima desmielinizaci�n. Poco frecuente en pediatr�a Presentaci�n cl�nica inicial similar AIDP. La AMSAN muestra una recuperaci�n m�s lenta que el SGB cl�sico, y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes.

54. Neuropat�a axonal motora aguda (AMAN) La AMAN representa un 10-20% de los casos de SGB en el mundo occidental . 60-70% de los casos de SGB en el norte de China. Se asocia con mayor frecuencia a infecci�n por Campylobacter jejuni. El cuadro cl�nico no es necesariamente grave y la gravedad depende de la extensi�n de la lesi�n axonal. En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperaci�n es r�pida y completa.

55. Neuropat�a axonal motora aguda (AMAN)

56. Sindrome Miller-Fisher (SMF) El SMF fue descrito por Fisher en 1956. Constituye alrededor del 3-5% de los casos de SGB en los pa�ses occidentales. Incidencia 0,1/100.000 hab. Cl�nicamente se caracteriza por la asociaci�n de ataxia, oftalmoplejia y arreflexia, que se presenta generalmente en el lapso de una semana. El s�ndrome de Fisher se caracteriza cl�nicamente por la presencia de anomal�as oftalmol�gicas, ataxia y arreflexia. Alteraciones oftalmol�gicas pueden variar e incluyen oftalmoplej�a aguda y cr�nica, oftalmoplej�a internuclear, s�ndrome de Parinaud, insuficiencia de convergencia o espasmos, par�lisis divergencia, neuritis �ptica, ptosis o retracci�n del p�rpado, par�lisis aislada del nervio motor ocular externo y midriasis arrefl�xico.El s�ndrome de Fisher se caracteriza cl�nicamente por la presencia de anomal�as oftalmol�gicas, ataxia y arreflexia. Alteraciones oftalmol�gicas pueden variar e incluyen oftalmoplej�a aguda y cr�nica, oftalmoplej�a internuclear, s�ndrome de Parinaud, insuficiencia de convergencia o espasmos, par�lisis divergencia, neuritis �ptica, ptosis o retracci�n del p�rpado, par�lisis aislada del nervio motor ocular externo y midriasis arrefl�xico.

57. Sindrome Miller-Fisher (SMF)

59. Caracter�sticas diferenciales de los distintos subtipos de polineurorradiculopat�as agudas.

60. Ex�menes de laboratorio LCR La PL se realiza en forma rutinaria en pacientes con sospecha de SGB. Una concentraci�n de prote�nas elevada en LCR est� presente en el 80% de los pacientes, con un recuento de c�lulas mononucleares normal (disociaci�n albuminocitol�gica ) o <5 c�lulas / mm. Las concentraciones de prote�nas del LCR en pacientes con GBS son normales en la primera semana, aumentado a m�s de un 90% al final de la segunda semana. En un estudio de pacientes con el s�ndrome de Miller Fisher (MFS) la proporci�n de pacientes con concentraciones de prote�na total elevado en LCR aument� de 25% en la primera semana a un 84% en la tercera semana.

61. Ex�menes de laboratorio LCR Estudios recientes han indicado que la concentraci�n de haptoglobina, a1-antitripsina, apolipoprote�na y neurofilamentos se incrementan en el LCR de pacientes con SGB. Se desconoce si este aumento tiene relevancia patog�nica.

62. Estudio electrofisiol�gico VCN puede apoyar el diagn�stico de sospecha cl�nica, identificar el subtipo de SGB y ayudar a excluir trastornos simuladores. VCN se basa en el estudio de anormalidades de los nervios motores para identificar caracter�sticas de desmielinizaci�n y de los nervios sensitivos para ayudarnos a diferenciar las diferentes formas axonales. El rendimiento diagn�stico de la VCN se incrementa con el estudio de por lo menos tres nervios motores y cuatro sensitivos, adem�s de las ondas F y reflejos H. VCN puede ser reveladora en el estudio de los pacientes al principio del curso de la enfermedad, sobre todo en d�as de inicio de los s�ntomas. Es especialmente necesaria para subclasificar SGB en los subgrupos AMAN y AIDP. Es especialmente necesaria para subclasificar SGB en los subgrupos AMAN y AIDP.

63. Estudio electrofisiol�gico Criterios diagn�sticos usados en investigaci�n Los criterios de diagn�stico, normalmente se utiliza para fines de investigaci�n, el uso de una combinaci�n de estos resultados (Tabla 2). Aunque en m�s del 85% de los pacientes con NCS revelan desmielinizaci�n consistente con la forma AIDP de EGB, hasta en un 13% de los casos, el NCS inicial es normal, pero repetir la prueba en las semanas 1 semana a 2 podr�an ser necesarias para confirmar el diagn�sticoLos criterios de diagn�stico, normalmente se utiliza para fines de investigaci�n, el uso de una combinaci�n de estos resultados (Tabla 2). Aunque en m�s del 85% de los pacientes con NCS revelan desmielinizaci�n consistente con la forma AIDP de EGB, hasta en un 13% de los casos, el NCS inicial es normal, pero repetir la prueba en las semanas 1 semana a 2 podr�an ser necesarias para confirmar el diagn�stico

64. Estudio Electrofisiol�gico La electromiograf�a se deben realizar para evaluar el grado de p�rdida axonal, pero esto ocurre m�s tarde en el proceso de la enfermedad.La electromiograf�a se deben realizar para evaluar el grado de p�rdida axonal, pero esto ocurre m�s tarde en el proceso de la enfermedad.

65. Tratamiento

66. Plasmaf�resis La evidencia acumulada de seis ensayos sostiene: (649 pacientes) Beneficio terap�utico de la plasmaf�resis en el SGB. En las formas leves 2 sesiones de plasmaf�resis son superiores a una. En las formas moderadas y severas 4 sesiones son superiores a dos. Uso de m�quinas de plasmaf�resis de flujo continuo es superior a las de flujo intermitente, y que la alb�mina con gelatina como soluci�n de reemplazo es mejor que el plasma fresco congelado. Preferentemente, la plasmaf�resis deber�a iniciarse a los 7 d�as o menos despu�s del comienzo de la neuropat�a. Sin embargo, a�n hasta los 30 d�as la plasmaf�resis es beneficiosa para los pacientes con SGB.

67. Inmunoglobulina Ensayos aleatorios muestran que la IgIV administrada dentro de las dos semanas del inicio de la enfermedad acelera la recuperaci�n tanto como la PF, la cual es m�s efectiva que el tratamiento de apoyo solo. El tratamiento con IgIV tiene mayor probabilidad de ser completado que el tratamiento con PF. En un �nico ensayo, la administraci�n de IgIV despu�s del PF no confiri� un beneficio extra significativo. En los ni�os, pruebas limitadas sugieren que la IgIV acelera la recuperaci�n en comparaci�n con el tratamiento de apoyo solo.

68. Corticoesteriodes Los corticoides orales o la metilprednisolona endovenosa (500mg/d�a por 5 d�as consecutivos) por s� solas no son beneficiosos en el SGB. La combinaci�n de IgEV y metilprednisolona no es m�s efectiva que IgEV sola. Un efecto de menor importancia de los esteroides sobre la toxicidad de los anticuerpos antigangli�sidos y la consecuente activaci�n del complemento, o un efecto adverso en los macr�fagos que limpian los residuos de mielina y por lo tanto dificultan la remielinizaci�n.

69. Tratamiento en pacientes que siguen deterior�ndose Algunos pacientes contin�an deterior�ndose a pesar del tratamiento con PF o IgEV. En estos casos la mejor opci�n es desconocida. Recientes estudios no controlados sugieren que un 2� curso de IgEV puede ser efectivo.

70. Tratamiento en pacientes que se deterioran luego de presentar mejor�a 5-10% se deterioran despu�s de la mejor�a o estabilizaci�n del cuadro. �Fluctuaci�n cl�nica relacionada al tratamiento� Respuesta inmunol�gica prolongada que causa da�o persistente de los nervios y requiere tratamiento por un per�odo m�s largo de tiempo. A-CIDP? La cuesti�n de cu�ntos episodios de deterioro se altera el diagn�stico de GBS a una CIDP-es importante, pero la respuesta a�n no se conoce totalmente. La diferencia entre el SGB y CIDP se basa principalmente en la duraci�n de la debilidad progresiva, que es menos de 4 semanas de GBS, y, sobre la base de criterios de investigaci�n, por lo menos 8 semanas para CIDP. Una forma subaguda entre el SGB y CIDP se ha descrito. Algunos pacientes que inicialmente tienen un curso como el de GBS, pero al final resulta que tienen CIDP. Hemos evaluado a nuestros pacientes y concluy� que el diagn�stico de CIDP-A se debe sospechar si los pacientes que fueron diagnosticados inicialmente con GBS tiene tres o m�s de estos episodios de deterioro o si tienen un nuevo deterioro despu�s de 9 semanas desde el inicio de la EGB. Es importante buscar estos episodios de deterioro secundario porque los pacientes con GBS pueden mejorar despu�s de un nuevo curso de IgIV una parte de estos pacientes resulta que tienen una variante de una CIDP, que requiere tratamiento de mantenimiento cr�nicoLa cuesti�n de cu�ntos episodios de deterioro se altera el diagn�stico de GBS a una CIDP-es importante, pero la respuesta a�n no se conoce totalmente. La diferencia entre el SGB y CIDP se basa principalmente en la duraci�n de la debilidad progresiva, que es menos de 4 semanas de GBS, y, sobre la base de criterios de investigaci�n, por lo menos 8 semanas para CIDP. Una forma subaguda entre el SGB y CIDP se ha descrito. Algunos pacientes que inicialmente tienen un curso como el de GBS, pero al final resulta que tienen CIDP. Hemos evaluado a nuestros pacientes y concluy� que el diagn�stico de CIDP-A se debe sospechar si los pacientes que fueron diagnosticados inicialmente con GBS tiene tres o m�s de estos episodios de deterioro o si tienen un nuevo deterioro despu�s de 9 semanas desde el inicio de la EGB. Es importante buscar estos episodios de deterioro secundario porque los pacientes con GBS pueden mejorar despu�s de un nuevo curso de IgIV una parte de estos pacientes resulta que tienen una variante de una CIDP, que requiere tratamiento de mantenimiento cr�nico

71. Reconocimiento y manejo de s�ntomas adicionales Dolor en fase aguda y cr�nica S�ntoma severo y frecuente. Descrito >89% Se presenta previo al inicio de la debilidad. Tipos de dolor: Disestesias o parestesias, dolor de espalda, radicular, muscular y visceral. Hay algunos informes de los efectos del tratamiento para aliviar el dolor. Se sugieren el uso de corticoides, opioides, gabapentina y carbamazepina.

72. Pron�stico Es dif�cil de predecir debido a diferencias sustanciales en los resultados de cada paciente. La severidad del cuadro parece estar determinada por la fase temprana de la enfermedad. El mejor pron�stico del SGB en ni�os se ha relacionado con el manejo m�s adecuado del paciente cr�tico y el uso de IgEV. En la mayor�a de los casos infantiles la evoluci�n es favorable, aunque se observa un 10% de secuelas. La mortalidad es baja (3-4%) El SGB tiene buen pron�stico en ni�os, con una recuperaci�n total en el 85% de los casos. La rehabilitaci�n es fundamental para lograr una recuperaci�n m�s r�pida e integral.El SGB tiene buen pron�stico en ni�os, con una recuperaci�n total en el 85% de los casos. La rehabilitaci�n es fundamental para lograr una recuperaci�n m�s r�pida e integral.

73. Rehabilitaci�n Inicio precoz Personalizado para cada paciente. Movilizaci�n y uso de vendas el�sticas Uso de f�rulas y ortesis. Estimulaci�n activa de la musculatura. Kinesioterapia respiratoria y motora.

75. Caracter�sticas diferenciales de los distintos subtipos de polineuroradiculopat�as agudas.