S Í NDROME DE GUILLAIN-BARR É

1. Trabajo publicado en www.ilustrados.com La mayor Comunidad de difusión del conocimiento SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Autor: Dr. Vicente Juvenal Lombardo Vaillant Especialista 1er grado Medicina Interna Profesor Asistente Dra. Loannia Montoto Alfonso Especialista 1er grado Medicina Interna Residente de 3er año Medicina Interna Dr. Alfredo Amado Rodriguez Especialista 1er grado en Cirugía General loannia.montoto@infomed.sld.cu HDCQ ¨10 de Octubre¨, 2007

2. Sinónimos: • Polineuritis Idiopática Aguda • Polirradiculoneuritis Ideopática Aguda • Polineuropatía Inflamatoria Aguda • Polineuritis Infecciosa • Síndrome de Guillain-Barré-Landry

3. ¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré? Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.

4. Epidemiología: • Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año. • Antecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas. • Antecedente de operaciones, trauma- tismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.

5. Agentes infecciosos con los que se relaciona: • Campilobacter yeyuni 26-41 % • Citomegalovirus 10-22 % • Virus de la varicela zozter • HIV • Micoplasma pneumoniae 10 % • Epstein-Barr

6. Fisiopatología Sistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviar Inmunológico mielina y axones señales de forma eficaz al cerebro Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierden textura, calor, menos señales capacidad de respuesta dolor sensoriales a las órdenes del cerebro El cerebro puede recibir señales Inapropiada ( cosquilleo en piel y sensaciones dolorosas )

7. Cuadro Clínico: • Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular • Dolor moderado a severo (80% de los casos) • Reflejo osteotendinoso reducido y lentos • Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%) • Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casos • El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

8. Síntomas de emergencia(Buscar ayuda inmediata) • Dificultad para deglutir • Babeo • Dificultad respiratoria • Ausencia temporal de la respiración • Incapacidad para respirar profundamente • Desmayos

9. Variantes Clínicas del Síndrome de Guillain-Barre: • Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda • Neuropatía Axonal Motora Aguda • Síndrome de Miller-Fisher

10. Neuropatía Axonal Sensitivo Motora aguda • Mal pronóstico • Antes de los 7 días tetraparesia profunda • Ventilación mecánica antes de los 7 días • Requiere ventilación mecánica prolongada • A veces solo hallazgo en necroscopia

11. Neuropatía Axonal Motora Aguda • Asociada en un 80% a infección previa por Campilobacter yeyuni

12. Síndrome de Miller-Fisher • Buen pronóstico • Representa 5% de los casos • Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia • Estudios electrofisiológico demuestra conducción anormal de las fibras espinocerebelosas

13. Diagnóstico Diferencial: • Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitis • Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis • Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis • Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar

14. Exámenes Complementarios:

16. Tratamiento de Soporte:

17. Ventilación Mecánica: • Debe ser precoz • Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada a succinilcolina • Se puede exagerar la respuesta hipotensora inducida por drogas • Se puede presentar bradiarritmias durante la manipulación de las vías aéreas

18. Criterios de Conexión a VM: • Imposibilidad de extender el cuello • CVF < 20ml ⁄Kg • PIM < 20

19. Predictores de Conexión a VM al ingreso: • Incapacidad para ponerse de pie • Incapacidad para levantar el codo de la cama • Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la cama • Elevación de la bioquímica hepática

20. Analgesia: • Aparece en el 50% de los casos el dolor • Administrar paracetamol, AINES, y narcóticos • Otras opciones: carbamazepina, ácido valproico

21. Soporte Nutricional Intensivo: • Alimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg de calorías no proteicas • De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día

23. Plasmaféresis: • Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo • Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas • Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg

24. Complicaciones de la Plasmaféresis: • Hipotensión arterial • Reacción al citrato • Hematoma en el sitio de la punción • Neumotórax • Sepsis relacionada con el catéter

25. Inmunoglobulina Endovenosa: • 5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad • Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

26. Corticoides: • 500 mg ⁄ dia durante 5 días de metilprednisolona • No deben ser usados de forma rutinaria

27. Conclusiones: • El tratamiento con plasmaféresis , así como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociación no es la mejor • La Ig no produce inestabilidad hemodinámica y es fácil de administrar, no requiere acceso venoso especial

28. Bibliografía: • Gonovi V, Granieri E. Epidemiologu of the Guillain-Barre syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605-603. • Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy: update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in neurology 2002 15:571-577. • Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319. • Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome. The Lancet 2004;363: 2186-88. • MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campilobacter jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.