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Anemias

Anemias. Dr. Gustavo Chiappe. Anemias carenciales = carencias. “ Anemias carenciales ”. - - - - - - Anemia (+/-) (tardía). Carencias Ferropenia Cobalaminopenia Folatopenia. Ferropenia. Ferropenia: interrogatorio - Sintomatología - astenia - grado de ferropenia

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Presentation Transcript

  1. Anemias Dr. Gustavo Chiappe

  2. Anemias carenciales = carencias

  3. “Anemias carenciales” - - - - - - Anemia (+/-) (tardía) Carencias Ferropenia Cobalaminopenia Folatopenia

  4. Ferropenia

  5. Ferropenia: interrogatorio - Sintomatología - astenia - grado de ferropenia - tiempo de evolución - faneras: uñas, cabello - pica - Balance negativo (= etiología)

  6. Ferropenia: exámenes complementarios - Hb   - VCM   - Ferremia  hierro sérico - Cap. transp.  avidez del organismo x Fe - % saturac.  Fe x 100 / Cap. transporte - Ferritina  hierro depósito - PEL  Protoporfirina eritrocitaria - TfR soluble  Receptor transferrina - Hemosiderina (-) - Sideroblastos (-) - Prueba terapéutica (+)

  7. Anemia ferropénica

  8. - - - - - - Anemia ferropénica: relación Hb - VCM Hb g/dL tratamiento N 14 12 10 8 6 -tal instalación rápida ferropenia 50 70 90 fL VCM

  9. FeCap.tr.% sat. 6 / 20 = 30 % Normal AF Anemia procesos crónicos N Sobrecarga hierro N

  10. Ferropenia: grados de severidad - Ferropenia relativa - Ferropenia latente - Ferritina  - Hemosiderina  o negativa - Eritropoyesis ferropénica -  % de saturación -  PEL - Sideroblastos negativos - Anemia ferropénica -  Hemoglobina

  11. Diagnóstico sintomáticopatogénicoetiológico Anemia ferropénica por ……… Causa del balance (-)

  12. Ferropenia: diagnóstico etiológico - Ingesta escasa de hierro hemínico - Mujer vegetariana - Paciente desnutrido - Prematuro. No lactancia - Requerimientos excesivos - Embarazos seguidos - Malabsorción - Celiaquía, gastritis atrófica, H. Pylorii - Pérdidas excesivas - Hipermenorrea - Gastritis (AAS). Ca colon. Hemorroides - Epistaxis (Rendu Osler) - Hematuria / Hemoglobinuria (HPN) - Donación frecuente de sangre

  13. Ferropenia: tratamiento Corregir balance: (-)  (+) - Mejorar aporte - Alimentos: hierro hemínico - Medicamentos: - Hierro oral - “ IM - “ EV - Disminuir / eliminar pérdidas

  14. Anemia ferropénica: tratamiento con hierro - oral =sales ferrosas: 60 mg Fe elemental 1-2 x día, lejos de las comidas con jugo cítrico - IM = hierro dextran 5 %: 100 mg Fe elemental 1-3 veces por semana IM profundo - EV =hierro sacarato: 100 mg Fe elemental 1-2 ampollas 5 ml disueltas en 100-200 ml a pasar a 40 gotas/minuto hierro carboximaltosa: 500 mg Fe elemental 1-2 ampollas 10 ml disueltas en 250 ml a pasar en no menos de 15 minutos (dosis total: 500 mg/20 Kg peso)

  15. Tratamiento anemia ferropénica Evolución respuesta Pocos días mejoría sintomática 6 – 8 días pico reticulocitario + PCF +  RDW 1 – 2 meses histograma binodal + doble población 3 – 4 semanas  Hb 3 – 4 meses  VCM

  16. Anemia ferropénica: respuesta al hierro parenteral Día 0 (13 octubre) Hb 4.9 g/dL Hto 18.4 % GR 2.93 x 106/L VCM 62.8 fL RDW 17.6 % Día + 33 (15 noviembre) Hb 10.1 g/dL Hto 34.3 % GR 4.35 x 106/L VCM 78.9 fL RDW 30.2 %

  17. Sin tratamiento Hb: 6.2 g/dL VCM: 63.9 fL RDW: 16.2 % 3 semanas de tratamiento Hb: 9.1 g/dL VCM: 75.1 fL RDW: 29.1 % 2 meses de tratamiento Hb: 11.5 g/dL VCM: 74.4 fL RDW: 26.9 %

  18. Ferropenia: tratamiento - Duración tratamiento - corregir valores e índices hematimétricos - llenar depósitos - Tratamiento “crónico” - Normalización parcial de valores e índices

  19. - - - - - - Anemia ferropénica: relación Hb – VCM Respuesta al tratamiento con hierro Hb g/dL Respuesta normal N 14 12 10 8 6 -tal ferropenia Reposición insuficiente NO cumplim. absorción 50 70 90 fL VCM

  20. Respuesta al Fe oral Hb (G/dL) VCM (fL) Inicial 7.0 60 Hierro x 1 mes 10.5 65 Hierro x 3 meses 13.5 82 Respuesta óptima Hierro x 1 mes 10.5 65 Hierro x 3 meses 11.0 65 Beta-talasemia Hierro x 1 mes 7.5 65 Hierro x 3 meses 8.0 82 Reposición insuficiente Hierro x 1 mes 7.5 65 Hierro x 3 meses 7.5 65 Mal cumplimiento o malabsorción

  21. AF vs APC: Observaciones diagnósticas - VCM bajo sin evidencia de talasemia y con perfil de hierro dudoso es muy sugestivo de ferropenia y amerita prueba terapéutica con hierro. - La ferremia es un estudio con mayor margen de error que la transferrina. - Hipertransferrinemia es muy sugestiva de ferropenia - Hipotransferrinemia es muy sugestiva de APC. - Ferremia muy disminuída con transferrina disminuída es más sugestiva de hiperhepcidinemia que de ferropenia. - ¡¡¡Hiposideremia (dato semiológico) NO es sinónimo de ferropenia (enfermedad carencial)!!!

  22. Anemia de los procesos crónicos

  23. Anemia de los procesos crónicos Anemia leve (moderada) hiporregenerativa normocítica, normocrómica que se instala en presencia de patologías: - autoinmunes (AR) 6 % - infeciosas (SIDA) 35 %INFLAMACION - neoplásicas 19 % 1ª en frecuencia en pacientes internados 2º en frecuencia en el mundo (1ª: AF)

  24. Anemia de los procesos crónicos Patogenia - Hipoproliferación eritroiderHuEpo - secreción inadecuada de Epo - menor respuesta medular a la Epo - Eritropoyesis hierrorrestrictaFe EV - síntesis aumentada de hepcidina - síntesis aumentada de ferritina - liberación de lactoferrina - Hiperhemólisis leve

  25. Anemia de los procesos crónicos Inflamación Macrófago activado IL-1 FNT O2 Linfocito T Fibroblasto Epo -Ifn -Ifn CFU-E

  26. Anemia de los procesos crónicos 1) Aumento de síntesis de hepcidina Alimentos Fp Fe Hf enterocito IL-1 IL-6 Fp Hepcidina GR Fe Cp macrófago Fp Tf Fe Cp hepatocito

  27. pool de liberación lento pool de liberación rápido Anemia de los procesos crónicos 2) Síntesis aumentada de ferritina (reactante de fase aguda) ¿quelante de hierro sérico? 3) Liberación de lactoferrina de los gránulos específicos de neutrófilos Macrófago Lactoferrina Fe+++ Transferrina eritroblasto

  28. Anemia de los procesos crónicos 2 pilares fisiopatológicos freno de la secuestro eritropoyesis de hierro 1 pilar diagnóstico secuestro de hierro ¿Siempre están presentes los dos pilares?

  29. Anemia de los procesos crónicos EritropoyesisReservas de Fe hierro-restrictanormales Ferremia baja Cap.transporte  % sat. normal Ferritina normal o  Protoporfirina eritrocitaria libre sTfR normal o  Sideroblastos MO  Hemosiderina MO normal o 

  30. Diagnóstico diferencial AF APC Astenia +++ -- Hb  -   VCM  -  N Fe  -   Tf  % sat  N Ft   HS --  SB -- -- Hpc  

  31. Eritropoyesis hierro-restricta - Adquirida: - ferropenia - absoluta- falta de aporte -  pérdidas -  requerimientos - malabsorción - relativa: rHuEpo - secuestro -  Hpc - APC - adenomas hepáticos -  Cp - deficiencia de cobre - Congénita:- mutaciones DMT1 - deficiencia de hem oxigenasa - enfermedad por ferroportina - IRIDA ( hepcidina) - hipotransferrinemia - aceruloplasminemia - mutaciones ALAS2 Blood 2010-116-4754

  32. Talasemias

  33.   

  34. Distribución mundial de variantes de -talasemia

  35. -talasemia - Fenotipos Talasemia menor(1 gen alterado) - Anemia leve o ausente - Asintomático. NO requerimiento transfusional Talasemia intermedia(2 genes alterados) - Hb > 7.5 g/dl. Presentación después de los 2 años. - Requerimiento transfusional ocasional Talasemia mayor(2 genes alterados) - Hb < 7.5 g/dl. Presentación antes de los 2 años - Requerimiento transfusional periódico.

  36. Beta - talasemia: herencia Talasemia menor Talasemia menor Talasemia menor Talasemia mayor

  37. Talasemia mayor Eritropoyesis Anemia inefectiva severa  absorción Fe Transfusiones Sobrecarga Fe TMO Quelación Fe Regimen SC DFO hiper oral L1 transfusión Ft<1000g/l Hb: 9-15g/dl

  38. Talasemia menor - Diagnóstico - Anemia leve Hb  asintomática - VCM  no atribuíble a ferropenia - Hipocromía, microcitosis, ovalocitos, PB - Electroforesis de Hb: -Hb A2 > 3.5 % - Hb Lepore - Hb Fetal normal - Igual cuadro en 50 % de padres hermanos hijos

  39. Electroforesis de Hb en gel de agarosa

  40. Talasemia menor Tratamiento - Ninguno. Actividad física normal - Ácido fólico sólo en caso de: - embarazo - cuadros infecciosos severos - intervenciones quirúrgicas - No tomar hierro salvo: - demostración fehaciente de falta de hierro - embarazo (±)

  41. Talasemias: su importancia 1) Diagnóstico diferencial con otras anemias microcíticas: - ferropénica - sideroblástica hereditaria 2) Prevención talasemia mayor: - detección portadores - sospecha VCM !!! - confirmación - consejo genético (¡cónyuge!) - diagnóstico - prenatal - preimplante

  42. Anemia megaloblástica

  43. Cobamida c X : - OH hidroxo - CN ciano - CH3 metil - 5’ dioxi 5’ adenosil d b B a A C e D g 5,6-dimetil benzimidazol Cobalamina Estructura f anillos pirrólicos A - B - C - D R : - acetamida - CH2 - CONH2a c g R´: - propionamida - CH2 - CH2 - CONH2b d e f

  44. Vitamina B12 Cobalamina + -  grados de reducción - Cbl + III - Cbl ++ II - Cbl +++ I -  residuos - ciano - hidroxi - adenosil - metil Fformas: farmacológicas metabólicamente activas

  45. Ácido fólico: ácido pteroil glutámico

  46. Folatos Ácido pteroilglutámico + -  grado de reducción - tetrahidro - dihidro - oxidado (ácido fólico) -  residuos monocarbonados (THF) - metil -CH3 necesario para ingreso celular - metilen =CH2 necesario para síntesis dTMP - metenil CH - formil -CHO - forminin -CH=NH (ácido folínico) -  número residuos poliglutamato (tri - hepta)

  47. Mm CoA S CoA HomoCys Metionina Folatos B12 adB12  -CH3 5m THF mB12 5mnTHF-R 5-10mn THF ox red =CH2 THF -CH=NH dUMP dTMP 5-10ml THF 5fn THF =NH DHF ox red -CHO 5f THF 10f THF F 2 8

  48. Poli gluta matos Saliva R1 Proteína + + B12 Anlg Estómago Pepsina ClH FI R1 + + B12 Anlg Duodeno Proteasas FI B12 Yeyuno Conjugasas PT 5m THF Mono gluta matos Ileon TC II B12

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