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Anemias

Anemias. Dr. Gustavo Chiappe. Célula sensora intersticial peritubular. O 2. Epo. Previene apoptosis BFU-E CFU-E. Aporte O 2 a los tejidos. Eritrón. VGT = VST x Hto. Médula Osea Eritroide. 2000 ml = 5000 ml x 40 %. 120 días. 17 ml. 17 ml GR 10 11 GR 2.5 g Hb.

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Presentation Transcript

  1. Anemias Dr. Gustavo Chiappe

  2. Célula sensora intersticial peritubular O2 Epo Previene apoptosis BFU-E CFU-E Aporte O2 a los tejidos Eritrón VGT = VST x Hto Médula Osea Eritroide 2000ml = 5000 ml x 40 % 120 días 17 ml 17 ml GR 10 11 GR 2.5 g Hb

  3. Sistema eritroide: patología - Anemia: - Incapacidad de transportar O2 en cantidad suficiente a los tejidos - Hb < límite inferior para edad y sexo - Poliglobulia: - VGT > límite superior para edad y sexo - Hto > límite superior para edad y sexo - Cianosis: - deoxiHb > 5 g/dl Seudocianosis: - metaHb > 1.5 g/dl - sulfoHb > 0.5 g/dl - carboxiHb

  4. Función sistema eritroide: transportar O2 a los tejidos Anemia (insuficiencia eritroide) Definiciones: 1) incapacidad de transportar O2 a los tejidos para satisfacer sus requerimientos 2) Hb por debajo de valores normales para edad y sexo Limitaciones de la segunda definición: - Hb: concentración de Hb en plasma concentración vs. dilución - Requerimientos variables: EPOC, hipotiroidismo - Hb: funcional y no funcional metaHb, carboxiHb, Hb afinidad alterada

  5. O2 Epo MOE VGT < Anemias > Hiporregenerativas Hiper Defecto Defecto maduración regenerativas proliferativo nuclear citoplasmático -Déficit EpoDefectoDefecto-Hiperhemólisis - IRC duplicación ADNsíntesis Hb -corpuscular - APC (megaloblásticas) (hipocrómicas) - Hb -Defecto MOE -def. pirimidinas -ferropenia - membrana - aplasia (B12-folatos) -talasemias - enzimas - fibrosis -def. purinas -anemia -extracorpusc - reemplazo -def.ribonuc.red. sideroblástic. -Pérdida aguda macrocíticas microcíticas reticulocitos 

  6. Metabolismo del hierro

  7. Hierro: Metabolismo cerrado Depósitos 1000 mg 5 mg/día Absorción 20 mg/día 2000 mg 1 mg Fe/ml GR Hb 1 – 2 mg/día Transporte 3 mg 4 mg/día Pérdidas (0.5 – 4 mg/día) Mioglobina Citocromos Etc. 500 mg Total = 3000 – 4000 mg (RN = 250 mg)

  8. Fe: captación e incorporación enteral Fe+++ Fe ++ Hem HCP-1 Dcytb DMT-1 HO-1 Fe++ Ferritina Fp Hef Tf Hep Fe++ Fe +++

  9. Incorporación celular de hierro TfR Transferrina Ferritina Fe++ DMT-1

  10. Fe: metabolismo a nivel SRE Hemosiderina Hb GR HO-1 Fe++ CO biliverdina Ferritina Fp Cp Hep Fe++ Fe +++ Tf

  11. El hierro en el hepatocito BMP TfR-1 HJVs Transferrina HJV BMP-R TfR-2 Fe++ DMT-1 Ferri tina HFE Hepcidina Fp Cp Fe++ Fe +++ Tf

  12. Absorción duodenal de hierro depende de: - Cantidad de hierro en los alimentos - Biodisponibilidad del hierro - Interacción con otros componentes de la dieta - Regulación de la absorción

  13. 1) Cantidad de hierro en los alimentos 1000 calorías = 6 mg Fe 2500 calorías = 15 mg Fe 3500 calorías = 21 mg Fe Vida sedentaria: < ingesta de calorías < ingesta de hierro = requerimiento de Fe

  14. 2) Biodisponibilidad del hierro Leche materna 50 % Carne vacuna 22 % Hígado 15 % Pescado 12% Leche de vaca 10 % Soja 5 % Espinaca 2 % Promedio 10 % Fe ingerido: 15 mg 21 mg Fe absorbido: 1.5 mg 2.1 mg

  15. 3) Interacción con otros componentes • de la dieta(hierro no hemínico) • - Inhibidores • fitatos:harinas, vegetales, salvado • oxalatos: té • tanino: té, café • fosfatos: yema, salvado • fibras • antiácidos • - Favorecedores • vitamina C • tejido animal

  16. 4) Regulación del metabolismo del hierro - A nivel orgánico (sistémico) hepatocito (hepcidina) - ferropenia - velocidad de eritropoyesis + inflamación - A nivel celular (local de cada célula) mitocondria (frataxina)

  17. 4) Regulación de la absorción

  18. Fp Hpc F e r r e m i a Alimentos Fe Hf enterocito Fp Hpc Eritocitos Fe Cp macrófago Fp Hpc Transferrina Fe Cp hepatocito - ferroportina propone - hepcidina dispone Ferremia:

  19. Requerimientos diarios de hierro - hombre 1 mg - mujer 2 mg - embarazo 4 mg x 270 días = 1080 mg - lactancia 2 mg - adolescente 2 mg

  20. Embarazo: requerimiento de hierro Basal (1 mg x 270 días)= 270 mg Feto(300 mg)+placenta(100 mg)= 400 mg= 400 mg  Aumento VGT (1mg Fe/ml GR)= 400 mg= 200 mg  1070 mg / 270 días= = 4 mg/día Trimestre: 1 2 3 Requerimiento de Fe 1 4 7 mg/día Biodisponibilidad 10 20 30 % Aporte(2500 Cal=15 mg Fe)1.5 3 4.5 mg/día

  21. Semiología

  22. Sistema eritroide: semiología • -Interrogatorio • - síntomas (astenia, disnea) • - evolución de la anemia • reciente vs. de larga data • constante vs. intermitente • - causas etiopatogénicas • - Examen físico • Inspección • conjuntivas, esclerótica, faneras • Palpación • bazo, hígado, ganglios • - Exámenes complementarios

  23. Exámenes complementarios - Hemograma - Recuento de reticulocitos - Ferremia. Capacidad de transporte - Ferritina sérica - Protoporfirina eritrocitaria libre - Receptor soluble de transferrina - B12, folatos - Creatinina - Eritropoyetina - LDH, bilirrubina, haptoglobina - Medulograma - Estudios específicos

  24. Hemograma • Valores e índices hematimétricos • 16 ± 2 g/dl • 14 ± 2 g/dl • Hb • 34 ± 2 g/dl CHCM HCM 29 ± 2 pg • 47 ± 5 % Hto GR 5.4 ± .7 x 1012/l • 42 ± 5 % VCM 4.8 ± .7 x 1012/l • 88 ± 8 fl • - Recuento y fórmula leucocitaria • - Recuento de plaquetas • - Morfología (hematíes, leucocitos, plaquetas)

  25. A normal B Rouleaux =  prot. C Aglutinación = Ac. D Policromatofilia E Punteado basófilo F Hipocromía x AF G Macroovalocitos H Microesferocitos I Ovalocitos J Esquistocitos x quem K Eritroblasto L Howell-Jolly M Pappenheimer N Anillo de Cabot O Plassmodium P Esquistocitos x MAT Q Dacriocitos R Equinocitos (burr cell) S Acantocitos (spur cell) T Cél. mordida (G6PD) U Drepanocito (S/S) V Cristal Hb C W Dianocito X Hb en polos (S/C) Y Cuerpos de Heinz

  26. Reticulocitos - actividad eritropoyética medular suficiente si reticulocitos >= 50.000 /mm3 si no hay anemia 100.000 /mm3 si anemia moderada 150.000 /mm3 si anemia severa -  por liberación precoz + policromatofilia + eritroblastos

  27. Perfil de hierro Ferremia (hierro en sangre) / TransferrinaCapacidad de transporte 1 mg de transferrina transporta 1.27 ug de Fe (avidez del organismo por el hierro) = % de saturación de Tf Ferritina (hierro en depósitos) (reactante de fase aguda)

  28. Ferremia/ capacidad transporte= % saturación (transferrina x 1.27) Apo Tf 50 % Tf monoférrica40 % Tf diférrica10 % 6 pasajeros ferremia 90 g/dL 10 butacas dobles transferrina 240 mg % 20 cap. pasajeros cap. transporte 300 g/dL 30 % ocupación % saturación 30 %

  29. FeCap.tr.% sat. 6 / 20 = 30 % Normal AF Anemia procesos crónicos N Sobrecarga hierro N

  30. Ferritina séricaV.N.: 20 - 400 g/l 10 - 200 g/l  =- ferropenia - deficiencia ácido ascórbico  =- sobrecarga de hierro - primaria: defecto regulación - secundaria: anemias congénitas - reactante de fase aguda - inflamación, infección - neoplasias - hepatopatía aguda o crónica - S. hiperferritininemia / catarata heredit.

  31. Receptor soluble de transferrina Normal  eritropoyesis Ferropenia

  32. Epo predictible según hematocrito Epo (mU/l) 10000 1000 100 10 1 AAS – AEP SMD AF – AM - AH APC IRC 20 40 60 Hto(%) Anemia Síntesis - Consumo = [Epo ] sérica (riñón) (MOE) IRC - APC  + < predictible AAS - AEP - SMD  - > predictible AF - AM - AH  + predictible

  33. Medulograma - Técnicas • Punción aspirativa(esternón o espina ilíaca): • estudio citológico • cultivos • inmunomarcación • estudio citogenético • Biopsia ósea (espina ilíaca): • estudio citológico (impronta) • estudio histológico Piel Cel.Subc. Cortical Medular Punción Biopsia

  34. Medulograma: estudio citológico - Apreciación cuantitativa Cantidad de grumos Celularidad. Megacariocitos “Fórmula” medular (series M-E-L-P) Relación M-E - Características morfológicas% Serie mieloide: sectores - proliferativo 60 - madurativo - de reserva Serie eritroide: sincronismo madurativo 30 Serie linfoide 8 Serie plasmática 5 - Coloración de Perls

  35. Medulograma: reacción de Perls Ferricianuro de K + ClH 2% Hemosiderina Sideroblastos (grumos) . . . ++ / +++ 40-60 % 1-3 gr Normal - - A. ferropénica +++ / ++++ - APC ++++ 40-60 % 1-3 grSobrecarga Fe ++++ SB en anillo A. sideroblástica

  36. Anemias con VCM disminuído (Microcíticas) - Anemias hipocrómicas (defecto síntesis Hb) - anemia ferropénica - sindromes talasémicos - anemia sideroblástica (cong) - Anemias con esquistocitos

  37. Anemias con VCM aumentado (Macrocíticas) - Megaloblásticas(x defecto duplicación ADN) - síntesis pirimidinas (B12 - folatos) (AZT) - síntesis purinas (6MP) - ribonucleótido reductasa (HU) - No megaloblásticas - reticulocitosis - esplenectomía (Howell Jolly) - hepatopatía - etilismo - hipotiroidismo - embarazo - neonato - AA - AEP - SMD - LA

  38. Anemias con reticulocitos disminuídos (Hiporregenerativas) - por déficit eritropoyetina - insuficiencia renal crónica - anemia de los procesos crónicos - por defecto médula ósea eritroide - anemia aplásica - aplasia eritroide pura - (mielofibrosis metaplasia mieloide) - (reemplazo médula ósea) - (HPN)

  39. Anemias con reticulocitos aumentados - por expansión médula ósea eritroide - anemias hiperregenerativas - por pérdida aguda - por hiperhemólisis - causa corpuscular - hemoglobinopatía - membranopatía - enzimopatía - causa extracorpuscular - autoinmune - pico reticulocitario - por liberación precoz(policromatofilia) CH3 (+ Fe + B12 - CH2OH)

  40. Anemias carenciales = carencias

  41. “Anemias carenciales” - - - - - - Anemia (+/-) (tardía) Carencias Ferropenia Cobalaminopenia Folatopenia

  42. Ferropenia

  43. Ferropenia: interrogatorio - Sintomatología - astenia - grado de ferropenia - tiempo de evolución - faneras: uñas, cabello - pica - Balance negativo (= etiología)

  44. Ferropenia: exámenes complementarios - Hb   - VCM   - Ferremia  hierro sérico - Cap. transp.  avidez del organismo x Fe - % saturac.  Fe x 100 / Cap. transporte - Ferritina  hierro depósito - PEL  Protoporfirina eritrocitaria - TfR soluble  Receptor transferrina - Hemosiderina (-) - Sideroblastos (-) - Prueba terapéutica (+)

  45. Anemia ferropénica

  46. - - - - - - Anemia ferropénica: relación Hb - VCM Hb g/dL tratamiento N 14 12 10 8 6 -tal instalación rápida ferropenia 50 70 90 fL VCM

  47. FeCap.tr.% sat. 6 / 20 = 30 % Normal AF Anemia procesos crónicos N Sobrecarga hierro N

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