NEUROLOGIE « Dernier tour »

1. DCEM 4 NEUROLOGIE« Dernier tour » Pr M. Zuber Hôpital Saint-Joseph

2. Questions neurologiques Démences Accidents vasculaires cérébraux Céphalées - Migraines Tumeurs cérébrales Compression médullaire Neuropathies périphériques / Guillain-Barré Epilepsie Parkinson Sclérose en plaques Myasthénie • Mais aussi les « Orientation diagnostique devant… » • Déficit moteur/sensitif • Diplopie • Douleurs membres-extrémités • Mouvements anormaux • Paralysie faciale • Trouble marche / équilibre • Vertiges

3. Sémiologie … Syndromes de Brown Séquard - syringomyélique Syndrome de Wallenberg Syndrome pyramidal Syndrome parkinsonien Syndrome démentiel Syndrome cérébelleux Syndrome méningé - HTIC etc etc … « La première question du dossier » Et aussi … • PF centrale vs périphérique • Troubles oculomoteurs • Troubles de la marche • N médian – cubital – radial • R L5 – S1 www.cen-neurologie.fr 1er cycle / vidéothèque

4. Le handicap« la dernière question du dossier » Quelle prise en charge mettez-vous en place à la sortie ?  traitement médicamenteux et … Prise en charge 100% Kinésithérapie active (orthophonie)‏ Soutien psychologique Aides à domicile (nursing, aide ménagère)‏ Aides sociales (AAH, travailleur handicapé) MDPH Consultations de suivi

5. L’imagerie« La question du milieu du dossier » Avant Voir beaucoup d’images … Le jour J Décrire la/les séquences – le plan Insister sur lésions cohérentes avec la clinique  Ne pas en dire trop … Attention à la mauvaise qualité de reproduction

6. DémencesDiagnostic (1)‏ • Définition d’un syndrome démentiel • Altération mémoire + une autre fonction intellectuelle • Retentissement sur la vie quotidienne • Absence de dépression / confusion / jargon • Distinguer Confusion / Démence dans HDM • Vigilance (altérée vs préservée)‏ • Mode d’installation (rapide vs lent)‏ • Evolution dans la journée (fluctuations vs stabilité)‏ • Hallucinations et troubles du discours (fréquentes / rares au début)‏ • MCI (mild cognitive involvement) : à la mode • Altération progressive d’1 seule fonction intellectuelle • Très lié à l’âge • FDR de DTA surtout si MCI amnésique • Bilan de base d’un syndrome démentiel : • imagerie cérébrale : IRM  élimine cause curable / recherche atrophie hippocampique bilatérale si DTA • NFS + iono-urée-créat + calcémie + VS • Bilan hépatique • TSH - B12-Folates

7. Démences non dégénératives : Infectieuses (Creutzfeldt-Jakob, LEMP, …)‏ Toxiques (alcool, …)‏ Carences / Métabolisme Traumatiques Tumorales Hydrocéphalie D vasculaire : installation par à coups signes focaux à l’examen DémencesDiagnostic (2)‏ Démences dégénératives • DTA : • Mémoire + fonctions symboliques • Nouveauté : les biomarqueurs  dosages LCR de protéine tau (et précurseurs) +  amyloïde • Démences fronto-temporales : • Sujet plus jeune (souvent < 65 ans) • Sémiologie • Troubles de l’attention – Apathie  Pseudo-dépression ++ • Troubles du comportement au premier plan (social, aliments) • Syndrome dysexécutif (frontal)‏ • Fonctions symboliques préservées • D à corps de Lewy • Variabilité au cours de la journée • Hallucinations visuelles • Syndrome parkinsonien (second plan)‏ • D parkinsonienne • Survient après des années de maladie de Parkinson

8. AlzheimerPrise en charge Traitements médicamenteux : Anticholinestérasiques centraux (aussi pour DCL / DP)‏ Pas si DTA sévère (MMS < 10) Mémantine (Ebixa®)‏ Se méfier ++ des psychotropes Prise en charge globale Aide médico-socio-psychologique coordonnée (assistante sociale)‏ Arrêt de certaines activités (conduite automobile,…)‏ Aide aux activités domestiques (pour l’aidant) – Adaptation domicile Auxilliaire de vie, soins infirmiers à domicile, etc… Allocation autonomie Structures d’accueil : HDJ spécialisé, … Protection juridique (sauvegarde de justice, curatelle/tutelle)‏ Démarche long séjour Orthophonie en ville Corriger les déficits sensoriels ++

9. AVC : AIT AIT : Nouvelle définition Durée généralement moins d’1 heure Pas de lésion à l’imagerie Diagnostics différentiels ++ Migraine avec aura - phénomènes positifs Crise épileptique - marche Vertige périphérique Hypoglycémie

10. Infarctus cérébralSémiologie - Imagerie • Topographies les plus fréquentes • Infarctus sylvien superficiel (brachiofacial) / profond (proportionnel)‏ • Wallenberg

11. Importance de l’UNV – de l’IRM de première intention « Hospitalisation d’urgence si possible en UNV » « IRM cérébrale et à défaut scanner cérébral sans injection » Fibrinolyse IV être obsessionnel sur les horaires ++ (attention à l’AVC du lever !!)‏ possible jusqu’à 4h30 après 1ers symptômes Contre-indiquée si : coma / risque hémorragique particulier Hors délai fibrinolyse : quel antithrombotique ? Seul traitement validé = Aspirine 160-250 mg/j Anticoagulation doses efficaces : NON … sauf exception … (valve mécanique, accidents à répétition, dissection) et en respectant les CI (conscience, taille de l’AVC)‏ Anticoagulation préventive (HBPM) toujours si alitement Infarctus cérébralUNV - Thrombolyse

12. Mesures générales d’urgence PA : respecter poussée jusqu’à 220 / 120 Danger : les troubles de la déglutition ++ Kiné – Orthophonie le + vite possible Pas de lever sans écho-doppler Bilan étiologique ++ Indispensable : - ECG - biologie de base - échodoppler (+ DTC)‏ - ETT Quand possible / pertinent : - scope au moins 24h ++ - angio-RM/angioscanner cervical - ETO - Holter-ECG Jamais : angiographie cérébrale conventionnelle Infarctus cérébralUrgence (suite)‏

13. IRM cérébrale et AVC Pas d’injection 4 séquences : • Diffusion : AIC récent (qqs mn)‏ • FLAIR : AVC anciens, substance blanche • T2* : hémorragie récente • ARM intracrânienne : occlusion vasculaire

14. Infarctus cérébral - Causes Ne pas confondre cause et FRV FRV pour l’AVC : HTA >> à tous les autres Causes AIC Dissection chez le jeune - cervicalgie - CBH douloureux pour carotide Après 60 ans Athérosclérose Cardiopathie emboligène ( avec l’âge ++)‏ Infarctus lacunaire (microangiopathie sur HTA / diabète)‏ A part : Thrombophlébite cérébrale Céphalées permanentes + déficits/crises, œdème papillaire Contexte ++ : 3ème trimestre Grossesse et post-partum ++, infections/traumatismes régionaux, maladies générales, IRM++  infarctus hémorragique + occlusion sinus veineux Anticoagulants doses efficaces en urgence ++

15. IC/AIT : Prévention secondaire Correction des facteurs de risque artériel PA < 140 / 90 mmHg LDL < 1 g/L Arrêt du tabac Glycémie < 7 mmol/L Alcool ≤ 2-3 vs Activité physique: 30-60 mn ≥ 3 x/semaine Traitements 3 traitements antiplaquettaires 1er = aspirine: 75 à 300 mg clopidogrel: 75 mg asp.50 mg + dipyridamole 400 mg Traitement anticoagulant (AC/FA)‏ Chirurgie carotide : NON si < 50% sténose 50-69% : + sténose ≥ 70% : ++  en urgence si peu de séquelles Angioplastie : NON

16. Migraines / Algies Face Traitement : 3 principes Toujours : éradiquer facteurs déclenchants Souvent : TTT crise Parfois : TTT fond (> 2 crises/mois)‏ Traitement de crise 1ère intention : antalgiques non spécifiques (aspirine, AINS = ibuprofène, paracétamol,…)‏ Triptans : agonistes puissants des récepteurs 5HT1 Règles (le plus vite possible, pas + de 2/j, …)‏ Comprimés (Zomig, Naramig, Relpax, Maxalt , …) et 1 forme spray (sumatriptan ou Imigrane )‏ Dérivés ergot de seigle désormais peu utilisés Traitements de fond Béta-bloquants (Propranolol - Métoprolol) en 1ère intention Autres : Nocertone®, Laroxyl® Mesures associées éviter situations déclenchantes, actions anti-stress,… agenda Pas de traitement efficace de l’aura

17. Migraines / Algies Face CCQ (céphalées chroniques quotidiennes) : > 3 mois, > 15j/mois, > 4h/j Le plus souvent fond de migraines ou céphalées de tension Abus médicamenteux ++ Insister sur ++ quantification de l’addiction - retentissement facteurs psychopathologiques Traitement : amitriptyline 1ère intention non médicamenteux (psychothérapie, …)‏ hospitalisation courte souvent nécessaire

18. TumeursDiagnostic Clinique Signes neurologiques focaux (déficit/crise)‏ Hypertension intracrânienne (hydrocéphalie)‏ • Imagerie cérébrale • IRM ++ • Intérêt des nouvelles séquences (perfusion, spectro-IRM) • Classification : - Métastases ++  multiples - corticales - Tumeurs primitives • Cérébrales : • Astrocytome  Glioblastome • Oligodendrogliome (calcifications)‏ • Lymphomes • Adénomes hypophysaires • Extra-cérébrales : • Méningiome • Neurinome (fosse postérieure)

19. Tumeurs cérébralesImagerie ++ Glioblastome

20. Métastases - Révèlent cancer dans 20% des cas - Poumon > sein, rein, digestif, thyroïde, mélanome

21. Méningiome

22. TumeursPrise en charge Corticothérapie Selon HTIC Antiépileptiques Pas de traitement préventif En général en période péri-opératoire Chirurgie Exerèse si possible  biopsie classique / stéréotaxique sauf lymphomes Radiothérapie La plus focale possible ( radiochirurgie stéréotaxique)‏ Chimiothérapie Témodal® (témozolomide) pour gliomes

23. Compressions médullairesDiagnostic Clinique : y penser si atteinte bilatérale MI troubles sphictériens  recherche niveau sensitif IRM médullaire ++ Avant la PL ! Préciser le niveau : cervico-dorsale, dorso-lombaire les séquences : sagittales puis axiales selon sagittales et clinique (niveau sensitif)‏ T1-T2-FLAIR-T1 injecté • Syndromes : • Brown-Séquard • Syndrome syringomyélique

24. Compressions médullaires Classification Extra-dural : métastases osseuses++ épidurites tumorales spondylodiscites et épidurites infectieuses hernies et arthrose (myélopathie cervicarthrosique)‏ Intra-dural et extra-médullaire : neurinome / méningiome Intra-médullaire : tumeurs (épendymome)‏ lésions inflammatoires (plaques SEP)

25. Sagittal T1 + Gado Sagittal T1 + Gado

26. Neuropathies périphériques Sémiologie Nerfs principaux Atteinte multiple : sensitif > moteur EMG Détection tracé neurogène : pauvre – accéléré (+ fibrillation au repos)‏ tracé myogène : riche – petits potentiels polyphasiques Stimulo-détection Vitesses de conduction  si atteinte démyélinisante (N > 40 m/sec)‏ Amplitude potentiels  si atteinte axonale Blocs de conduction si Guillain-Barré Atteinte multiple de nerfs : mécanisme axonal de loin le plus fréquent ++ (polyneuropathies longueur-dépendantes)‏

27. Neuropathies périphériques Polyneuropathies Fréquence ++ causes iatrogènes Diversité sémiologique des neuropathies du diabète Bilan de base : EMG + biologie (IEP ++)‏ Reste des explorations dépend de l’évolutivité (BNM rare) Guillain-Barré Pas si bénin que ça ! Diagnostics différentiels (compression médullaire ++)‏ Les 3 grands risques (respir., thrombo-emb., dysautonomique)‏  Surveillance rapporchée : neuro / respiratoire / hémodynamique Rôle étiologique de campylobacter jejuni interroger sur diarrhée Traitements Symptomatiques : kiné / antalgiques / HBPM Spécifiques : immunoglobulines intraveineuses / plasmaphérèses

28. EpilepsieDiagnostic Diagnostic positif • Interrogatoire (témoins) ++ • EEG intercritique : • le plus proche possible d'une crise • recherche anomalies paroxystiques: pointes-ondes • Mais souvent normal ++ • Eventuellement EEG de sieste (après privation de sommeil) voire de sommeil Diagnostic différentiel • Jeune : migraine avec aura • Agé : AIT

29. EpilepsieTraitement Pas après 1ère crise sauf contexte particulier ++ Choix du médicament selon : type d'épilepsie terrain Médicaments : - généralisées-partielles : Dépakine - Lamictal - Keppra - partielles : Tégrétol - Neurontin - Epitomax - Tiapridal  médicaments nouvelle génération : efficacité identique – meilleure tolérance Principes Introduction progressive Monothérapie  efficacité 70% Si échec, remise en cause Patient : observance (dosage médicament)‏ Médecin : dose utilisée, réalité du diagnostic d'épilepsie, type d'épilepsie Escalade thérapeutique si pas d’erreur Bithérapie Si bithérapie inefficace  centre spécialisé Indication 3 médicaments rare Discussion neurochirurgie pour épilepsie pharmacorésistante (partielle ++)‏

30. EpilepsiePrincipes de prise en charge Information Hygiène de vie : éviter dette de sommeil alcool photosensibilité Risques Vie professionnelle Attention au secret médical Sports dangereux Conduite automobile interdiction commission départementale Surveillance du traitement Clinique ++  objectif : zéro crise Pas d'EEG ou dosages systématiques • Epilepsie et grossesse • Contraception : Dépakine et nx AE : OK • Risque tératogène faible mais présent • nx AE préférés (Lamictal) • Grossesse à programmer • TTT nécessaires à conserver (plutôt nx AE)‏ • dose minimale, répartie sur 24h • sous folates per os • surveillance échographique

31. Crise épileptique aux urgences Crise inaugurale et unique scanner cérébral sortie si scanner + examen clinique normal planifier consultation neurologique rapide (Urbanyl « d’attente ») Crise chez un épileptique connu Vérifier qu’il s’agit des crises habituelles Chercher facteur déclenchant (alcool, rupture de traitement)‏ éradiquer et réadresser au médecin référent Si absence de facteur déclenchant  garder 24h Crises avec signes ou contexte indiquant une gravité possible Confusion mentale persistante Fièvre > 38° Déficit post-critique ou anomalies à l’examen neurologique Traumatisme crânien  hospitalisation + explorations

32. EpilepsiePrise en charge de l’état de mal convulsif(consensus HAS)‏ Mesures générales Perméabilité VAS 2 abords veineux (1 sérum physio pour AE)‏ Surveillance hémodynamique Interrompre l’activité épileptique Injection 10 mg Diazépam ou 1 mg Clonazépam (en 3 mn)‏ Répéter 1 fois Perfusion (Fos)phénytoïne 20 mg/kg Si échec à 20 mn  phénobarbital – puis thiopental Etat de mal non convulsif Y penser devant confusion sujet âgé fluctuante et « sans cause »

33. SEP : Diagnostic • Sémiologie variable ++ (OIA, S médullaire, etc…) • Prouver la dissémination temporo-spatiale • Clinique • IRM ++  description lésions • (PEV si forme médullaire) • PL parfois  inflammation

34. SEP : Traitement Traitement poussée : Methylprednisolone IV à forte dose (1g/j pdt 3 j)‏ Traitement de fond : Prescription neurologique Indiqué si poussées 2 étapes : Immunomodulateurs Interféron béta – 1b ++ IM - SC Copolymère (copaxone) SC Immunosuppresseurs Natalizumab (LEMP) perfusions mensuelles Mitoxantrone (toxicité cardiaque) perfusions mensuelles Nouveauté 2012 : Fingolimod (Gilenya®) – troubles conduction per os si évolution clinique et radiologique

35. Parkinson : diagnostic • Syndrome parkinsonien • cause iatrogène  neuroleptiques masqués ++ • MP idiopathique : • Arguments cliniques outre la triade • asymétrie initiale • micrographie • dopasensibilité • Penser à « Parkinson + » si : • Raideur axiale / chutes précoces • Troubles oculomoteurs • S pyramidal / cérébelleux • Dysautonomie initiale Paralysie Supra-Nucléaire Atrophie multisystématisée (MSA)

36. Parkinson : Traitements Traitement médicamenteux précoce : Symptomatique – Doses progressives Agonistes dopaminergiques si < 60 ans (ou agoniste + L-Dopa) L-dopa (Modopar, Sinemet) si > 70 ans Tolérance L-Dopa PA, digestive (dompéridone), neurologique (somnolence, confusion)‏ Rééducation ++ Réentrainement à l’effort  dés le début Kinésithérapie si akinéto-hypertonique (mobilisation, équilibre, …)‏

37. Parkinson : Evolution Après « Lune de miel » (moyenne : 5 à 7 ans)‏ Baisse d’efficacité avec mouvements anormaux / blocages  phénomènes on-off Réduction doses Fractionnement des prises Modifications médicaments (associations, inhibiteurs de COMT, galéniques variées de L-Dopa)‏ Stimulation sous-thalamique bilatérale (jeune, mal équilibré)‏ Confusion et Maladie de Parkinson : Les médicaments : Acholinerg > Agonistes D > L-dopa La maladie elle-même ( démence parkinsonienne)‏ Autre affection surajoutée (infection urinaire,…)‏

38. Myasthénie Fatigabilité – Extrémité cervicale ++ Diagnostic EMG  décrément à la stimulation répétée en basse fréquence Ac anti récepteurs à l’acétylcholine Recherche systématique pathologies associées : anomalie thymique autres affections systémiques (FAN, Ac anti-thyroïdiens)‏ Carte avec médicaments interdits Traitement : Anticholinestérasiques (Mytelase® - Mestinon®) Corticoïdes / Immunosuppresseurs Thymectomie Si urgence : immunoglobulines intraveineuses / plasmaphérèses

39. ENC Quelques conseils au delà de l’apprentissage forcené … Avant ancrer ses souvenirs sur les expériences de stages confiance en soi ++ Le jour J arriver reposé ++ éviter ce qui énerve le correcteur Écriture… Avalanche d’informations… prendre du recul ++ Privilégier la synthèse … Bonne chance ...