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Limitation des soins en neurologie Cas clinique. Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon. DESC Nice 2004. Homme 62 ans célibataire Antécédents Tabac 40 PA Alcool: 2 Ricard/j Ablation de polypes vésicaux 2 ans auparavant Glaucome Allergie à la Pénicilline Ø Traitement.
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Limitation des soins en neurologieCas clinique Emmanuel Vivier Interne Anesthésie Réanimation Lyon DESC Nice 2004
Homme 62 ans célibataire • Antécédents • Tabac 40 PA • Alcool: 2 Ricard/j • Ablation de polypes vésicaux 2 ans auparavant • Glaucome • Allergie à la Pénicilline • Ø Traitement 24/07/2003
Histoire de la Maladie Depuis 10-15 jours: • Palpitations • Troubles visuels • Diplopie • Troubles mnésiques Consultation auprès des Urgences 24/07/2003
Examen Neurologique • Ø Syndrome méningé • Ø Déficit sensitivo-moteur • Troubles de la coordination motrice • Démarche ébrieuse • Elargissement du polygone de sustentation • Dysmétrie • Troubles du langage • Dysarthrie • Pertes d’urines 24/07/2003
Examen systémique TA= 135/94 Pouls 86/min T°=37,4° • Cardio-vasculaire: • Hémodynamique stable • ECG sinusal sans trouble de la conduction ni repolarisation • Pulmonaire: • FR = 18/min • SpO2 100% • RP: normale • Digestif: • Abdomen souple • Pas de trouble du transit • Etat Général et cutanée • Médiocre • Escarre sacrée et talonnière 24/07/2003
Hospitalisation en Médecine interne 24/07/2003
Examens complémentaires • EEG: • Ondes lentes et irrégulières, moyennes fréquentes et diffuses prédominant sur les régions bi-fronto-centro-temporales gauche • Pas de Pointe-onde vraie typique Surcharge lente et irritative fronto-temporale gauche 24/07/2003
Examens complémentaires • TDM Cérébral: • Absence d’anomalie de densité du parenchyme cérébral • Absence d’hémorragie méningée • Calcification des noyaux gris centraux • Structures médianes en place Normal 24/07/2003
Examens complémentaires • Ponction lombaire • Claire • Stérile • Normo-glyco et protidorachie • Recherche Proteine 14-3-3… 25/07/2003
Examens complémentaires • IRM-ARM Cérébrale: Absence d’anomalie parenchymateuse décelable 29/07/2003
Aggravation des symptômes • Agitation++ • Traitement par Haldol • Comas Glascow 6 • Intubation oro-trachéale • Ventilation Mécanique 10/08/2003
Hospitalisation en Réanimation 10/08/2003
Evolution en Réanimation • Amélioration de l’état de conscience • Sevrage ventilatoire rapide (48h) • Apparition de crises cloniques • EEG: activité pointue pseudo-périodique • Traitement par Dépakine chrono 1000mgx2 • Infection sur cathéter central à Staphylocoque Méti-R • traitée par Vancomycine IVSE 14/08/2003
Examens complémentaires Western-Blott proteine 14-3-3 sur le LCR Positif • Sensibilité MCJ 90% - Spécificité 98% • Faux+ lésions vasculaires cérébrales, encéphalites infectieuses, paranéoplasies, convulsions 18/08/2003
Sortie de Réanimation • Apyrexie • Autonomie respiratoire sous 0xygène 5l/min • Kinésithérapie • Fauteuil • Pas de convulsion sous Dépakine 05/09/2003
Hospitalisation en Neurologie 05/09/2003
Evolution en Neurologie • Aggravation des myoclonies • Apparition d’un syndrome tétra-pyramidal • Babinsky bilatéral • Hypertonie spastique • Nouvel EEG: Importante surcharge lente bi-fronto-temporale avec de nombreuses figures pointues comitiales maximum en temporal Gauche 08/09/2003
Evolution en Neurologie • Aggravation Respiratoire et Neurologique • Compte tenu: • Du contexte • De la maladie suspectée • Il est décidé de ne pas mettre en œuvre de réanimation cardio-respiratoire • Décès en Neurologie 5 jours aprés 14/09/2003
Autopsie cérébrale • Perte neuronale quasi-complète prédominant au lobe occipital • Spongiose de la substance grise • Gliose astrocytaire majeure • Activation microgliale marquée • Immunomarquage aux protéines du prion • Expression nette au niveau du cortex hémisphérique • Disposition périneuronale Confirme Maladie de Creutzfeld Jacob 08/10/2003