Patofyziologie nervového systému

1. Patofyziologie nervového systému

2. http://webspace.ship.edu/cgboer/theneuron.html

3. Pyramidová dráha Hlavní motorická dráha: z kůry přes capsula interna a křížení v mozkovém kmeni do míchy. http://brainmind.com/BrainLecture7.html http://www.bio.davidson.edu/people/midorcas/animalphysiology/human%20physiology%20manual/chapter3/exper9/index.htm

4. Centrální obrna http://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/23380 • Postižení CNS – mozek nebo mícha (obrna je pod úrovní léze) • Příčinou je jakékoliv postižení pyramidové dráhy v CNS (trauma, záněty, nádory, CMP, degenerace - ALS) • Částečná – paréza • Úplná - plégie

5. Centrální obrna • Příznaky: • Zánikové příznaky: - paréza nebo plegie - svalové hypotrofie (sekundárně) • Iritační příznaky: - hyperreflexie (↑ míšních reflexů) - spasticita (fenomén sklapovacího nože) - patologické reflexy (Babinského) http://www.wikiskripta.eu/index.php/Spastick%C3%A9_jevy

6. Periferní obrna • Postižení periferního motoneuronu (kdekoliv, včetně jádra !) (- i u centrální obrny v místě postižení) • Infekce (polio), degenerativní choroby (ALS), traumata, postižení míšních kořenů, hypovitaminózy (B1, B12), diabetes. http://www.neuroanatomy.wisc.edu/SClinic/Weakness/Weakness.htm

7. Periferní obrna • Příznaky: - paréza nebo plegie - svalové hypotrofie až atrofie - hypotonie - snížené až vyhaslé reflexy - vazomotorické příznaky, fascikulace a fibrilace svalů

8. Poruchy motoriky Poruchy motorické jednotky a svalstva Poruchy nervosvalového přenosu Poruchy motorických nervů (=periferní obrna) Poruchy sestupných motorických drah (=centrální obrna) Poruchy mozečku Poruchy bazálních ganglií Poruchy motorické kůry http://www.youtube.com/watch?v=mcTib2M4mYY http://www.acbrown.com/neuro/Lectures/Motr/NrMotrPrmr.htm

9. Poruchy motoriky • Řízení svalové kontrakce Motorická jednotka Nervosvalový přenos http://zdravi.e15.cz/clanek/postgradualni-medicina/myasthenia-gravis-na-prahu-3-tisicileti-463472 http://www.posilnovanie.sk/viewtopic.php?t=4541

10. Poruchy motoriky • Poruchy nervosvalového přenosu Toxiny: Botulotoxin (blok uvolnění acetylcholinu) Kurare (blok receptorů pro acetylcholin) Protilátky: Myastheniagravis Autoimunitní tvorba protilátek blokujících Ach receptory Svalová slabost zhoršující se s únavou (během dne) V krajním případě až postižení dechových svalů http://courses.washington.edu/conj/bess/muscle/musclexcitation.html

11. Poruchy motoriky • Poruchy svalstva - Svalové dystrofie (Duchenn, Becker) X-vázaná dědičnost (postiženi muži), defekt dystrofinu Hypertrofická lýtka, lordóza, Duchenn – smrt do 20ti let Myopatický šplh - Myotonie Defekty iontových kanálů způsobujících opožděnou inaktivaci kontrakce a křeče ? Dif dg. onemocnění svalstva vsmotoneuronu ? → EMG http://reylab.bidmc.harvard.edu/EMG/Data/index.shtml http://kin450-neurophysiology.wikispaces.com/Duchenne+Muscular+Dystrophy http://picasaweb.google.com/lh/photo/WRxlM1UImZq8Vdmgh-7WsQ

12. Poruchy motoriky • Poruchy mozečku: Neocerebellum = hemisféry Paleocerebellum = pars intermedia = spinocerebellum Archicerebellum = flocculus a nodulus = vestibulocerebellum • Paleocerebellární syndrom: hypotonie, poruchy rovnováhy, ataxie • Neocerebellární syndrom: opožděný začátek a konec pohybu (rebound fenomén), dyssynergie, dysmetrie, intenční třes, adiadochokineze Příčiny: intoxikace (alkohol), vaskulární příčiny, záněty, nádory, degenerativní onemocnění, demyelinizace

13. Poruchy motoriky • Poruchy bazálních ganglií: Soustava vícero ganglií s komplikovanými inhibičními okruhy řídící motoriku (striatum, pallidum, ncl. subthalamicus, substantianigra) • Bazální ganglia pomocí GABA inhibují thalamus (a motoriku) Hypokineticko-hypertonický syndrom (Parkinsonův) - převaha inhibice thalamu v důsledku destrukce substantianigra (parscompacta) a ztrátě vlivu dopaminu na striatum - příčiny degenerativní, vaskulární, traumatické, záněty, nádory. hypokineze, rigidita, klidový třes (fenomén ozubeného kola), sehnuté držení těla, šouravá chůze, monotónní řeč, hypomimie, psychické a vegetativní poruchy http://www.bioon.com/bioline/neurosci/course/cerebell.html http://www.differencebetween.co.in/health/difference-between-parkinson-and-parkinsonism/

14. Poruchy motoriky • Poruchy bazálních ganglií: Hyperkineticko-hypotonický syndrom (chorea, atetóza aj.) - postižení striata, vede naopak k dezinhibici thalamu Dědičné (Huntingtonova chorea), revmatická horečka, vaskulární, nádory, záněty, podávání neuroleptik (léčba schizofrenie), žloutenka novorozenců (kernicterus) Náhlé, nepravidelné, mimovolní pohyby (kroutivé pohyby u atetózy), chybí ve spánku

15. Poruchy somatosenzitivního čití http://www.ib.cnea.gov.ar/~redneu/2013/BOOKS/Principles%20of%20Neural%20Science%20-%20Kandel/gateway.ut.ovid.com/gw2/ovidweb.cgisidnjhkoalgmeho00dbookimagebookdb_7c_2fc~28.htm

16. Poruchy somatosenzitivního čití • Receptory v kůži (extero) a proprioreceptory – periferní nervy – míšní dráhy (zadní (mechanocepce) a postranní (teplo a bolest)) – mozek (přepojování v jádrech zadních míšních provazců a thalamu a vedení do senzitivní kůry) • Receptory – poruchy způsobují neadekvátní čití (hypestezie, hyperestezie) • Periferní nervy – poruchy čití v oblasti inervace s poruchami motoriky • Přerušení míchy – výpadek čití v místech pod lézí • Brown-Sequardův syndrom – přerušení poloviny míchy – pod lézí na stejné straně výpadek motoriky a taktilní čití a na druhé straně výpadek bolesti a tepla • Zadní míšní provazce – porucha pohybové koordinace (ataxie) v důsledku výpadku informací ze svalů. • Korové léze – rozlišování vjemů v čase a prostoru, poruchy zpracování (schopnost rozpoznat předmět) http://www.nan.upol.cz/neuro/cd700.html#

17. Poruchy krevního zásobení mozku • Vysoká citlivost mozkové tkáně k nedostatku kyslíku, neschopnost regenerace (poškození je ireverzibilní) • Poruchy z kardiovaskulárních příčin: Srdeční zástava – ztráta vědomí (15 s) až ireverzibilní poškození mozku (5min) Uzávěr jednotlivých cév (ateroskleróza) – ischemická CMP (příznaky dle postižené tepny) Chronické uzávěry (atrofie – status lacunaris) Ruptura a krvácení (subarachnoideální, intraparenchymatózní) http://www.fallsammlung-radiologie.de/mrt_aneurysma.html

18. Poruchy krevního zásobení mozku • Specifikum nitrolebního prostoru – nelze výrazně zvyšovat objem, při zvýšení objemu dochází k výraznému růstu nitrolebního tlaku • Hypotéza Monro-Kellie– objem mozkové tkáně, krve a likvoru konstantní, změna jednoho lze pouze s opačnou změnou dalších (růst objemu mozkové tkáně – nejprve pufruje likvor a částečně také venózní krev, při dalším růstu objemu a tlaku dochází k ovlivnění perfuze mozku) • CPP = MAP – ICP • Edém mozku (cytotoxický, vazogenní, intersticiální, hypoosmolární) • Nárůst tlaku – komprese – konusy - smrt • Zástava průtoku krve mozkem je zjišťována mozkovou angiografií a je kritériem smrti mozku http://www.frca.co.uk/article.aspx?articleid=100755

19. Demyelinizace http://bioserv.fiu.edu/~walterm/Fund_Sp2004/nervous/nervous_text.htm

20. Demyelinizace • Demyelinizace: • Myelinová pochva slouží k urychlení vedení vzruchu axonem (saltatorní vedení) • Autoimunitní, degenerativní, toxické, záněty, avitaminózy B6 aB12. • → přerušení přenosu (signál se vybije před synapsí) → zpomalení vedení proudu → chybné vedení (retrográdně, spontánní depolarizace, přeskakování mezi axony) Roztroušená skleróza (sclerosis multiplex) Autoimunitní postižení, zánětlivá demyelinizace, různé výpadky které se mohou reparovat (nervusopticus, ataxie, svalová slabost aj.) Častěji ženy (25-35let), v atakách s remisemi http://en.wikipedia.org/wiki/File:Ms_progression_types.svg

21. Demence • Demence: - chronický úbytek kognitivních funkcí rozvíjející se až po ukončení jejich rozvoje (zapomětlivost, poruchy prostorové představivosti, ztráty naučených dovedností, pokles intelektu, poruchy emotivity a chování) Sekundární: vaskulární, infekční (CJD), metabolické a toxické (abuzus alkoholu) Atroficko-degenerativní: Alzheimerova choroba ve vyšším věku (>60 let) β-amyloid – senilní plaky – zánik neuronů postižení cholinergních neuronů (symptomy lze ovlivnit cholinergiky)

22. Epilepsie • Spontánní patologická excitace větší populace neuronů • Parciální (lokalizované) – simplexní, komplexní (aura) • Generalizované – absence, tonicko-klonické • Příčiny: genetické, traumata (gliová jizva), nádory, abscesy aj. • Predispozice: alkohol, hypoglykemie, nedostatek spánku, hypoxie, blikající světlo, hyperventilace. • Molekulární příčiny: defekty iontových kanálů a nebo převaha excitačních neurotransmiterů (glutamát) nad inhibičními (GABA) • Projevy dle postižené oblasti (motorické, senzorické, vegetativní aj.), někdy záchvatu předchází tzv. aura. • Status epilepticus – záchvat déle než 30 min nebo nakupení záchvatů - urgentní stav, nutná intenzivní léčba (až anestezie)

23. Epilepsie • Diagnostika – EEG • Snímá postsynaptické potenciály pyramidových buněk • Frekvence se liší dle aktivity (např. bdění – spánek) http://www2.massgeneral.org/childhoodepilepsy/medical/diagnosis-popup_normal.htm http://www.wikiskripta.eu/index.php/Elektroencefalografie

24. Epilepsie EEG známky epilepsie: Hroty (tonicko-klonické) Komplexy hrot-vlna(např. absence) http://physionet.org/pn6/chbmit/ http://en.wikipedia.org/wiki/File:Spike-waves.png

25. Děkuji za pozornost Zdroje: Atlas patofyziologie člověka Silbernagl, Lang Patofyziologie pro nelékařské směry Vokurka