Susan Bartik Universität Leipzig

1. Koinzidenzen chronisch entzündlicher Darmerkrankungen mit Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis bei Kindern und Jugendlichen Susan Bartik Universität Leipzig

2. Literatur • relativ wenig über Arthritiden bei CED in Literatur zu finden • Pädiatrie in Schlagworten, Handbuch der Diagnostik und Therapie, Hrsg.: Wolfgang Hoepffner, Johann Ambrosius Barth Verlag Heidelberg 2000 • Arthritiden, Hrsg.: U. Sack, 1997 • Clinacal and Experimental Rheumtology 12, HLA-associations in juvenile arthritis 1994, Fernandez-Vina • Mein Kind hat Rheuma – Was kann ich tun ?,Deutsche Rheuma-Liga 2001 • Checkliste Rheumatologie, Klaus L. Schmidt,2. Aufl. 2000, Thieme Verlag • Rheumatische Erkrankungen im Kindes-und Jugendalter, Hrsg.: v.Wahn, Oppermann, Huppetz, Zepper, Hans Marseille Verlags GmbH München 2001

3. Arthritiden bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen Definition: • auftreten von nicht infektiösen Arthritiden bei M. Crohn, Colitis ulcerosa oder Zöliakie Häufigkeit: • auftreten der Arthritiden oder nach Beginn der Darmsymptomatik möglich Rheumatologische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter Hrsg.:v.Wahn,S.Oppermann,H.-I. Huppetz, F. Zepper, Hans Marseille Verlags GmbH München 2001

4. Ätiologie und Pathogenese • Die Ätiologie der CED ist noch immer nicht bekannt. Deshalb gibt es bislang nur Hypothesen zum gleichzeitigen Auftreten von Arthritiden ! • genetische Disposition (pos. Familienanamnese + Präsenz von HLA-B 27 → mögliches Auftreten einer Spondylarthopatie neben CED) • Permeabilitätsstörungen des Darmes → Distribution von Antigenen • Primär immunologische Störung (gestörte Balance zwischen proinflammatorischen und antiinflammatorischen Zytokinen) • Umweltfaktoren wie z.B. Infektionen, diätetische Komponenten Rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalte Hrsg.: v. Wahn, S.Oppermann, H.-I.Huppetz, F.Zepper; Hans Marseille Verlags GmbH München 2001

5. Gelenkverteilungsmuster • Periphere Arthritiden - Oligoarthritiden mit asymmetrischem Befall der großen Gelenke der unteren Extremitäten (evtl. auch Schulter- und Handgelenke) - Arthritiden flüchtig, migrierend, Abklingen nach 2-4 Wochen - häufig mit Aktivität der Darmsymptomatik verbunden - weitere extraintestinale Manifestationen: Uveitis anterior, Erythema nodosum, selten Pyoderma gangraenosum möglich • M.Crohn (20%) > C.ulcerosa (9%) • Arthritis des Achsenskeletts • Sakroilitis (selten auch Spondylitis) + evtl. Entzündung der großen und kleinen Gelenke - keine Korrelation zwischen Aktivität der Darmsymptomatik und Auftreten der Arthritiden - Knaben > Mädchen • wenn HLA-B 27 + → Wahrscheinlichkeit 7-10 x höher Rheumatische Erkrankungen im Kinder- und Jugendalter Hrsg.: v.Wahn, S. Oppermann, H.-I.Huppetz, F. Zepper; Hans MarseilleVerlags GmbH Münschen; 2001

6. Datenbasis: • CED – Register Sachsen (Erfassungsbögen) • ambulante Patienten OA Dr. Borte, Prof. Richter • Krankenakten Fragestellung: • Gelenkbefallsmuster • Welcher Subtyp der RA ? • Krankheitsverlauf, seit wann Arthritiden ? • M. Crohn oder C. ulcerosa ? • Korrelation mit Darmsymptomatik? • Welcher Genotyp ? Thema der Promotion:Koinzidenzen CED mit Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises bei Kindern und Jugendlichen

7. Subtypen der juvenilen idiopathischen Arthritis

8. Systemische Arthritis • Beginn meist vor dem 6. Lebensjahr (Altersgipfel 2-4 Jahre), ♀ = ♂ • zu Beginn nur Muskel- und Gelenkschmerzen ohne Schwellung, später symmetrische polyartikuläre Arthritiden mit Schwellung • systemische Zeichen: Fieber > 39 °C über mind. 2 Wochen mit Gipfel morgens/ nachmittags, schweres Krankheits- heitsgefühl und starke Berührungs- empfindlichkeit • Extraartikuläre Zeichen: Leber-, Milz-, LK-Schwellung, Perikarditis,Perimyokarditis, heftige Bauchschmerzen, kleinfleckiges Exanthem schubweiser Verlauf

9. Oligoarthritis Typ1 • Beginn meist im Kleinkindalter (Altersgipfel 2-4 Lebensjahr), ♀ >> ♂ „Kleinmädchenform“ • zu Beginn meist monarthritisch, dann meist asymmetrisch 2-4 Gelenke, oft Kniegelenk, Sprunggelenk aber auch Ellenbogengelenk, Handgelenk u.a. Extraartikuläre Zeichen: chron. Iridozyklitis (Gefahr ↑ ANA pos und monart. Verlauf) - Labor: ANA bei 60 – 80 % pos. ! - teilweise progredient

10. Oligoarthritis Typ 2 • Beginn meist ab Schulalter (>6 Jahre), ♂ >>> ♀ • mon-/oligoartikulärer asymmetrischer Befall der großen Gelenke der Extremitäten (untere > oberere), Sympt. an LWS und dem ISG mit ischialgiformen Beschwer., Zehengrundgelenke, Großzehengrundgelenke, Sternoclaviculargelenke, Verdickung der Rippenansätze, Enthesis und Tenositis des Achillessehnenansatzes, Plantaraponeurose • extraartikuläre Zeichen: bei 10-20 % Iridozyklitis, Uveitis, Konjunktivitis, gelegentl. Exanthem • Labor: 80 – 90 % HLA-B 27 pos.

11. Polyarthritis RF. neg. • bei allen Altersgruppen, ♀ > ♂ • zunächst meist mon./oligoartikulär, später meist symmetrische polyartikuläre (>8) Arthritis an großen und kleinen Gelenken Tendosynovititen und Bursititen • Systemische Zeichen: leichtes Fieber, Müdigkeit, Morgensteifigkeit, • Labor: bei 10 % ANA pos., RF neg. • oft stark progredient

12. Polyarthritis, RF pos. • Beginn meist im Schulalter (>10), ♀ > ♂ • symmetrische polyartikuläre Arthritiden der großen und kleinen Gelenke oft Rheumaknoten v.a. am proximalen Unterarm und an den Fingerstreckseiten • systemische Zeichen: Morgensteifigkeit, Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit • Labor: bei 40 – 50 % ANA pos, RF pos • stark progredient