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PSORIASIS ERITROD É RMICA ERYTHRODERMIC PSORIASIS

PSORIASIS ERITROD É RMICA ERYTHRODERMIC PSORIASIS. Prof. Dra. Lidia Ester Valle Dr. Daniel Navacchia Dr. Fernando Sarmiento Hospital General de Niños Pedro de Elizalde 2008. PSORIASIS ERITROD É RMICA. La psoriasis es una enfermedad crónica, recidivante, de evolución impredecible.

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Presentation Transcript

  1. PSORIASIS ERITRODÉRMICAERYTHRODERMIC PSORIASIS Prof. Dra. Lidia Ester Valle Dr. Daniel Navacchia Dr. Fernando Sarmiento Hospital General de Niños Pedro de Elizalde 2008 hgnpe

  2. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • La psoriasis es una enfermedad crónica, recidivante, de evolución impredecible. • Se destaca por presentar lesiones eritemato-escamosas, inflamatorias, pruriginosas. • Se relaciona con factores genéticos, inmunológicos, neurogénicos, bacterianos, psicológicos y ambientales. • La incidencia de la psoriasis en la población general es del 1-3%, en la edad pediátrica es desconocida. hgnpe

  3. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • La psoriasis eritrodérmicaes de escasa observación en la infancia, afecta 90% del tegumento, con eritema intenso, edema, exfoliación masiva. • Se asocia con compromiso importante del estado general, trastornos asociados a la termorregulación, el equilibrio hidroelectrolítico, el sistema cardiovascular. • Poco frecuente en la infancia; la congénitarepresenta una de las formas más graves. • Histopatología: ausencia del estrato córneo, escamas disminuidas, dilatación vascular aumentada. hgnpe

  4. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • La psoriasis eritrodérmica es una variedad severa. • Generalmente precedida de formas más leves de psoriasis. • Dentro de los factores desencadenantes, se mencionan: suspensión de corticoides sistémicos en tratamientos previos por otra forma clínica de psoriasis, alteraciones emocionales, infecciones agudas. hgnpe

  5. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • Enfermedad difícil de tratar, las terapéuticas a utilizar deben ser minuciosamente evaluadas y consensuadas con la familia. • En múltiples ocasiones se utilizan tratamientos combinados y/o de rotación. • El objetivo del tratamiento debe ser: a) posibilitar una mejor calidad de vida, b) suprimir las manifestaciones clínicas, c) procurar efectividad con alto perfil de seguridad, d) evitar las complicaciones. hgnpe

  6. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • Problema médico importante, se debe decidir la internación para asegurar el control del medio interno; control pautado del estado general; prevenir las infecciones y los problemas cardiológicos. hgnpe

  7. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • Con respecto a la terapéutica existen: • tratamientos tópicos, • tratamientos adicionales, • tratamientos sistémicos hgnpe

  8. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • Tratamientos tópicos • Dentro de los distintos agentes existentes para el tratamiento de la psoriasis en la forma eritrodérmica lo más aconsejable es utilizar: • corticoides tópicos • emolientes y queratolíticos hgnpe

  9. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • Tratamientos adicionales • Baños con avena coloidal contribuyen a disminuir el eritema y la descamación; con aceites lubricantes. • Fototerapia hgnpe

  10. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Tratamientos sistémicos, existen múltiples: • agentes biológicos, • antibióticos, • antihistamínicos, • ciclosporina, • corticoides, • metotrexato, • retinoides. hgnpe

  11. PSORIASIS ERITRODÉRMICA • En psoriasis severas, en la infancia, se debe utilizar a) tratamiento tópico; b) tratamientos sistémicos: retinoidesacitretín de primera elección, metotrexato de segunda elección, alternativos la ciclosporina y los agentes biológicos. • En mayores de 12 años, no respondedores a las terapéuticas anteriores evaluar PUVA o UVB de banda estrecha. hgnpe

  12. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso clínico Paciente sexo femenino, 13 años. Comienza el 09/05/08 con lesiones Pápulo- eritematoescamosas pruriginosas en forma de gotas en cuero cabelludo, tronco y extremidades, 3 meses de evolución. Diagnóstico al ingreso: psoriasis guttata. Factor desencadenante estrés emocional hgnpe

  13. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso clínico 09/05/08 Se realizan estudios y se trata ambulatoriamente. Local: betametasona y ac. salicílico(crema) Oral: eritromicina 40 mg/kg/día; hidroxicina 2 mg/kg/día. hgnpe

  14. PSORIASIS ERITRODERMICA Caso clínico 11/06/08 (un mes de tto ambulatorio) Eritema y descamación cutánea generalizada incluyendo cuero cabelludo. Compromiso ungueal con hoyuelos y onicolisis. Fisuras pliegues de flexión de miembros con impotencia funcional de los mismos. Regular estado general. hgnpe

  15. PSORIASIS ERITRODERMICA Caso clínico 11/06/08-11/07/08Internación. Su madre refiere incumplimiento del tratamiento domiciliario indicado. Dentro de los estudios se destaca cultivo de fauces: Estafilococo aureus. Biopsia: psoriasis. hgnpe

  16. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso clínico11/06/08 Tratamiento: Ingesta de abundante líquido. Cefalotina 100 mg/kg/día. Difenhidramina 3mg/kg/día. Metotrexato 0.2 mg/kg semanal; (no se consiguó acitretín) Baños de avena. Mupirocina (crema). Hidratación local, emulsión con vitamina A. Seguimiento por Psicopatología. Intervención Servicio Social. hgnpe

  17. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso clínico11/06/08 03/07/08. Deshidratación moderada mucositis leve. Mala actitud alimentaria. Oliguria. Aspecto dermatológico: leve mejoría. Ic: cardiología, toxicología, ginecología. Se suspende MTX (al mes de tto). Alta 11/07/08, seguimiento ambulatorio hgnpe

  18. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Histología Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares.Dermispapilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, edema y escaso infiltrado mononuclearperivascular. hgnpe

  19. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso clínico 21/7/08 • Se interna nuevamente por evolución desfavorable. Se evalúa para tratamiento con acitretín. . hgnpe

  20. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso clínico 25/07/08 • PASI 60,4.Comienza con acitretín • 0,5 mg/kg/día. hgnpe

  21. PSORIASIS ERITRODERMICA Durante la evolución, la paciente presentó efectos adversos a la droga: queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa). Queratitis ocular bilateral con ectropion. Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general. hgnpe

  22. PSORIASIS ERITRODERMICA Se desciende la dosis de acitretín a la mitad 0,25 mg/kg/día. hgnpe

  23. PSORIASIS ERITRODERMICA Se reinicia con dosis de 0,5 mg/kg/día cuando mejoró su estado general 01/09/08 PASI 12,8 hgnpe

  24. PSORIASIS ERITRODÉRMICA hgnpe

  25. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Conclusión • La psoriasis eritrodérmica es de escasa frecuencia en la edad pediátrica, asimismo es una forma clínica de cuidadoso manejo terapéutico. Éste tiene ciertas peculiaridades debido a las características de la afección como del uso de ciertos fármacos en esta edad, teniendo en cuenta que los fármacos disponibles son los mismos que para los adultos; el riesgo/beneficio debe ser cuidadosamente evaluado. hgnpe

  26. PSORIASIS ERITRODÉRMICAConclusión • En la actualidad una nueva visión de la medicina y de la salud, en la cual el aspecto social, económico y cultural, es tan valioso e interesante como el aspecto biológico y terapéutico ha generado cambios en la evaluación de los pacientes, lo que lleva a una mejor calidad de vida. hgnpe

  27. PSORIASIS ERITRODÉRMICAConclusión • En esta afección es importante establecer un diálogo con la familia y el paciente, con el objeto de brindar una información adecuada y detallada respecto a los factores que afectan la naturaleza, la aparición, los riesgos terapéuticos y el curso de la enfermedad. hgnpe

  28. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Referencias • Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. CuartaEdición. McGraw-Hill InteramericanaEditores S.A. de C.V. México. 2009; 594-605. • Betlloch Mas I, Bañuls Roca J, Belindón Romero I. Enfermedades eritematodescamativas agudas de la infancia. Piel 2003; 18 (4): 172-182. • Brown WR y Griffiths CE. Qué hay de Nuevo en psoriasis? Clin Exp Dermatol 2010; 35 (7): 688-691. • Nguyen TU y Koo J. Etanercept in the treatment of plaque psoriasis. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology 2009; 2: 77–84. hgnpe

  29. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Referencias • Paller AS, SiegfriedEc, Langley RG y colaboradores. Etanercept. Treatment for Children and Adolescents with Plaque Psoriasis. N Engl J Med 2008; 358: 241-251. • Sukhatme s y Gottlieb AB. Pediatric psoriasis: updates in biologic therapies. Dermatologic Therapy 2009; 22: 34–39. • Valle LE. Dermatología general. Enfoque práctico. Primera Edición. Editorial Dunken. Buenos Aires. Argentina. 2008; 131-132; 214-221. • Wolff K y Johnson RA. Atlas en color y sinopsis de Dermatología Clínica. Sexta Edición. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires. Argentina. 2009; 53-71; 164-169. hgnpe

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