460 likes | 783 Views
Ganglioglioma Klinikinis atvejis. Gyd.-rez. Ugnius Bu činskas 2006m. Dokumentiniai duomenys J.M., 67m. amžiaus moteris Nusiskundimai Galvos skausmas ir svaigimas Anamnesis morbi 2006 07 20 staiga sutriko orientacija ir psichika, nustojo vaikščioti
E N D
GangliogliomaKlinikinis atvejis Gyd.-rez. Ugnius Bučinskas 2006m.
Dokumentiniai duomenys • J.M., 67m. amžiaus moteris Nusiskundimai • Galvos skausmas ir svaigimas Anamnesis morbi • 2006 07 20 staiga sutriko orientacija ir psichika, nustojo vaikščioti • Stacionarizuota į Jonavos ligoninę, kur buvo įtariamas išeminis insultas • Ukmergės ligoninėje atlikus galvos smegenų KT – pakitimai aprašyti kaip dešinės temporalinės skilties navikas, žiedu kaupiantis kontrastą (tūrinis procesas) ir lėtinė SDH • Tolimesniam gydymui perkelta į KMUK Galvos smegenų chirurgijos skyrių.
Status specialis • Sąmoninga, dezorientuota, vangoka • Vyzdžiai simetriški, fotoreakcija (+) • Veido mimika simetriška • Aiškios piramidinės simptomatikos nėra
Diagnozės patikslinimui atliktas MR tyrimas Režimai: • T1W, • T2W, • T2W/FLAIR, • T1W + C (Magnevist 15ml) • ART/3D/512 angiografija Pjūviai – aksialiniai, sagitaliniai ir koronariniai
MR • Supratentorialiai dešinėje F-T-P esktraaksialiai matyti ~1,0 cm pločio, T1W beveik izointensinė, T2W ir T2W/FLAIR hiperintensinė, nekaupianti kontrasto juostelė su virš jos esančiu k/m kaupiančiu kietuoju dangalu – lėtinė SDH
MR • Dešinėje Silvijaus vagoje ekstraaksialinis, • Plačiu pagrindu prisišliejęs prie kietuojo dangalo temporalinio kaulo žvyno projekcijoje • 5,5x4,0x4,0cm dydžio • Nevisai lygiais kraštais • Heterogeniškos struktūros • T1W, T2W ir T2W/FLAIR izointensinis • Su poūmiu pakraujavimu ir nekrozės požymiais • Vidutiniškai intensyviai kaupiantis kontrastą • Ryškiai spaudžiantis dešiniąją temporalinę skiltį ir šiek tiek frontalinę skiltį • Ties pakraujavimo židiniais sukelia saikingą edeminę reakciją Pagal MR vaizdą įtarta atipinė meningioma
MR • Masės efektas- • vidurio linijos struktūrų dislokacija į kairę ~1,2cm • Suspaustas dešinysis šoninis skilvelis • III skilvelis įstrižas • Kairysis šoninis skilvelis saikingai hidrocefališkas, su periventrikulinės edemos požymiais • ACM dextra pastumta medialyn, neperaugta • Kaulas lokaliai ties naviko pagrindu nepakitęs Kadangi navikas yra susijęs su kietuoju dangalu pagal MR vaizdą diferencijuota tarp atipinės meningiomos ir gliosarkomos(dangalų + glialinis)
Atlikta osteoplastinė kraniotomija iš dešinės, pašalintas navikas, įtariant meningiomą Makroskopiškai buvo kietasis dangalas, vienoje pusėje padengtas elastingom pilkom masėmis Pathistologinis tyrimas rodė, kad navikas yra infiltratyviai įaugęs į kietąjį dangalą. Daugiausia duomenų už anaplastinę ganglioblastomą PSO III laipsnio. Patikslinta diagnozė – anaplastinė ganglioglioma
Dėl pooperacinio pakraujavimo buvo atlikta rekraniotomija ir pašalinta subduriniai ir epiduriniai kraujo krešuliai Po operacijos būklė iš lėto gerėjo. Padidėjo ligonės aktyvumas, galvos skausmai išnyko. Pradėjo vaikščioti, apsitarnauja Papildomai pravestas reabilitacinis gydymas Po pathistologinio tyrimo atsakymo konsultuota onkologo Paskirta adjuvantinė radioterapija į galvos smegenis
Bendri duomenys • 1% intrakranijinių neoplazmų • Gerai diferencijuotas, lėtai augantis neuroepitelinis navikas, sudarytas iš neoplastinių ganglinių ir neoplastinių glijos ląstelių • Dažniausias mišrus neuro-glialinis navikas • Dažniausias navikas, sukeliantis lėtinę temporalinės skilties epilepsiją(40%) Ganglioglioma>DNET>pilocitinė astrocitoma>low grade astrocitoma>oligodendroglioma>PXA
Klinikiniai aspektai • Tai dažniausias navikas, sukeliantis temporalinės skilties epilepsiją • Pagrindiniai simptomai yra: • Pas jaunus lėtinė temporalinė epilepsija(90%) • Galvos skausmas ir padidintas IKS • Piktybinė degeneracija yra reta, maždaug 10-15%
Klinikiniai aspektai • Gydymas • Operacinis yra pirmo pasirinkimo • Agresyviam ar nerezektabiliam tumorui – RS ir/ar chemioterapija • Prognozė puiki, jei rezekuojamas pilnai visas navikas
Morfologija • Trys pagrindinės struktūros: • Dažniausia – apribota cista + muralinis mazgas • Solidinis tumoras (dažnai storina, plečia vingius) • Retai – infiltruojanti, blogai apribota masė
Morfologija • Geriausias diagnostinis raktas – dalinai cistinė, kontrastą kaupianti, su pagrindu kortikaliai masė pas vaikus/jaunus su temporalinės skilties epilepsija • Lokalizacija – gali betkur, tačiau dažniausiai smegenų pusrutulių paviršiuje temporalinėje skiltyje • Dažna yra kalcifikacija • Pas vaikus – didesnės ir labiau cistinės • Dažna kartu kortikalinė displazija • Gerai apribota masė, dažnai plečia žievę
KT • Natyviniame KT • hipo/mišrus hipo(cista) ir izodensinis(mazgas)/ izodensinis ar hiperdensinis • Iki 50% kalcifikacijos • Paviršiniai pažeidimai gali plėsti žievę, remodeliuoti kaulą • Kontrastiniame KT: • 50% kaupia nuo vienodo iki heterogeniško • Kaupia solidinė dalis, kraštas ar mazgas
MR • T1W • Masė hipo-izointensinė pilkajai medžiagai • T2W • Tipišikai hiperintensinė masė • Gali būti heterogeninė • T2 GRE gali rodyti “žydinčius plotus” • T1+C – kaupia kontrastą vidutiniškai, heterogeniškai; kietas dangalas retai kaupia • MRS – padidinta Cho koncentracija
Branduolinė medicina • PET • Tipiškai sumažėjęs FDG-PET aktyvumas – rodo naviko hipometabolizmą • Gali būti hipermetabolizmo židiniai • 201Tl-SPECT • Tipinės gangliogliomos turi sumažėjusį ar normalų SPECT aktyvumą • padidintas aktyvumas high grade gangliogliomose
Pathistologija • Neoplastinės ganglinės ląstelės + neoplastinės glialinės ląstelės(paprasti astrocitai) • Neoplastinės glialinės ląstelės yra GFAP+
Klasifikacija • WHO I ar II laipsnis • Nedažnai anaplastinė ganglioglioma(WHO III laipsnis) • Retai piktybinės su į GBM panašiu glialiniu komponentu(WHO IV laipsnis)
Diferencinė diagnostika • Pleomorfinė ksantoastrocitoma • Disembrioplastinis neuroepitelinis tumoras(DNET) • Pilocitinė astrocitoma • Low grade astrocitoma(WHO II laipsnio) • Oligodendroglioma • Neurocisticerkozė
Diferencinė diagnostika Cista su kontrastą kaupiančiu muraliniu mazgu • Pilocitinė astrocitoma • Hemangioblastoma • Pleomorfinė ksantoastrocitoma • ganglioglioma
Gangliogliomos tipinis vaizdas Aksialiniame T2W hiperintensinė temporalinės skilties masė Aksialiniame T1W + C cistinė masė su solidiniu komponentu, kuris kaupia kontrastą
Pleomorfinė ksantoastrocitoma • Supratentorinė kortikalinė masė, dažna duros “uodega” • dažnai cista su sienos mazgu, gali būti solidinė • k/m kaupiantis mazgelis liečia minkštojo dangalo paviršių • Temporalinė lokalizacija yra dažniausia
Disembrioplastinis neuroepitelinis tumoras(DNET) • Paviršinis, gerai apribotas kortikalinis nepiktybinis tumoras • Multicistinis “pūslėtas” vaizdas • T2 hiperintensinė masė su retu švelniu kaupimu • Gali remodeliuoti skliauto kaulą
Pilocitinė astrocitoma • Kita nei hypothalamus-chiazminė lokalizacija supratentorialiai yra reta • Tipiškai solidinė ir cistinė arba solidinė • Tipiškas k/m kaupimas
Low grade astrocitoma (WHO II laipsnio) • Apribota, bet infiltracinė baltosios medžiagos masė • Nėra k/m kaupimo
Oligodendroglioma • Heterogeninė kortikalinė subkortikalinė masė su cistomis ir kalcifikacijomis • Tipiškai labiau difuziška nei ganglioglioma • Gali eroduoti/remodeliuoti skliauto kaulus
Neurocisticerkozė • Cistos su “tašku” viduje • Įprastai daugybiniai pakitimai • Vaizdas priklauso nuo stadijos • Ūmioje/poūmėje – hipo-izointensinis T1 ir hiperintensinis T2, sienelė kaupia k/m • Lėtinėje – kalcifikuotos granuliomos
Duros kontrasto kaupimas šalia tumoro yra įspūdingas požymis kontrastiniame MR tyrime • Vadinamas “duros-uodegos” požymiu • Nėra specifinis meningiomai • Tiktai rodo duros infiltraciją iš gretimos masės
Išvados • Pas jaunus pacientus su lėtine temporaline epilepsija radus temporalinį naviką įtarti gangliogliomą • Kietojo dangalo “uodega” nėra specifinis meningiomai ir tiktai rodo duros infiltraciją iš greta esančios masės • Galutinė diagnozė yra pathistologinė