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ANOMALIA VASCULAR: o que devemos saber para uma conduta terapêutica adequada?

ANOMALIA VASCULAR: o que devemos saber para uma conduta terapêutica adequada?. VASCULOGÊNESE E ANGIOGÊNESE. FISIOPATOLOGIA. Duas alterações são bem identificadas: - composta por microvasos com células endoteliais mitoticamente ativas formando aglomerados de capilares neoformados

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ANOMALIA VASCULAR: o que devemos saber para uma conduta terapêutica adequada?

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Presentation Transcript

  1. ANOMALIA VASCULAR:o que devemos saber para uma conduta terapêutica adequada?

  2. VASCULOGÊNESE E ANGIOGÊNESE

  3. FISIOPATOLOGIA Duas alterações são bem identificadas: - composta por microvasos com células endoteliais mitoticamente ativas formando aglomerados de capilares neoformados - vasos malformados com ciclo celular normal e tecido celular maduro que dilata lenta e progressivamente

  4. Classificação Clínica( CURADO 1997) Hemangioma Hemangioma Plano Superficial Profundo Hemangioma Tumoral Fragiforme Tuberoso Cavernoso Linfangioma Síndromes Hemangiomatosas

  5. Classificação Biológica Modificada(ENJOLRAS e MULLIKEN 1997) Tumores vasculares Más-formações vasculares Hemangioma Proliferativo Má-formação capilar Hemangioma congênito Má-formação venosa rapidamente involutivo Hemangioma congênito Má-formação linfática não involutivo Hemangioendotelioma kaposiforme Má-formação arterial Tufted hemangioma Má-formação combinada Granuloma piogênico

  6. PRINCIPAIS SÍNDROMES ASSOCIADAS Klippel-Trenaunay Parkes-Weber Servelle-Martorell Kassabach-Merrit: Sturge-Weber OslerWeber Rendu Maffucci Beckwith-Wiedemann PHACE Proteus

  7. Sinais clínicos de Anomalia Vascular: Lesão cutânea 92,1% Hipertrofia 80,3% Edema 28,9% Pulsos alterados 10,5% Hipotrofia 5,3%

  8. APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA LESÃO CUTÂNEA LOCALIZAÇÃO QUANDO e FORMA DE APARECIMENTO CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS PADRÃO DE CRESCIMENTO DEFORMIDADES ASSOCIADAS

  9. LOCALIZAÇÃO

  10. HEMANGIOMA PLANOMAIS ASSOCIADO À SÍNDROME ! SUPERFICIAL PROFUNDO PRESENTES AO NASCIMENTO ACOMETEM IGUALMENTE AMBOS SEXOS NÃO INVOLUEM E LEVAM A HIPERTROFIA DA REGIÃO ACOMETIDA ALÉM DE NODULAÇÕES

  11. HEMANGIOMAS TUMORAIS TUBEROSO FRAGIFORME APARECE NAS PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA INCIDE MAIS MENINAS – TAXA 3:1 EVOLUI RAPIDAMENTE ATÉ 1 ANO E INICIAM PROCESSO DE INVOLUÇÃO ESPONTÂNEA

  12. Evolução clínica

  13. HEMANGIOMA CAVERNOSO PODE ESTAR PRESENTE AO NASCIMNETO CRESCIMENTO LENTO POR ECTASIA PROGRESSIVA ASPECTO CORDÕES VARICOSOS QUANDO SUPERFICIAL NORMALMENTE PELE ÍNTEGRA

  14. EXAMES COMPLEMENTARES HEMOGRAMA COMPLETO USG COM DOPPLER CINTILOGRAFIA COM HEMÁCIAS MARCADAS TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

  15. RECURSOS TERAPÊUTICOS

  16. Os ferimentos são a maior causa deintervenção no primeiro ano de vida Prednisona- 2-4 mg/Kg/dia por 30/45 dias, até 8 meses. Interferon-alfa: 3 milhões/m2 sup corporal subcutâneo . Neutropenia, hepatoxicidade e SNC Propranolol – 1-3 mg/Kg/dia. Laser – fotocoagulação seletiva dos capilares Flash Lamp-Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation)

  17. Radiologia Intervencionista Embolização – casos selecionados normalmente pré-op. Gelfoan, cianocrilato de isobutil Escleroterapia – casos selecionados etalonamida 2% SG 50% nos casos de hemanngiomas cavernosos (componente venoso)

  18. HIGROMA CÍSTICO • Os linfangiomas se classificam: - Simples : pqnos capilares linfáticos - Cavernosos : gdes canais linfáticos - Císticos : inúmeras lojas ou cistos

  19. HIGROMA CÍSTICO Higroma – hygros , grego : água EMBRIOLOGIA: Sistema linfático se desenvolve a partir de 5 núcleos primitivos: mesoderma - jugulares : 2 - retroperitoneal : 1 - ciáticos : 2

  20. HIGROMA CÍSTICO Incidência é de 1: 12.000 Igual incidência para ambos os sexos Localizadas na grande maioria ( 75%) no triângulo posterior da região cervical São tumores de aparecimento precoce ou já nascem com grandes proporções São de consistência cística, indolores e podem ter crescimento rápido

  21. QUADRO CLÍNICO HIGROMA CÍSTICO

  22. HIGROMA CÍSTICO • Diagnóstico : • História e exame físico • Imagem : confirmação e estudo de relações anatômicas US TC

  23. EXAME CLÍNICO

  24. EXAME CLÍNICO

  25. EXAME CLÍNICO

  26. US no Higroma cístico

  27. TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

  28. RNM FETAL

  29. HIGROMA CÍSTICO TRATAMENTO “CLÍNICO” : OK 432 -incubação S. pyogenes humano com Penicilina G – 0,1mg/ 10ml SF0,9% BLEOMICINA – quimioterápico – 0,5 mg/kg/peso. • RADIOLOGIA INTERVENCIONISTA CIRÚRGICO : estruturas nobres podem estar envolvidas, principalmente nervos e vasos : 20% complicações

  30. HIGROMA CÍSTICO

  31. HIGROMA CÍSTICO

  32. HIGROMA CÍSTICO

  33. TRATAMENTO ADEQUADO Quanto ao tratamento mais adequado, torna-se variável, de caso a caso, e deve ser avaliado dentro de vários contextos “ classificando” e identificando os hemangiomas que necessitam de tratamento, o momento mais adequado para a intervenção, as implicações psicossociais do tumor sobre a criança e seus familiares e a melhor opção terapêutica, analisando sempre o risco benefício do tratamento.

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