1 / 70

Patofyziologie krve, krvetvorné tkáně a krevního srážení

Patofyziologie krve, krvetvorné tkáně a krevního srážení. MUDr. M. Jurajda, PhD. Krev – složení a funkce. Mesenchymového původu Buněčná složka Nebuněčná složka – „extracelulární hmota“. Funkce krve. Vlastní funkce krve - transport Hemostáza. Vymezení oboru hematologie.

alijah
Download Presentation

Patofyziologie krve, krvetvorné tkáně a krevního srážení

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Patofyziologie krve, krvetvorné tkáně a krevního srážení MUDr. M. Jurajda, PhD.

  2. Krev – složení a funkce • Mesenchymového původu • Buněčná složka • Nebuněčná složka – „extracelulární hmota“

  3. Funkce krve • Vlastní funkce krve - transport • Hemostáza

  4. Vymezení oboru hematologie • Hematologie se zabývá krví a krvetvornými orgány • periferní krev • červená kostní dřeň • mízní uzliny • játra, slezina

  5. Základní hematologické poruchy • Nedostatek krevních elementů • Nadbytek krevních elementů • Hematologické malignity • Krvácivé stavy • Trombotické stavy

  6. Ontogeneza krvetvorby Extraembryonální mezenchym Játra: 6. týden - porod Slezina, tymus, uzliny: 8.- 16. týden Červená kostní dřeň: 12. týden – Extramedulární hematopoéza

  7. Erytropoéza během vývoje

  8. Nedostatek krevních elementů • Anémie • Leukopenie • Trombocytopenie

  9. Nadbytek krevních elementů • Polycythaemia vera x polyglobulia • Myelofibróza • Primární trombocytémie • Leukocytóza • Leukemoidní reakce

  10. Hematologické malignity • Leukémie akutní a chronické • Lymfomy

  11. Krvácivé stavy • Koagulopatie • Krvácivé stavy z cévních příčin • Trombocytopatie, trombocytopenie • Krvácivé stavy z jiných příčin (DIK)

  12. Anémie • Základní rysem anémie je snížení množství hemoglobinu a zpravidla také hematokritu a počtu erytrocytů v jednotkovém objemu krve. • Na množství hemoglobinu závisí transportní kapacita krve pro kyslík. • Pozor na rozdíly mezi pohlavími • Nadmořská výška

  13. Klasifikace anémií • Patofyziologická • morfologická

  14. Fyziologické hodnoty erytrocytů

  15. Projevy anémií • Závisí na etiologii, hloubce a rychlosti vzniku • Únava, dušnost, palpitace, bolesti hlavy závratě a otoky • Objektivně bledost kůže a sliznic, tachykardie, systolický šelest, splenomegalie, ikterus

  16. Poznámky k morfologii erytrocytů • Normocyty 7,2 µm • Makrocyty >8,2 µm, megalocyty >12 µm • Anizocytóza (5-7% norma) • Poikilocyty – různý tvar (kapka, hruška, činka) • Schistocyty/schizocyty (skořápka, přilba) • Sférocyty (kulovitý tvar) • Drepanocyty (hemoglobin S) • Akantocyty - ostny, leptocyty – terčovitý chrakter

  17. Změny barvitelnosti • Hypochromie, anisochromie • Polychromázie bazofilní cytoplazma mladých erytrocytů • Bazofilní tečkování – otrava těžkými kovy • Heinzova tělíska – kulovité modré útvary na obvodu krvinek – některé otravy, hemolytické anémie

  18. Změny barvitelnosti • Howel-Jolly tělíska jsou zbytky jádra barvící se červeně až červenofialově • Cabotovy- Schleipovy prstence fialově červené kroužky a kličky • Siderocyty – berlínskou modří se barví trojmocné železo • Sideroblasty – erytroblasty se siderofilními zrny kolem jádra

  19. Rozdělení anémií podle etiologie • snížená krvetvorba • sideropenické • megaloblastové anémie • z útlumu krvetvorby • anémie chronických chorob • thalasémie • zvýšené ztráty • chronická posthemorhagická • hemolytické • korpuskulární • extrakorpuskulární • Akutní posthemorhagická

  20. Anémie ze snížené tvorby • Sideropenie je nejčastější příčinou anémie, anémii při sideropenii považujeme za pozdní příznak. • patologické ztráty • Nedostatečný příjem • Zvýšená spotřeba

  21. Patologické ztráty • Urogenitální systém • Trávící systém • Opakované odběry krve • Nedostatečný příjem • Malnutrice • Malabsopce železa • Zvýšená spotřeba • Růst, gravidita

  22. Anémie z nedostatku vit. B12 a kyseliny listové • Popisně nazývány jako megaloblastové anéme. • Nedostatek vit. B12 postihuje všechny rychle rostoucí tkáně (syntéza DNA)

  23. Megaloblastové anémie • Gastrogenní příčiny • Perniciosní • postresekční • Enterogenní příčiny • Céliakie, selektivní malabsorpce B12, stagnující klička, resekce ilea • Jiné příčiny • Těhotenství (kys. listová), antimetabolity-metotrexat, nutriční-nedostatek živočišné potravy

  24. Anémie z útlumu krvetvorby • Aplastické anémie • Myelodysplastický syndrom • Kongenitální aplastické a dyserytropoetické anémie • „Pure red cell aplasia“

  25. Aplastická anémie • Syndrom, kdy dřeňový útlum je vyvolán řadou příčin • Idiopatické • Chloramfenikol • Fenylbutazon • Sulfonamidy • Antiepileptika • cytostatika

  26. Aplastická anémie • Anémie, trombocytopenie i granulocytopenie • kostní dřeň chudá na buňky • Krvácivé projevy, infekční komplikace

  27. Myelodysplastický syndrom • Anémie, leukopenie, trombocytopenie,ale kostní dřeň bohatá na buňky. • V kostní dřeni a v periferii často abnormální buňky • Preleukemický stav • Patofyziologicky porucha myeloidní kmenové bb. s rizikem rozvoje leukemie

  28. Kongenitální aplastická anémie • Fanconiho anémie, autosomálně recesivně dědičný stav • FANCA – FANCM • FA/BRCA dráha se podílí na reparaci DNA

  29. Čistá aplázie červené řady • Čisté chybění erytroblastů v kostní dřeni, myeloidní a megakaryocytová řada zachovány • Vrozená x získaná – aplastická krize u sférocytózy, thymom, lymfomy, karcinomy, SLE

  30. Symptomatické anémie • U malignit • Okultní krvácení, útlak dřeně, cytostatická terapie, poolování ve slezině • U chronických infekcí • Postižení metabolismu železa • U hepatopatií, u alkoholismu • U nefropatií • erytropoetin

  31. Thalasemie • Porucha syntézy globinových řetězců ve smyslu kvantitativním • Viz. dále

  32. Anémie ze zvýšených ztrát • Hemolytické anémie • Korpuskulární • Membránové defekty • Defekty hemoglobinu - strukturní • Defekty metabolismu erytrocytu • Extrakorpuskulární • Autoimunitní • Paroxysmální chladová, noční hemoglobinurie • mikroangiopatická

  33. Membránové defekty • Dědičná sférocytóza • Plazmatická membrána zvýšeně propustná pro sodík • Při nedostatku Glc hromadění sodíku v bb. A změna tvaru • Dědičná eliptocytóza

  34. Enzymové defekty erytrocytů • Nedostatek G6PD • Velké množství alel • Klinicky různé formy • Chronická hemolytická anémie • Favismus • Akutní poléková hemolytická anémie (antimalarika) • Novorozenecká žloutenka

  35. Enzymové defekty erytrocytů • Nedostatek pyruvát kinázy PK • Vzácná příčina hemolytické anémie

  36. Hemoglobinopatie • Syntéza vadných řetězců • Známo asi 200 typů z nichž 50 je klinicky významných

  37. Srpkovitá anémie • Hemoglobin S • Menší afinita ke kyslíku – snáze odevzdává kyslík v tkáních • Deoxygenovaný hemoglobin S je 50x méně rozpustný než HbA a tvoří polymery, což vede k srpkovatění erytrocytů

  38. Extrakorpuskulární anémie • Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie AIHA • AIHA s chladovými protilátkami – aglutinace erytrocytů v akrálních částech těla • Polékové formy imunitní hemolytické anémie • Paroxysmální chladová hemoglobinurie – umožňují vazbu komplementu • Paroxysmální noční hemoglobinurie • Vzestup pCO2 během spánku • Mikroangiopatická hemolitická anémie - fibrin

  39. Methemoglobinémie • Získané – polékové • Vrozený defekt NADH – methemoglobinreduktázy, vzácný autosomálně recesivně dědičný stav • Hemoglobinopatie M, některé defektní hemoglobiny jsou náchylnější k oxidaci železa

  40. Akutní posthemoragická anémie • Akutní stav • Přesuny tekutin z tkání do cirkulace. • Náhlá ztráta kolem 0,5l krve se snáší zpravidla dobře • Náhlá ztráta 1,5 – 2,0l krve může být smrtelná

  41. Poznámky k regulaci bilance Fe

  42. Železo v organismu • Železo v ionizované formě je velmi reaktivní a proto je v těle vázáno na anionty organických kyselin a proteiny • Funkční feroproteiny a skladové proteiny (feritin a hemosiderin)

  43. Obsah železa v organismu • 35-45 mg na kg tělesné váhy • 60-70% v erytrocytech • 10% myoglobin • 20-30% zásobní železo

  44. Bilance železa v organismu • 10-20 mg obsah železa v denní stravě • 0,5-1 mg denní ztráty u mužů 1-2 mg u žen • Vstřebává se 5-10%

  45. Vstřebávání v organismu • Vstřebání probíhá v duodenu a proximálním jejunu • Vstřebávání hemového a nehemového železa se liší • Absorpce hemového železa je efektivnější

  46. Transport v organismu • Transferin váže trojmocné železo • Skladování železa – hepatocyty, RES • Feritin • hemosiderin

  47. Nedostatek Fe • Snížený příjem :nedostatek v potravě, maldigesce, malabsorpce • Zvýšené ztráty • Zvýšená potřeba

  48. Přetížení Fe • Parenterální přívod • transfuze • Zvýšený rozpad erytrocytů • Hereditární hemochromatózy – porucha regulace vstřebávání

  49. Poznámky k vitamínu B12 • Cyanocobalamin, hydroxycobalamin, deoxyadenosylcobalamin, methylcobalamin • V potravě vázán na proteiny • Maximální resorpční kapacita odpovídá potřebám, velké zásoby v játrech • Tvorba erytrocytů, perniciózní anemie

  50. Vstřebávání vit. B12 • Cobalaminy jsou uvolňovány z vazby na proteiny v žaludku. • Vážou se na R-proteiny (glykoproteiny) produkované slinnými žlázami a žaludečními žlázami • Komplexy s R-proteiny jsou degradovány pankreatickými proteázami • Vazba na vnitřní faktor pocházející ze žaludku

More Related