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Tumores da Fossa Nasal, Seios Paranasais e Rinofaringe. Anatomia dos seios paranasais. Incidência. - Neoplasias Malignas - 0,2 – 0,8 % (todas as neop. malignas) - 3 % Ca. VADS - 80 % Seio Maxiliar - 80 – 85 % Ca Espinocelular Adenocarcinoma e Indiferenciado.
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Incidência - Neoplasias Malignas - 0,2 – 0,8 % (todas as neop. malignas) - 3 % Ca. VADS - 80 % Seio Maxiliar - 80 – 85 % Ca Espinocelular Adenocarcinoma e Indiferenciado
Sintomas - Obstrução Nasal - Rinorréia - Epistaxe - Cefaléia - Diplopia - Hipo ou Anosmia - Assimetria ou Deformidades Faciais
Sintomas precoces - Obstrução Nasal - Secreção Sanguinolenta - Epistaxe - Dor facial ou Dentária
Sintomas tardios - Obstrução Nasal - Rinorréia Unilateral - Secreção Sanguinolenta
Diagnóstico tardio Inicialmente compatível com sintomas de processos inflamatórios naso-sinusais
Sintomas mais avançados - Diplopia ou perda de visão - Assimetria ou “inchaço” Facial - Trismus - Massa Cervical - Hipoacusia - Anestesia ou Hipoestesia Facial
Exame do paciente - Inspeção - Palpação - Endoscopia - Exames Subsidiários - Tomografia Computadorizada - R.N.M. - Angiografia
Estadiamento - T1 = Tumor confinado a mucosa antral de infraestrutura sem erosão ou destruição óssea - T2 = Tumor confinado a mucosa de supraestrutura óssea ou a infraestrutura com destruição das paredes ósseas medial ou inferior
Estadiamento - T3 = Tumor mais extenso invadido pele da bochecha, Órbita, Etmóide anterior ou Músculo Pterigóide - T4 = Tumor maciço com invasão de lâmina cribriforme, Etmóide Posterior, Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina Pterigóides ou Base do crânio.
Tratamento - ESTADIAMENTO - MAIOR SUCESSO - DIAGNÓSTICO PRECOCE - TERAPÊUTICA AGRESSIVA
Tratamento - PROGNÓSTICO POBRE - 25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS - Knegt (1995) – 35% EM 5 ANOS - Sisson (2009) – 49% EM 5 ANOS - TERAPIA MÚLTIPLA
Anatomia da Rinofaringe Segmento mais cranial do trato aerodigestivo Parte exclusivamente respiratória da faringe Contato direto com: cavidade nasal pelas coanas orelha média pela tuba auditiva orofaringe
Incidência Pico de incidência – 4a. e 5a. Décadas ♂ : ♀ - 2:1 – 3:1
Incidência Incomum na maior parte do mundo 0,3 – 2,0% de todos os tumores malignos EUA, Europa e Japão: 0,6 – 1 / 100.000 Norte da África, Filipinas: 2 – 4,6 / 100.000 Alasca, Groelândia: 17,2 / 100.000
Incidência 28,8 / 100.000 China, Taiwan, Hong Kong, Macau
Incidência Principal causa de óbito por câncer entre chineses (cantoneses), inclusive entre os que migraram para outras regiões da Ásia, Austrália e Américas. O risco nas novas gerações de imigrantes é menor 15 / 100.000
Etiologia • VIRAL • GENÉTICA • AMBIENTAL
Etiologia viral • VÍRUS EPSTEIN-BARR • Infecção natural em 90% da população. • Infecta células epiteliais e linfócitos B de forma latente • Títulos elevados de Ac anti-EBV são encontrados em pctes com Ca rinofaringe apesar da origem étnica ou geográfica • EBNA-1 (100%) e LMP-1 (75%)
ETIOLOGIA VIRAL EBV Codifica ptns que alteram a replicação celular Integra-se no DNA ↓ Apoptose ↑ Imortalidade celular
Etiologia viral • Detecção molecular das proteínas do EBV: • Detecção dos carcinomas de rinofaringe clinicamente ocultos após radioterapia • Confirmação de uma metástase de carcinoma de rinofaringe
Etiologia genética • Alta incidência entre os descendentes de chineses sugere mecanismo genético: • Predisposição familiar • HLA (HLA-A2 E HLA-B-SIN2) • Deleção de 2 loci específicos no braço curto do cromossomo 3 foi descrito em pctes com Ca de rinofaringe em Hong Kong
Etiologia Ambiental • A redução progressiva na incidência entre os descendentes de chineses sugere etiologia ambiental: • - Má-ventilação • Exposição ocupacional à fumaça e poeira • DIETA: • Peixes salgados: • Sudeste Ásia e esquimós • Dimetilnitrosamina
Epidemiologia Exemplo típico de etiologia multifatorial das neoplasias Fatores infecciosos, genéticos e ambientais inter-relacionados
Patologia • 90%: VARIANTES DO CARCINOMA EPIDERMÓIDE • CLASSIFICAÇÃO OMS: • CARCINOMA EPIDERMÓIDE (I) • CARCINOMA NÃO QUERATINIZANTE (II) • CARCINOMA INDIFERENCIADO (III) 10%: Tumores de Peq Gl salivares Linfomas Sarcomas Rabdomiosarcoma embrionário
Apresentação clínica - Sítio anatômico principal: parede lateral da rinofaringe - A seguir: teto e parede póstero-superior - Disseminação mucosa ou submucosa - Invasão de planos fibromusculares
Apresentação clínica • Tendência a afetar população mais jovem do que nas outros tumores malignos de cabeça e pescoço • Mais comum em homens • Disseminação linfática intensa
Apresentação clínica • - Linfonodomegalia – presente em 60% dos casos • - Surdez condutiva (obstrução tubária) • - Obstrução nasal (estágios mais avançados) • - Epistaxe • - Anosmia/cacosmia
Apresentação clínica • - Sialorréia • - Trismo • - Refluxo oronasal • - Voz anasalada • - Metástases à distância em 20%.
Exame físico • Rinoscopia posterior • Rinoscopia posterior com retração de palato • Rinoscopia anterior • Nasofibroscopia rígida ou flexível • - Palpação do pescoço
Exames de imagem -TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA ESTRUTURAS ÓSSEAS - RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DEFINIÇÃO DE PARTES MOLES - PET SCAN
Estadiamento ESTADIAMENTO (TNM 2002) • T1 – confinado à rinofaringe • T2 – invasão de tecidos moles: • T2a – orofaringe e/ou cavidade nasal sem extensão parafaríngea • T2b – extensão parafaríngea • T3 – invasão de osso, seios paranasais • T4 – extensão intracraniana, nervos cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe, órbita, espaço mastigador.