Les cardiopathies congénitales

1. Les cardiopathies congénitales Conférence dédiée aux quatrièmes années de Médecine 2011

2. PLAN I-Introduction II-Causes des cardiopathies congénitales III-Rappel sur la circulation fœtale IV-Anomalies pouvant survenir lors du développement fœtal V-Anomalies liées aux changements de la circulation fœtale à la naissance . VI-Tableaux cliniques des cardiopathies congénitales au cours de la vie VII-Cardiopathies par shunts gauche- droit: CIA; CAV;CIV; PCA VIII-Cardiopathies par shunt droit-gauche: Tétralogie de Fallot; Trilogie de Fallot; Transposition des gros vaisseaux; Maladie d’Ebstein IX-Cardiopathies par obstacle sans shunt: Sténoses pulmonaires; Sténoses aortiques; Coarctation isthmique de l’aorte. X-Conclusion

3. INTRODUCTION • Les cardiopathies congénitales sont le plus souvent dépistées dans la petite enfance ou dans l’enfance. • Cependant certaines cardiopathies demeurent asymptomatiques et sont méconnues jusqu’à l’âge adulte. • Il s’agit d’une anomalie du développement embryologique du cœur ou de l’appareil circulatoire au cours de la vie fœtale. • Elles s’observent avec une fréquence de 6à7 pour 1000 naissances. • La bonne compréhension des cardiopathies congénitales nécessite la connaissance de la circulation fœtale.

4. Etiologie des cardiopathies congénitales • Des anomalies cardiaques peuvent survenir lorsque le fœtus est atteint par certaines infections ou certains toxiques durant la phase vulnérable du développement. • Causes environnementales maternelles et génétiques • Troubles de l’embryogénèse avec anomalies de séparation ; de formation du septum ou d’alignement des structures.

5. Rappel sur la circulation fœtale (1) • Le sang oxygéné est apporté à partir du placenta maternel par la veine ombilicale qui se jette dans l’OG par le foramen ovale perméable(FOP) shuntant la circulation pulmonaire. • La faible quantité de sang qui arrive dans le VD peut passer directement dans l’aorte par le canal artériel. • Il existe donc un shunt physiologique de la circulation pulmonaire

6. Après la naissance(2) • Fermeture de la cloison interauriculaire • Fermeture du canal artériel • Involution de l’isthme aortique • Fermeture du canal d’arantius.

7. Trois principales anomalies liées aux changements de la circulation fœtale à la naissance peuvent survenir. • Un défaut de fermeture de la cloison interauriculaire entraine une CIA. • Si le canal artériel ne se ferme pas → PCA • Si l’isthme aortique n’involut pas → Coartation de l’aorte

8. Anomalies pouvant survenir lors du développement fœtal (1) • Le cœur est initialement un tube qui va se replier sur lui-même permettant sa division et la constitution de deux circulations séparées. Un défaut de séparation ou de formation du septum va entrainer des CIA ou des CIV. (rf.Planche : site anatomiques des CIA et CIV visualisées à partir des cavités droites.)→→→→

9. Anomalies pouvant survenir lors du développement fœtal (2) Les gros vaisseaux vont s’aligner avec les ventricules et grandir conjointement. Un problème d’alignement va entrainer différentes sortes de cardiopathies dont la tétralogie de Fallot et la transposition des gros vaisseaux. En cas de non individualisation des gros vaisseaux , ilexistealors la formation d’un tronc artériel commun.

10. Tableaux cliniques des cardiopathies congénitales au cours de la vie

11. Shunts G-D:Shunts intracardiaques : La communication interauriculaire(CIA) 1 • Est la principale cause de shunts intracardiaques . • Est 2X plus fréquente chez la femme. • Il existe plusieurs types de CIA. La majeure partie des CIA se situe au niveau de la fosse ovale correspondant dans la vie utérine au foramen ovale = CIA de type ostiumsecundum.

12. Shunts intracardiaques : La communication interauriculaire(CIA) 2 • Les autres types de CIA sont les suivantes: • CIA sinus venosus ( sont hautement situées près de la VCS ne représentant que 10% des CIA. • CIA basses = ostiumprimum • Les défects touchant la partie basse du septum interauriculaire et la portion membraneuse du septum interventriculaire forment un canal atrioventriculaire .

13. Shunts intracardiaques : le canal atrio-ventriculaire (CAV) • Les défects touchant la partie basse du septum interauriculaire et la portion membraneuse du septum interventriculaire forment un canal atrioventriculaire . • Est souvent associé à une fente mitrale. • Principale cardiopathie rencontrée dans la trisomie 21.

14. Physiopathologie de la CIA • Dans les CIA , le shunt est gauche droit entrainant une dilatation du ventriculedroit et de l’artère pulmonaire. • L’importance du shunt dépend de la taille du défect et de la compliance du VD. • L’élévation des pressions dans l’artère pulmonaire est la plupart du temps faible→un e HTAP ne se développe qu’après plusieurs années. • Le développement d’un syndrome d’Einsenmenger est rare.

15. Clinique CIA • Longtemps bien tolérée , le diagnostic est parfois posé de façon fortuite . • Dyspnée d’effort • La présence de signes d’insuffisance cardiaque est rare. • Souffle systolique au niveau du foyer pulmonaire (par augmentation du débit cardiaque droit) associé à un dédoublement du B2(retard de fermeture des sigmoides pulmonaires) • En cas de large CIA , un roulementdiastolique de remplissagetricuspidienpeutêtre entendu traduisant un remplissage VD important. • Un éclat du B2 en cas d’HTAP

16. Examens complémentaires :ECG • L’ECG : BBD et troubles de la repolarisation (rf. Cas clinique) • En cas de CAV , présence d’une déviation axiale gauche.

19. Radiographie thoracique : HTAP secondaire à une CIA vieillie

20. Echographie: dilatation des cavités droites et meilleure visualisation en Doppler couleur (planche ETO++)

21. Traitement • Les larges CIA doivent être systématiquement fermées que le patient soit symptomatique ou non. • Cela permet d’éviter les troubles du rythme supra ventriculaires et l’HTAP. • La fermeture percutanée est la plus souvent utilisée . • L’intervention chirurgicale est une autre alternative lorsque la fermeture percutanée n’est pas possible. • Après la fermeture le pronostic est bon .

22. FERMETURE PERCUTANEE D’ UNE CIA

23. Shunts G-D: Les communications interventriculaires(CIV) • Séparation incomplète des deux ventricules. • Le SIV est constitué d’une portion membraneuse (adjacente aux valves atrioventriculaires) et d’une portion musculaire. • La majorité des CIV congénitales se situe à la jonction des portions membraneuses-musculaires (CIV périmembraneuses)

24. Présentation clinique • Les CIV sont la conséquence d’une séparation incomplète des deux ventricules. • Le septum interventriculaire est constitué d’une portion membraneuse (adjacente aux valves atrioventriculaires ) et d’une portion musculaire. • La majorité des CIV congénitales se situe à la jonction des portions membraneuses- musculaires(CIV périmembraneuses); peuvent être isolées ou multiples .

25. CIV membraneuse

26. Présentation clinique ;RX;ECG;Echo suivant l’importance du shunt: Maladie de Roger :CIV I= Souffle intense en rayon de roue : peuvent se fermer dans l’enfance; abstention chirurgicale

28. CIV II a :shunt important HTAPmodérée • Diagnostic clinique :légère hypotrophie , difficultés alimentaires. • ACV: souffle de CIV mésocardiaque , B2 normal au FP, roulement de débit et B1fort à la pointe • RX:ICT et vascularisation pulmonaire augmentée • ECG: HVG nette et HVD modérée • ECHO:AP,OG,VG dilatés +large CIV doppler couleur ; courbure septale un peu plate , vélocité Moyenne sur la CIV au doppler continu . • Surveillance et fermeture chirurgicale si surcharge diastolique trop importante

29. CIV IIb , shunt important , HTAP majeure • Clinique : Thorax bombé , hypotrophie, difficultés alimentaires tachypnée. • SS mésocardiaque, B2 claqué au FP, roulement de débit et B1fort à la pointe • ICT et vascularisation pulmonaire  • Surcharge biventriculaire • Echo:large civ avec gros shunt au doppler couleur +hypertrophie pariétale et courbure septale plate, faible vélocité sur la CIV au doppler continu  Fermeture immédiate en cas de CIV unique , cerclage en cas de CIV multiples.

30. Type II: avec IC; infections respiratoires; artériolite pulmonaire

31. Type III: Complexe d’Eisenmenger = HTAP majeure = cyanose importante par inversion du shunt

33. CIV III:HTAP fixée • Clinique:hypotrophie fréquente , cyanose possible peu ou pas de souffle systolique , B2 claqué . Rx: vascularisation pauvre en périphérie ECG:Surcharge VD+++ , VG modérée Echo:Large CIV avec peu ou pas de shunt au Doppler couleur , hypertrophie pariétale du VD courbure septale plate, pas de gradient au doppler continu. Evolution vers la cyanose , la décompensation cardiaque droite , abcès du cerveau et mort subite. Explorer et abstention chirurgicale si HTAP fixée.

34. Type IV: CIV à poumons protégés • Par la présence d’une sténose sur la voie pulmonaire. • Intermédiaire entre la CIV et la Tétralogie de Fallot. • Permet une survie prolongée.

35. CIV PERIMEMBRANEUSES

36. CIV Infundibulaires • Sont sous les anneaux aortiques et pulmonaires , elles s’obstruent par une sigmoïde aortique qui s’allonge et se déforme . Ce prolapsus peut engendrer une fuite aortique : syndrome de Laubry-Pezzi. • Para sternale grand axe juste sous la sigmoïde antéro-droite avec possible IA.

37. CIV SOUS AORTIQUE = infundibulaires

38. CIV MUSCULAIRES • Se voient en coupe parasternale petit axe passant par les ventricules , parasternale grand axe , 4cavités et sous costale.Elles sont évidentes à partir de 5mm , s’aider du Doppler couleur. • Coupler le Doppler continu avec la couleur pour évaluer le gradient à travers la CIV. • Elles peuvent se fermer. • C/O le nouveau né , le NRS ,SS rapeux bas situé , localisé.

39. CIV d’admission • Rarement isolées.Font généralement partie du CAV complet associant une CIA O1avec 1 seul appareil auriculo-ventriculaire. • Association fréquente de la trisomie 21. • L’incidence de choix est la 4 cavités • Souvent très larges HTAP souvent associée. • Peut être isolée avec un SIA intact et 2 valves auriculo-ventriculaires.

40. Evaluation de la pression pulmonaire • L’HTAP est d’autant plus importante que: le B2 pulmonaire est claqué la surcharge VD est marquée la paroi pariétale du vd est épaisse , la courbure septale est rectiligne , et que la vélocité du flux de CIV est faible. Pression systolique du VD+++ Pression systolique de l’artère pulmonaire

41. Evaluation de la pression systolique du VD+++ • Calculer le gradient trans-CIV en s’alignant sur la CIV au Doppler couleur • Prendre la pression artérielle de l’enfant • Gradient trans CIV= 4 Vmax² • P systolique VD (PSVD=Gradient – PA • Si sténose pulmonaire associée , en tenir compte en la retranchant à la PSVD.

42. ECG : CIV LARGE

43. Evolution • Les CIV ont tendance à évoluer vers la réduction de taille et vers la fermeture , surtout dans la première année . Certains risques sont à prévoir. Avant 6à 9mois:L’insuffisance respiratoire Après 9à 12mois: la fixation des résistances artérielles pulmonaires Après plusieurs années de surcharge diastolique , une myocardiopathie hypo cinétique . A tout âge , l’endocardite d’Osler surtout en cas de CIV infundibulaire ou périmembraneuse. Développement d’une sténose infundibulaire VD en cas de CIV périmembraneuse.

44. Endocardite sur CIV périmembraneuse

45. Traitement • Le seul traitement de la CIV est la fermeture. • Traitement médical • Traitement chirurgical Fermeture de la CIV par un patch sous CEC complications :BAV, CIV résiduelle , IAO Cerclage de l’AP : permet d’attendre en diminuant le shunt ; est indiqué dans les CIV multiples et les CIV apicales en attendant une cure complète avec surveillance échographique++

46. Indications • CIV unique mal tolérée de moins de 6 mois: En cas d’échec au traitement médical, chirurgie. CIV unique mal tolérée de plus de 6 mois fermeture chirurgicale. CIV unique avec HTAP de plus de 50mmhg et de plus de 6 mois :fermeture chirurgicale CIV infundibulaire avec fuite aortique ou prolapsus de la sigmoïde antéro-droite:fermeture chirurgicale. CIV multiple ou apicale : cerclage de l’artère pulmonaire.

47. Surveillance post opératoire • Bons résultats • Surveillance annuelle puis plus espacée : Echographie Doppler ECG ± Holter

48. PCA : Rappel physiologie de la circulation foetale • La physiopathologie et les conséquences cliniques de sa perméabilité vont dépendre de sa taille et d’une éventuelle cardiopathie congénitale associée. • Le VD assure environ 60% du débit cardiaque fœtal mais seulement 10% traversent les poumons Le reste rejoint la circulation systémique par le canal reliant artère pulmonaire à aorte descendante les résistances artérielles périphériques étant moins élevées que les hautes résistances de la circulation pulmonaire fœtales .

49. PCA: Rappel physiologie de la circulation foetale • La perméabilité du canal artériel est essentielle au développement fœtal normal et sa restriction ou sa fermeture prématurée induit une défaillance ventriculaire souvent létale. • La perméabilité est assurée par la pression partielle en 02 relativement basse et un taux élevé de prostaglandines circulantes. • La brusque augmentation de la pression partielle d’O2 et la chute des taux de prostaglandines qui accompagnent la mise en fonctionnement des poumons provoquent une constriction puis l’occlusion du canal artériel . • Cette structure devient fibreuse sans lumière interne et prend alors le nom de ligament artériel.

50. Épidémiologie et facteurs favorisants • Prévalence femme –homme est de 2 pour 1 • La prématurité est le facteur favorisant le plus connu . • Prédisposition génétique. • Une rubéole dans le premier trimestre de la grossesse.