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Diátesis Trombótica

Diátesis Trombótica. La trombosis es una de las causas más importantes de morbi-mortalidad. Causas de trombosis: Alteraciones de la pared vascular Trastornos del flujo: a. estasis b. turbulencias Alteraciones en el sistema de coagulación. Las alteraciones en el sistema de coagulación.

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Diátesis Trombótica

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Presentation Transcript

  1. Diátesis Trombótica

  2. La trombosis es una de las causas más importantes de morbi-mortalidad. • Causas de trombosis: • Alteraciones de la pared vascular • Trastornos del flujo: a. estasis b. turbulencias • Alteraciones en el sistema de coagulación

  3. Las alteraciones en el sistema de coagulación • Déficit de anticoagulantes naturales: antitrombina III y proteína C/ proteína S. • Resistencia a la proteína C activada (alteración en el factor V) • Déficit en el sistema fibrinolítico • Alguna de estas deficiencias (congénitas o adquiridas) son causa frecuente de trombosis en sujetos jóvenes

  4. Trombo • Toda masa sólida o semisólida que se encuentra en el interior del sistema vascular: arteria, vena o microcirculación

  5. Tríada de Virchow • Anomalías en la pared del vaso • Trastornos del flujo sanguíneo: estasis (favorece la trombosis venosa) o turbulencias (favorece la trombosis arterial) • Alteración de los componentes de la sangre: plaquetas y sistema de la coagulación

  6. Diferencias entre trombosis arterial y venosa

  7. Diferencias entre trombosis arterial y venosa (Continuación)

  8. Déficit de Antitrombina III (AT-III)

  9. Déficit congénito Características: • Se produce por mutaciones puntuales • Autosómico dominante • El estado homocigoto es incompatible con la vida • Los heterocigotos tienen una actividad funcional de la AT-III en torno al 40-60% de lo normal. La clínica aparece si hay menor del 50% de actividad

  10. Déficit congénito

  11. Déficit adquirido Se puede producir por: • Déficit de producción: hepatopatías, administración de anticonceptivos o de L-asparraginasa • Aumento en su eliminación: síndrome nefrótico, enteropatías proteinorrágicas • Consumo excesivo: complejos trombina AT-III

  12. Tratamiento • Sujeto con déficit conocido pero que no haya tenido ningún episodio trombótico se le administra concentrados de AT-III de forma profiláctica en situaciones de riesgo. • Persona con déficit que quede embarazada: debe hacerse profilaxis con HBPM, en el momento del parto administrar AT-III y durante el puerperio administrar HBPM. • Si ya ha tenido un episodio de trombosis: tratamiento don dicumirínicosde forma profiláctica de por vida.

  13. Déficit Proteína C/ Proteína S

  14. Sistema Proteína C/ Proteína S • Se sintetizan en el hígado • Son vitamina K dependientes • El gen de la proteína C está en el cromosoma 2, el de la proteína S esta en el 3.

  15. Déficit congénito de proteína C

  16. Déficit congénito de proteína C • Situaciones clínicas: • Homocigotos: los recién nacidos tienen pocas posibilidades de sobre vivir. Desarrollan púrpura fulminante neonatal (trombosis de vasos de mediano y pequeño calibre, con necrosis cutánea generalizada). • Heterocigotos: clínica variable, a veces son asintomáticos. Si se hace tratamiento con anticoagulantes orales dicumarínicos puede desarrollar una necrosis en la piel.

  17. Déficit adquirido de proteína C • Causas: • Hepatopatía (desciende la producción) • CID (se consume la proteína C) • Anticoagulantes orales

  18. Déficit de proteína C Tratamiento: • Concentrados de proteína C (púrpura fulminante neonatal) • Anticoagulantes orales (estar atentos por si aparece necrosis en la piel) • Heparina • En caso de embarazo no requiere profilaxis, salvo en el momento del parto (HBPM)

  19. Déficit congénito de proteína S • Las características clínicas y el tratamiento de los déficit congénitos y adquiridos de la proteína S son similares a los de la proteína C. Todavía no se dispone de concentrados de proteína S.

  20. Resistencia a la proteína C activada • En 1993 se detectó que un porcentaje de personas relativamente jóvenes con trombosis presentaban un trastorno congénito. • En condiciones normales, si se hace un tiempo de tromboplastina parcial activada, después se repite añadiendo proteína C activada y se vuelve a medir el TTPA, este se alarga pues la proteína C es una anticoagulante.

  21. Resistencia a la proteína C activada • En estos pacientes no se alarga. • Esto se debe a un trastorno molecular que tiene como resultado una sustitución de arginina por glutamina en el factor V de la coagulación (esta alteración también se llama factor V Leiden), exactamente en uno de los 3 lugares donde la proteína C inactiva a este factor. • El factor V no se inactiva y sigue acelerando la coagulación, y por tanto, favorece la trombosis.

  22. Resistencia a la proteína C activada • Tras un episodio trombótico grave estos pacientes deben recibir tratamiento anticoagulante (dicumirínicos o HBPM) de por vida. • En sujetos sin antecedentes trombóticos que van a ser sometidos a circunstancias de riesgo se utilizará HBPM.

  23. Sistema Fibrinolítico

  24. Alteraciones del sistema que favorecen la trombosis: • Déficit de plasminógeno: tipo I y tipo II • Déficit de tPA • Niveles elevados de PAI-1 • Niveles elevados de TAFI

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