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PSORIASIS ERITROD É RMICA

PSORIASIS ERITROD É RMICA. Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. PSORIASIS ERITROD É RMICA. Caso Clínico. Sexo femenino. 13 años. Antec. personales: s/p.

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PSORIASIS ERITROD É RMICA

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Presentation Transcript

  1. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Lidia E. Valle, Silvina Gallego, Susana A. Grees Hospital General de Niños Pedro de Elizalde hgnpe

  2. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso Clínico • Sexo femenino. • 13 años. • Antec. personales: s/p. • Antec. familiares: 2 hermanas (14 y 16 años) y 2 hermanos (8 y 20 años). S/p. • Factor desencadenante relevante: estrés emocional. hgnpe

  3. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Caso Clínico • Antecedentes de enfermedad actual: comienza con lesiones eritemato escamosas redondeadas pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, tronco y miembros. hgnpe

  4. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Enfermedad Actual 09/05/08 • Pápulas eritematoescamosas pruriginosas en forma de gotas en tronco y extremidades de 3 meses de evolución. • Diagnóstico al ingreso: psoriasis guttata. • Cultivo de fauces: negativo. • Tratamiento: • Local: betametasona y ácido salicílico(crema); • Oral: eritromicina 40mg/kg/d; hidroxicina 2mg/kg/d. hgnpe

  5. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Enfermedad Actual hgnpe

  6. PSORIASIS ERITRODERMICA Evolución 11/06/08 (un mes de tto ambulatorio) • Eritema y descamación cutánea generalizada incluyendo cuero cabelludo. • Compromiso ungueal con hoyuelos y onicolisis. • Fisuras pliegues de flexión de miembros con impotencia funcional de los mismos. • Regular estado general. hgnpe

  7. PSORIASIS ERITRODERMICA Psoriasis eritrodérmica hgnpe

  8. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Psoriasis eritrodérmica hgnpe

  9. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Conducta • 11/06/08Internación. • Laboratorio: Hemograma, hepatograma y función renal normales. VDRL no reactiva. HMC x 2: negativos. Cultivo de fauces: Estafilococo aureus. Cultivo perianal: negativo. • Biopsia: Psoriasis. hgnpe

  10. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares.Dermis papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, edema yescaso infiltrado mononuclear perivascular. Histología hgnpe

  11. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria focal, ocasionales pústulas leucocitarias de Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas interpapilares.Dermis papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, edema yescaso infiltrado mononuclear perivascular. Histología hgnpe

  12. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución(11/06/08) • Tratamiento: • Ingesta de abundante líquido. • Cefalotina 100 mg/kg/d. • Difenhidramina 3mg/kg/d. • Metotrexato 0.2 mg/kg semanal. • Baños de avena. • Mupirocina (crema). • Hidratación local, emulsión con vitamina A. • Seguimiento por Psicopatología. • Intervención Servicio Social. hgnpe

  13. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 03/07/08. • Deshidratación moderada mucositis leve. • Mala actitud alimentaria. • Oliguria. • Aspecto dermatológico: leve mejoría. • Ic: cardiología, toxicología, ginecología. • Continua con psicología. • Se suspende MTX (al mes de tto). hgnpe

  14. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 11/07/08 • Alta hospitalaria con mejoría del estado general. Sin prurito, escasas escamas, tegumento ligeramente eritematoso. • Tto tópico vitamina A, clobetasol y antihistamínicos orales (hidroxicina y difenhidramina). hgnpe

  15. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 21/7/08 • Se interna nuevamente por evolución desfavorable. . hgnpe

  16. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 21/7/08 • Laboratorio: Hemograma, urea, creatinina, equilibrio ácido base, ionograma, hepatograma, lipidograma, proteinograma, calcemia: s/p. • Cultivos: negativos. • Ecografía abdomino-renal: normal. • Se evaluará para comenzar con acitretín. hgnpe

  17. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución • Ic/Cardiología: s/p. • Ic/Ginecología: indica normas de anticoncepción. • Ic/Oftalmología: s/p. • Ic/Toxicología: solicita laboratorio. • Ic/Psicología: seguimiento. • Ic/Servicio social: tramita medicación para tratamiento ambulatorio. hgnpe

  18. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 25/07/08 • PASI 60,4.Comienza con acitretín 0,5 mg/kg/d. 11/08/08 • PASI 33,2. BUENA EVOLUCIÓN. 14/8/08 • Presentó efectos adversos de acitretín: • Queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa). • Queratitis ocular bilateral con ectropion. hgnpe

  19. PSORIASIS ERITRODERMICA hgnpe

  20. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 14/8/08 • Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general. • Ic/Gastroenterología: indica ranitidina. • Peso: 41 kg. 21/8/08 • Se desciende la dosis de acitretín a la mitad 0,25mg/kg/d. hgnpe

  21. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 25/8/08PASI 28,4. 29/8/08PASI 17,9. • Actualización clínico laboratorial pre-alta. • ALTA con buena evolución.Control ambulatorio con acitretín a 0.25mg/kg/d y medidas generales. • Continua con tratamiento psicológico. hgnpe

  22. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Evolución 01/09/08 • PASI 12,8 • Peso: 46.500 kg. • Muy mejorada. • Se aumenta acitretín a 0.50 mg /kg/d. hgnpe

  23. PSORIASIS ERITRODERMICA hgnpe

  24. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Psoriasis eritrodérmica • Rara observación en la infancia. • Variedad severa. • Generalmente precedida de formas más leves de psoriasis. • Eritema y descamación que comprometen todo el tegumento. • Compromiso del estado general. • Factores desencadenantes: suspensión de corticoides sistémicos, alteraciones emocionales, infecciones agudas. hgnpe

  25. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Tratamiento • Internación según el caso. • Control del medio interno. • Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de vit. D, corticoides. • Sistémico: De primera elección: acitretín. Alternativos: metotrexato; ciclosporina agentes biológicos. hgnpe

  26. PSORIASIS ERITRODÉRMICA Interés del caso • Baja frecuencia de esta forma clínica de psoriasis en la infancia. • Destacar la importancia de la indicación correcta de la medicación. • El acitretín es la droga de primera elección. • Conocer los efectos adversos agudos secundarios al tratamientosistémico y considerar las alteraciones osteoarticulares por el tratamiento a largo plazo del acitretín en niños. hgnpe

  27. PSORIASIS ERITRODÉRMICA GRACIAS!! El tratamiento de la psoriasis en la infancia exige una evaluación individual y una adaptación de éste a cada paciente en particular, ya que se desconoce la real efectividad e inocuidad en este grupo de edad de ciertos fármacos utilizados. hgnpe

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