Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden

1. Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen Viktoria Bau Dresden

2. Anatomie: betroffene Strukturen

3. Symptome • Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides • Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss • Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen • Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen

4. Beweglichkeitseinschränkung → Schielstellung → Doppelbilder • Nicht selten! • Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten • - Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen

5. Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit → Benetzungsstörung der Hornhaut • Unscharfsehen • Rote Augen • Brennen • Sandkorngefühl Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!

6. Symptome Netzhautdegeneration Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung Sehr langsam voranschreitend Schwere Verläufe möglich • Risiko geringer • Wenn bei Diagnosestellung fehlend • Später Krankheitsbeginn

7. Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration? • Gibt es. • ERG herabgesetzt.

8. Therapie

9. Ursächliche Therapie möglich? Leider nein. Symptomatische Therapie? Ja.

10. Herabhängen des Oberlides:Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)

11. Herabhängen des Oberlides:Operation • Frontalissuspension (- schlinge, „Fadenoperation“) bevorzugen • Funktioniert über Anhebung der Augenbraue • Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!) • Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.

12. Problem: Verschlechterung des Lidschlusses • Zurückhaltung • Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt • Fadenoperation bevorzugen • Vorsichtig dosieren • Örtliche Betäubung

13. Unbedingt: Gute Benetzungstherapie

14. Beweglichkeitseinschränkung: Keine Therapie möglich Durch Kopfbewegungen zu kompensieren

15. Was tun bei Doppelbildern? Prismenausgleich versuchen: besonders bei Doppelbildern in der Nähe

16. Folienprismen Glasprismen • Sehschärfe besser • kosmetisch unauffällig • teuer • Vorteile: • Schnell austauschbar • kostengünstig • Nachteile: • Sehschärfe herabsetzend • Kosmetisch auffällig

17. Grenzen der Prismenbehandlung • Unterschiedliche Blickrichtungen • Deutliche Beweglichkeitseinschränkung: → Abstandsabhängigkeit • Für Nahbrille: • Arbeitsentfernungen • bestimmen • 2. Stärke der Lesebrille • 3. Prismenstärke

18. Gründe: Doppelbilder bei Fernfixation Kopfzwangshaltung Restbeweglichkeit beachten Schwierig zu dosieren Vorübergehender Effekt Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder?

19. Welche Lesebrille? • Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten • Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick • Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen

20. Autofahren?: meist schwierig! Vorgaben: • Sehschärfe mind. 0,5 / 0,2 bzw. 0,6 bei Einäugigkeit • Gesichtsfeld-Durchmesser 120° • Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können • Einäugigkeit: „normal“ nach FeV • Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn andere Fkt. normal • Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral • Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig, beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°) • Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig

21. Sehschärfe < 0,6: • Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen, 100 km/h auf Autobahnen • Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen • Nachtfahrverbot • Doppelbilder in zentralen 20°: • Mattglas → Einäugigkeit • Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer) • Andere Funktionen müssen ausreichend sein