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溶血性贫血概论 Hemolytic Anemia

溶血性贫血概论 Hemolytic Anemia. 浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏. 概 念. 溶血 (hemolysis) ：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病 (hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血 (hemolysis anemia,HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（ jaundice ） 。. 溶血后血浆血红蛋白的降解. 血红蛋白. 游离血红蛋白. 高铁血红蛋白. 血红素. 血液. 高铁血红素白蛋白.

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溶血性贫血概论 Hemolytic Anemia

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Presentation Transcript

  1. 溶血性贫血概论Hemolytic Anemia 浙江大学医学院附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏

  2. 概 念 • 溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 • 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 • 溶血性贫血(hemolysis anemia,HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 • 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ） 。

  3. 溶血后血浆血红蛋白的降解 血红蛋白 游离血红蛋白 高铁血红蛋白 血红素 血液 高铁血红素白蛋白 血红蛋白结合体 结合珠蛋白 珠蛋白 血结素 血红素结合物 肾脏 血红蛋白尿 肝 脏 肠道 胆汁 重吸收 粪胆原

  4. 二、临床分类 （一）按病因分类

  5. 遗传性椭圆形红细胞增多症 Autoimmune hemolytic anemia，AIHA 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

  6. (二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所）

  7. 约占10%。

  8. 血红蛋白症 高铁血红素白蛋白血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿

  9. 机械性 • 心脏瓣膜修复术 • 行军性血红蛋白尿 • 毛细血管病 • 弥散性血管内凝血（DIC） • 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） • 溶血性尿毒症综合征（HUS） • 免疫性 • 急性溶血性输血反应 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） • 感染 • 疟疾 • 梭状芽胞杆菌败血症 • 酶缺陷 • 重度G6PD 缺陷

  10. 原 卟 啉 胆 红 素 未 结 合 胆 红 素 胆 红 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙

  11. 临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 二、慢性溶血： 贫血、黄疸、脾肿大三联症 高胆红素血症并发胆石症和肝损 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿

  12. 实验室检查 • 提示红细胞缺陷及寿命缩短的实验室检查 • 提示红细胞破坏的实验室检查 • 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查

  13. 一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据 1、红细胞寿命测定（51Cr 标记法）（RBC survival） • 正常值：25~35天 • 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。

  14. 2、红细胞形态改变

  15. 红细胞吞噬现象 红细胞自身凝集反应

  16. 海因小体（Heinz Body） 海因小体，又称为海因茨小体，海因氏小体，亨氏小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。 光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体，分布于胞膜上。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。

  17. 二、红细胞破坏过多的证据 *红细胞（RBC）降低 血红蛋白（Hb）降低 *血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin determination） 血清乳酸脱氢酶测定（serum lactate dehydrogenases，LDH ） 血浆高铁血红素白蛋白测定（plasma methemalbumin） *血红蛋白尿（hemoglonuria） *含铁血黄素尿(Rous test) 血红素结合蛋白测定（hemopexin test） *血清结合珠蛋白测定(serum haptoglobin ,Hp) *血清胆红素测定（serum bilirubin） *尿胆原测定（urobilinogen，URD） 其中*为临床最常用指标

  18. （1）血浆游离Hb测定（敏感） • 正常值：<40mg/L • 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）

  19. （2）血红蛋白尿测定

  20. （3）尿含铁血黄素试验（Rous test)

  21. （4） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。

  22. free Hb (a2b2tetramers) Hb dimers Hp 肾脏 肝 Hp- Hb complex 高铁Hb binds to hemopexin & albumin globin ferriheme (Fe3+) （5）血清胆红素测定 Hb尿 含铁血黄素尿 溶血时：总胆红素（total bilirubin，TB）升高，以间接胆红素（indirect bilirubin，IB）升高为主，直接胆红素正常或轻度升高（ direct bilirubin，DB） ，肝功能基本正常范围。

  23. 溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别

  24. 三、红细胞代偿增生的证据： *网织红细胞计数（reticulocyte count，Ret） 网织红细胞生成指数（reticulocyte production index） 网织红细胞百分率（percentage of reticulocyte） 网织红细胞绝对计数（absolute reticulocyte count） *外周血涂片（morphologic of peripheral） *骨髓涂片（bone marrow smear） 其中*为临床最常用指标

  25. 外周血涂片 共同特点： 可出现红系增生旺盛征象，即 1、红细胞大小不均 2、何-乔小体 3、卡氏环 4、嗜多色红细胞 5、嗜碱点彩红细胞 6、有核红细胞 7、网织红细胞计数增高 可出现形态特异的红细胞

  26. Cabot’s ring

  27. 多色性红细胞

  28. Howell-Jolly body

  29. 嗜碱点彩红细胞

  30. 镰状细胞 靶形细胞

  31. 椭圆形细胞 球形细胞

  32. 口形细胞 泪滴形细胞

  33. 骨髓象 • 红系增生极度活跃，粒红比减小或倒置。 • 有核红细胞可见核分裂相，伴有核畸形

  34. 直接法抗人球蛋白试验（Coombs test） 【参考值】直接和间接Coombs’试验均为阴性 【临床意义】 (1) 阳性见于AIHA (2) 药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性 贫血也可阳性。(3) Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。

  35. 诊断和鉴别诊断 诊断思路： 1、明确是否有溶血性贫血 2、确定主要溶血部位 3、寻找溶血原因

  36. 溶血部位鉴别

  37. 溶血原因

  38. 二、鉴别诊断 • 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 • 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 • 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 • 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多

  39. 治疗 1、病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 2、对症支持治疗 洗涤红细胞 3、糖皮质激素为治疗温抗体型AIHA的主要药物。 强的松 1-1.5mg/kgd，有效后逐渐减量，小剂量维持3- 6月。82%患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有13%～16%患者在撤除激素后能获长期缓解。 激素作用机制： ① 作用于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗体产生； ② 改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力； ③ 减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制这些受体与 红细胞相结合。

  40. 4、脾切除 有效率为60%。 5、免疫抑制剂 适应症 ①激素和脾切除都不足以导致缓解者； ②脾切除有禁忌； ③激素量需10mg/d以上才能维持缓解者。 常用免疫抑制剂 硫唑嘌呤、达那唑、霉酚酸酯、美罗华 环磷酰胺、氨甲蝶呤及环胞菌素等 6、其他疗法 大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。

  41. 复习思考题 1.溶血性贫血的临床表现有哪些? 2.反应溶血性贫血的实验室指标有哪些？ 3.如何鉴别血管内、外溶血？ 4.AIHA的治疗策略？

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